Еритрокератодермата е заболяване на кожа, който принадлежи към групата на кератодермата. Това е заболяване, при което има удебеляване на най-външния слой на кожа, както и зачервяване на кожата. Това удебеляване на кожа нарича се още кератинизация или хиперкератоза а зачервяването на кожата е еритродермия.
Какво представлява еритрокератодерма?
Еритрокератодермата принадлежи към подгрупата на наследствената палмоплантарна кератоза. Това кожно заболяване от своя страна принадлежи към семейството на кератодермите. Еритрокератодермата е разделена на четири други заболявания:
Това са erythrokeratodermia progressivia symmetrica, erythrokeratodermia variabilis, erythrokeratodermia paterialis et reticularis и erythrokeratodermia en cocardes Degos. При еритрокератодерма има кератинизация на кожата на ръцете, както и на краката, заедно с зачервяване на кожата поради ,. Тези кожни зачервявания се наричат още еритродермия. Еритродермията може да се появи независимо от еритрокератодермия или като последваща състояние при други дерматологични заболявания. Кожата е защитната бариера на хората срещу външни влияния от околната среда като UV лъчи. Кожата се състои от няколко слоя, като външният слой се образува от епидермиса. Това от своя страна се формира от други слоеве. Най-вътрешният слой е базалният слой, наричан още stratum basale. По-нататък следвайте бодливия слой или stratum spinosum, гранулирания слой или stratum granulosum, лъскавия слой или stratum lucidum и накрая най-външния слой, който е роговият слой или stratum corneum. Епидермисът се състои от специфичен тип клетки, кератиноцитите. Те произвеждат кератин и кератинизират, докато мигрират от базалния слой към роговия слой. В процеса тези клетки умират. Роговият слой се състои от мъртви и ороговели кератиноцити, които след това се наричат рогови клетки или корнеоцити. Нарушение в този процес може олово до повишена кератинизация на кожата. Налице е повишено производство на корнеоцити, които се натрупват в роговицата и олово до удебеляване на този кожен слой. Този процес се нарича хиперкератоза. При еритрокератодерма има и еритродермия, зачервяването на кожата поради ,.
Причини
Еритрокератодермата, както повечето кератодерма заболявания, е наследствена. Той обаче може да се появи и като съпътстващ други заболявания. Еритрокератодерма може да се развие, ако засегнатото лице страда от други състояния като атаксия, вродена небулозна ихтиозиформна еритродермия, синдром на хипотрихоза-глухота или булозна вродена ихтиозиформна еритродермия. Има повишено образуване на корнеоцити, които се отлагат в роговицата, или тялото вече не е в състояние да обнови роговицата по естествен път. Еритродермията се разделя на първична и вторична еритродермия. Първичната еритродермия възниква, когато засегнатото лице преди това е страдало от друго заболяване. След това се разделя на остра или хронична еритродермия. Острата еритродермия се нуждае от бързо лечение, в противен случай може олово до животозастрашаваща ситуация. Хроничната еритродермия е по-малко агресивна от острата форма и се предава по наследство, както в случая на еритрокератодермия. Вторичната еритродермия е формата, която се формира поради предишни дерматологични заболявания. Това е най-често срещаната форма на еритродермия.
Симптоми, оплаквания и признаци
Erythrokeratoderma се характеризира с две основни основни заболявания. Хиперкератоза, настъпва ороговяване на кожата на ръцете и краката. Това се дължи на образуването на люспи. Освен това се появява еритродермия. Еритродерма се отнася до , на кожата заедно с разширение на съдове. Това причинява видимото зачервяване на кожата при еритрокератодермия. В зависимост от тежестта на еритродермията може да има тежка загуба на течности, както и на хранителни вещества като соли. Поради разширения съдове, има и повишена загуба на телесна топлина за околната среда. Резултатът е повишена чувствителност към студ температури.
Диагноза и ход
Диагнозата на еритрокератодерма се поставя от специалист по дерматология. Ясно се виждат корените на ръцете и краката, както и зачервяването на кожата поради възпаление и вазодилатация. Ако еритрокератодерма не се лекува, корнификациите могат да се разпространят. Също така може да се случи непрекъснато увеличаване на роговицата, така че подвижността на ръцете и краката може да бъде нарушена. Ако еритродермията също не се лекува, може да има и тежка загуба на течност микроелементи, които могат да причинят големи щети на тялото. Това също може да доведе до животозастрашаваща ситуация на засегнатото лице.
Усложнения
При еритрокератодермия пациентът страда предимно от козметични усложнения поради тежко удебеляване на кожата със зачервяване. Поради тези симптоми може да има намалено самочувствие, а също и комплекси за малоценност. По същия начин, когато еритрокератодерма е изразена, има загуба на хранителни вещества и течности. В този процес засегнатото лице също може да загуби телесна топлина и по този начин да страда от студ крайници. По подобен начин се повишава чувствителността към температурата, което може да доведе до дискомфортни чувства и болка върху кожата, особено при студ температури. Без лечение много големи загуби на важни хранителни вещества и микроелементи възникне. Тези загуби могат да увредят тялото в дългосрочен план и да окажат отрицателно въздействие върху здраве. Точните усложнения обаче зависят от размера на загубата. Като правило, еритрокератодерма може да се лекува относително добре с помощта на лекарства за ограничаване на симптомите. Няма допълнителни усложнения. Ако се приложи ранно лечение, продължителността на живота не се намалява. Ако обаче тялото продължава да губи течности и хранителни вещества, сърдечносъдова система може да се повреди.
Кога трябва да посетите лекар?
