Ендотелната дистрофия на Fuchs е заболяване на роговицата, при което ендотелните клетки на вътрешната роговица загиват. В резултат на това зрителната острота на пациентите намалява. Възможностите за лечение включват капки за очи и при тежки случаи хирургични трансплантации на роговица.
Какво представлява ендотелната дистрофия на Fuchs?
Роговицата или роговицата съответства на стъкловидното тяло на окото, което се овлажнява от сълзи, е изпъкнало и съставлява предната част на външните мембрани на окото и образува фронталното затваряне на очите. Способността на очите да пречупват светлината е възможна в голяма степен от роговицата. Яснотата и омокрянето на роговицата е задължително изискване за всяко остро визуално впечатление. Общо човешките очи имат пречупваща сила от около 60 dpt, от които повече от 40 се осигуряват от роговицата и водната течност зад нея. Поради голямото значение на роговицата, заболяванията на роговицата имат значителни последици за способността да се вижда. Едно от заболяванията на роговицата е ендотелната дистрофия на Fuchs. Генетичното и наследствено заболяване в медицинската литература се нарича още ендотелна дистрофия на роговицата на Fuchs, синдром на Fuchs-II, синдром на Fuchs-Kraupa или синдром на Kraupa. В момента се разграничават седем различни форми на заболяването. Ендотелната дистрофия на Fuchs е описана за първи път през 1910 г., а офталмолозите Ernst Fuchs и Ernst Kraupa се считат за първите, които я описват.
Причини
Причината за ендотелната дистрофия на Fuchs е в гените. Семейно групиране е наблюдавано в документираните до момента случаи. Поради тази причина дистрофията се счита за наследствено заболяване с автозомно доминираща основа. Тъй като обаче са наблюдавани и спорадични случаи, съвременната медицина сега предполага полигенетична мултифакторна причина за заболяването. Патогенезата на заболяването е сравнително добре разбрана. Роговицата е надарена с ендотелни клетки. По време на процеса на стареене ендотелните клетки от вътрешната страна на роговицата се дегенерират. По този начин, вода вече не могат да бъдат изпомпвани от роговицата и дренирани в предната камера. Роговицата започва да се подува и мембраната й се повдига от роговицата епителий. Удебеляването на така наречената мембрана на Descemet, което е резултат от ненормални ендотелни клетъчни продукти, обикновено става забележимо в началото. Под формата на тези процеси заболяването обикновено се проявява за първи път през третото до четвъртото десетилетие от живота.
Симптоми, оплаквания и признаци
Пациентите с ендотелна дистрофия на Fuchs обикновено не изпитват симптоми в ранните десетилетия от живота, въпреки че ендотелната клетъчна дистрофия отдавна е започнала. Първите симптоми обикновено се появяват на около 35-годишна възраст и съответстват на първоначално леко намаляване на зрителната острота. Повечето засегнати лица страдат и от повишена чувствителност към отблясъци. Характерно е, че тези ранни симптоми се подобряват в течение на деня, тъй като вода може поне частично да се изпари, когато очите са отворени. По-късно в хода на заболяването, симптоматично болка може да възникне. Това болка е резултат от сълзи, които се образуват върху роговицата. В зависимост от възрастта на проява и генетичната основа, медицината сега прави разлика между различни форми на ендотелна дистрофия на Fuchs, чийто ход може да се различава в по-голяма или по-малка степен. В голям брой от всички случаи се съобщават за безвредни форми, които не причиняват никакви значими зрително увреждане когато се лекува правилно.
Диагноза
Диагнозата на ендотелната дистрофия на Fuchs се поставя от офталмолог, Най- медицинска история вече дава решаващи улики. Доказателствата за ендотелна дистрофия са диагностични. Дренажното разстройство в областта на роговицата също може да бъде важен ключ към диагнозата. При фината диагноза лекарят използва фамилна анамнеза, за да определи вида на генетичната основа на заболяването в отделния случай. Освен това възрастта на проява му помага да класифицира явлението по-подробно. Прогнозата за пациенти с ендотелна дистрофия на Fuchs трудно може да бъде обобщена. По принцип съществуват безвредни форми на прогресия, но в отделни случаи прогресията също може олово до тежка зрителна загуба и по този начин до осезаема зрително увреждане.
Усложнения
В повечето случаи оплакванията, симптомите и усложненията на ендотелната дистрофия на Fuchs се появяват едва в края на зрялата възраст, така че заболяването първоначално остава неоткрито. Поради тази причина лечението се извършва късно, като правило това засяга зрителната острота на пациента, която намалява драстично. Това може олово , за да завършите слепота. Пациентът страда и от повишена чувствителност към светлина и намира ярка светлина за болезнена и неприятна. С напредването на болестта може да има и по-тежки болка а също и сълзи в роговицата. Ако ендотелната дистрофия на Fuchs се прояви в доста безобидна форма, обикновено няма допълнителни усложнения. Също така зрителната острота в този случай не се променя. Лечението обикновено се провежда от офталмолог и е предимно без усложнения. Засегнатото лице трябва да използва капки за очи. При тежки случаи са необходими хирургични интервенции, които обаче олово до положителен ход на заболяването. След лечението дискомфортът в очите изчезва. Продължителността на живота не се намалява. В някои случаи дискомфортът в очите може да причини и психологически дискомфорт.
Кога трябва да отидете на лекар?
Промените в зрението обикновено трябва да се проверяват от лекар на всяка възраст. Ако има замъглено възприятие за непосредствената среда, обектите вече не могат да бъдат разпознати и виждани както обикновено, или ако съществуващото зрение намалее, е необходимо посещение при лекар. Ако главоболие се появят, мускулите на челото се напрягат по време на зрение или ако има промяна в поведението на засегнатото лице, трябва да се потърси лекар. Повишената раздразнителност, вътрешно безпокойство и увеличаване на общия риск от злополуки са причина за безпокойство и трябва да бъдат проверени от лекар, преди да възникнат допълнителни усложнения. Ако засегнатото лице забележи силна чувствителност към светлинните ефекти или може да потвърди, че има повишена обичайна чувствителност, той или тя трябва да обсъдят това наблюдение с лекар. Ако има болка при зрение, ако очите са необичайно сухи или ако кожа в областта на очите е много зачервена, трябва да се започне лечение. В случай на умора, повишена нужда от сън или увреждания в ежедневието поради намаленото зрение, е необходимо да се консултирате с лекар. Ако в резултат на промените във зрението възникнат психологически проблеми или емоционални отклонения, препоръчително е да потърсите помощ от терапевт.
Лечение и терапия
причинен притежава все още не е на разположение за пациенти с ендотелна дистрофия на Fuchs. Тъй като причината е до известна степен генетична, най-напред в ген притежава може да осигури причинно-следствен път към решение. Към днешна дата, ген притежава не е достигнал клиничната фаза. От ген притежава мерки са свързани и с увеличени разходи и големи тежести, а заболяването обикновено е доста безвредно, риск-полза баланс така или иначе не би подкрепило терапевтичната мярка в повечето случаи. Възможностите за симптоматична терапия обикновено са много успешни, особено при ендотелната дистрофия на Fuchs. За неинвазивна терапия, например, физиологичен разтвор капки за очи са използвани. Тези капки използват хидрофилните свойства на соли. Достатъчно вода се извлича от роговицата на пациента от солевата течност, за да се изостри визуалното впечатление отново. Ако тази нежна процедура на лечение не даде желаните резултати, се използват по-инвазивни методи. Прогресивните симптоми, например, могат да бъдат индикация за проникваща кератопластика. При тази процедура пациентите получават присадка на роговица. В повечето случаи кератопластиката се извършва под ретробулбарна анестезия. Окулопресор и ацетазоламид понижава налягането на стъкловидното тяло. Присадката е прикрепена с помощта на единични конци от найлонова нишка в три-, шест-, девет-, както и 12-часово положение. Диагонален шев по Хофман допълва шевната техника. Техниката на шева трябва да избягва следоперативни усложнения като миграция на конци. По принцип операцията отнема по-малко от час, ако се извършва от специалист. В допълнение към това инвазивно лечение, ендотелната кератопластика Descemet Membrane може също да се използва, ако пациентите не покажат подобрение след капково лечение.