Посещението при лекар е необходимо, когато има необичайни промени във външния вид на кожата. Удебеляването на горния слой на кожата трябва да бъде изяснено с медицинска гледна точка, за да се определи причината. Ако се появят сензорни смущения или има изтръпване, трябва да се потърси лекар. Образуването на люспи по кожата показва дехидрация. Това трябва да се лекува медицински, тъй като може да доведе до чувство на напрежение и напукване. В случай на отваряне рани, микроби може да попадне в организма и да причини допълнителни заболявания. При тежки случаи съществува риск от кръв отравяне. Трябва да се потърси лекар веднага щом се развият допълнителни оплаквания или болка се среща в засегнатите райони. Зачервяване на кожата или загуба на телесни течности през кожата трябва да се изясни от лекар. Ако температурната чувствителност се повиши или ръцете и краката се охладят необичайно бързо, тези симптоми трябва да бъдат представени на лекар. Ако има промени в походката поради оплаквания или ако има загуба на сила, посещение на лекар е необходимо. В случай на общо чувство на неразположение, чувство на заболяване, както и разпространение на засегнатия регион, също трябва да се потърси лекар. Ако засегнатото лице страда емоционално или психически от зрителния дефект, препоръчително е да говоря на медицински специалист относно различни възможности за облекчение.
Лечение и терапия
Хиперкератозата може да се лекува с помощта на кератолитични от дерматолог. Кератолитици include бензоил пероксид, азелаинова киселина, алфа-хидрокси киселини, уреяи ретиноиди. Те омекотяват роговицата. След това може да се отстрани с различни инструменти като пемза или мазол рашпил Лекува се еритродермия глюкокортикоиди. Това лечение е от съществено значение, в противен случай дехидрация и прекомерно стрес на сърдечносъдова система може да възникне. Освен това на пациента се дават достатъчно течности, за да се противодейства на еритродермията.
Прогноза и прогноза
Наследствената болест може да бъде лекувана симптоматично само от медицински специалисти. Защото на лекарите не е позволено да променят това на човек генетика по правни причини понастоящем не е възможно пълно излекуване. Симптомите обаче могат да бъдат значително облекчени при търсене на медицинска помощ. Терапия се осъществява чрез администрация на лекарства. Агентите омекотяват роговицата, за да може да се извърши ръчно и независимо отстраняване на нежеланата тъкан. Без лечение има дългосрочна загуба на хранителни вещества и микроелементи през кожата.Това лишава организма от жизненоважни елементи и възниква синдром на дефицит. Прогнозата се влошава значително при тези условия. Съществува риск от сърдечно-съдови заболявания стрес намлява дехидрация може да възникне. По този начин, потенциално животозастрашаваща състояние съществува за засегнатото лице. С медицински грижи това развитие може да бъде практически елиминирано. Поради отстраняването на роговицата, както и адекватното снабдяване на кожата с хранителни вещества, се ограничава загубата на хранителни вещества. При тези условия не се очакват дългосрочни последици. Грижата за кожата се извършва през целия живот притежава. Веднага след като това е под или прекъснато, мазол се развива за кратко време. По този начин има рецидив на симптомите и влошаване на прогнозата.
Предотвратяване
Еритрокератодермата е наследствено заболяване. Следователно няма превантивни мерки. След като заболяването се появи, трябва да се лекува, за да се предотврати вторично увреждане.
Aftercare
В повечето случаи на еритрокератодермия пациентът има много ограничени възможности за последваща грижа. Следователно засегнатото лице зависи от лечението от медицински специалист, при което на първо място е важна бърза и преди всичко ранна диагностика на заболяването, за да се предотвратят допълнителни усложнения. Колкото по-рано се открие еритрокератодерма, толкова по-добре е по-нататъшното протичане на заболяването. Пациентите с еритрокератодермия са зависими от приема на лекарства, които могат трайно да облекчат симптомите. Трябва да се внимава лекарството да се приема правилно и пациентът винаги трябва да обсъжда взаимодействия и нежелани реакции при лекар. В случай на съмнение, винаги трябва да се консултирате с лекар. Освен това пациентът винаги трябва да се грижи за тялото си и да не го излага ненужно. Приемът на много течности също може да има положителен ефект върху хода на еритрокератодерма и да предотврати допълнителни оплаквания. В повечето случаи продължителността на живота на пациента не се намалява от това заболяване. Контактът с други засегнати от болестта също може да се окаже полезен, тъй като това често води до обмен на информация.
Ето какво можете да направите сами
Наследственото заболяване предлага на пациентите малко възможности за самопомощ. Ежедневно, самопомощ мерки трябва да се разбира като подкрепа на конвенционалните медицински насоки, които имат за цел да подобрят благосъстоянието. Пациентите, страдащи от еритрокератодермия, могат да подобрят качеството на кожата си с координиран режим на грижа за кожата и по този начин да облекчат някои от техните оплаквания. Кремове намлява мехлеми които имат високо съдържание на течности са особено препоръчителни. Освен това има специални течности, които могат да се използват в случай на бързо мазол формиране. Ако е възможно, продуктите за грижа трябва да се прилагат няколко пъти на ден върху желаните участъци от кожата. В същото време избягвайте да носите синтетични дрехи. Те изсушават кожата и водят до увеличаване на симптомите. По време на престоя в плуване басейни или обществени бани, краката трябва да се грижат особено интензивно, както хлор съдържащи се в вода също изсушава кожата. Използвайки различни рашпили или камъни за отстраняване на мазоли, пациентът може самостоятелно да премахне мъртвите слоеве на кожата. Лечебните вани за крака също поддържат кожата и предотвратяват образуването на пукнатини. Те могат да се извършват независимо според изискванията. Цялото тяло трябва да бъде защитено от дехидратация. За тази цел препоръчителното количество течност трябва да се приема ежедневно.