Прогноза и прогноза
Няма лечение за ендотелната дистрофия на Fuchs. Причините за заболяването се дължат отчасти на генетични предразположения, тъй като по правни причини не се извършва намеса с цел промяна на човешкия генетика е разрешено, терапията се ограничава до симптоматично лечение на роговицата на пациента. Особеността на ендотелната дистрофия на Fuchs се крие в процеса на балансиране между облекчаване на симптомите и рисковете от лечението. В много случаи тежестта на уврежданията в ежедневието е минимална, така че потенциалните усложнения биха били по-обширни и сложни от съществуващите увреждания. С администрация на лекарства, подобряване на зрението вече може да се получи при много пациенти. След употребата на солени капки за очи, голям брой засегнати лица съобщават за по-остро зрение. Веднага след прекратяване на лечението, за кратък период от време настъпва регресия на оптимизираното зрение. Поради тази причина е необходима дългосрочна терапия, за да се поддържа перспективата за облекчение. В особено тежки случаи се изисква хирургическа интервенция. Това е свързано с обичайните рискове и странични ефекти. A трансплантация на роговица се извършва с цел постигане на трайна свобода от симптоми. Ако операцията е успешна, прогнозата е благоприятна. Зрението е трайно подобрено при тези пациенти.
Предотвратяване
Ендотелната дистрофия на Fuchs все още не може да бъде успешно предотвратена. От една страна, генетичните фактори играят причинна роля. От друга страна, не всички причинни фактори са изяснени към днешна дата.
Проследяване
Възможностите за последваща грижа са много ограничени при ендотелната дистрофия на Fuchs. В този случай също може да няма самолечение, така че пациентът винаги зависи от медицинско лечение. В най-лошия случай попълнете слепота може да възникне, което вече не може да се лекува. Продължителността на живота на засегнатото лице обаче не се намалява от ендотелната дистрофия на Fuchs. В много случаи засегнатите лица са зависими от употребата на капки за очи. Трябва да се осигури редовна употреба, за да се поддържа роговицата равномерно влажна. Не са редки случаите, при които засегнатите от ендотелната дистрофия на Fuchs разчитат на хирургическа интервенция за облекчаване на симптомите. В този случай засегнатото лице винаги трябва да почива и да се грижи за тялото си след процедурата. Те трябва да се въздържат от усилие или от стресови и ненужни дейности. По-специално окото трябва да бъде защитено, за да се ускори лечебният процес. Ако се случи загуба на зрение, засегнатите често са зависими от помощта и подкрепата на приятели и семейство. В този контекст контактът с други страдащи от ендотелна дистрофия на Fuchs също може да бъде полезен за улесняване на ежедневието.
Какво можете да направите сами
Страдащите от ендотелна дистрофия на Fuchs трябва да избягват излишно напрежение на очите. Излагането на светлина трябва да бъде съобразено с индивидуалните нужди на очите и не трябва да бъде твърде тъмно или прекалено ярко. В хода на заболяването изискванията към очите трябва да бъдат коригирани и променени, за да се намали пренапрежението. Във всекидневния живот пациентът може да се погрижи да не се опитва спазматично да види рязко зрителни стимули с максимално напрежение. Когато очите и мускулите на челото се свиват, върху очите се упражнява силен натиск, което има отрицателен ефект върху благосъстоянието. В много случаи това води до увеличаване на дискомфорта като главоболие развиват и стрес изгражда. В случай на промени в зрението, пациентът винаги трябва да се консултира с лекар и да следва инструкциите на лекаря. Ако зрението намалява, често възникват емоционални проблеми. За справяне с ендотелната дистрофия на Fuchs е препоръчително, ако
пациентът се възползва от психологическа подкрепа. В разговори с терапевт, приятели, роднини или хора, които също страдат от болестта, могат да се обменят притеснения и преживявания. Страховете могат да бъдат намалени и разногласията могат да бъдат изяснени. Отдих техники позволяват на пациента да намали своята вътрешна стрес. Психично облекчение често се случва, когато йога се практикува редовно, например.
