Двоен изход дясна камера се отнася до различни малформации на сърце. В този случай големите артерии, белодробни артерия и аорта, произхождат изключително от дясна камера.
Какво представлява дясната камера с двоен изход?
Двоен изход дясна камера (DORV) е английското наименование на дясната двойна изходна камера. То се отнася до вродени малформации на сърце. Двоен изход дясна камера възниква, когато и аортата и белодробната артерия произхождат от дясната камера, което води до a сърце дефект. Обикновено, кислород кръв се доставя към тялото от аортата от лява камера. Белодробната артерия, или белодробната артерия, от друга страна, носи дезоксигенирана кръв от дясната камера към белите дробове. Двете основни кръв съдове са разположени един до друг. В редки случаи произходът на аортата и белодробната артерия също може да бъде лява камера. Тогава лекарите говорят за двоен изход лява камера (DOLV), което води до същите оплаквания като двойна изходна дясна камера. Двойният изход на дясната камера винаги е придружен от дефект на вентрикуларната преграда (VSD) с дупка в сърдечната преграда. Тази дупка образува единичния изход на вентрикула. Също така не е необичайно да се появи белодробна стеноза. Освен това е възможно да се транспонира големите артерии.
Причини
Развитието на двойния изход дясна камера се случва по време на ембрионалното развитие. Причината е нарушение на ротацията на сърдечния изходящ тракт, което от своя страна е резултат от малформация. В медицината двойната изходна дясна камера е класифицирана като признак на хетеротаксия (изместване на органи в сандък и коремна кухина). Тези малформации се считат и за дефекти в латерализацията. Причините за развитието на такъв дефект досега не могат да бъдат определени. Хетеротаксиите са редки и се наблюдават при един от 15,000 XNUMX души. Често двойна изходна дясна камера се появява заедно с други малформации. Те включват предимно персистиращ артериален дуктус, дефект на предсърдната преграда и аортна провлак стеноза. Позицията на дефекта на камерната преграда или дефекта на камерната преграда играе важна роля в клиничната проява на дясната камера с двойно изтичане. Същото се отнася и за съществуването на белодробна стеноза. По този начин лекарите разграничават дефект на субпулмонална вентрикуларна преграда и дефект на субаортална камерна преграда или смесена форма и на двете. Освен това е възможен и вентрикуларен дефект на преградата, който няма пространствена близост до аортата или белодробната артерия. Специална форма на двойна изходна дясна камера е синдромът на Taussig-Bing. В този случай дефектът на вентрикуларната преграда се намира под белодробната артерия. Повишеният приток на кръв, който води до това, белите дробове наистина се наводняват и засегнатите деца се проявяват цианоза тъй като важната аорта е твърде далеч от дефекта на камерната преграда.
Симптоми, оплаквания и признаци
Симптомите на двойния изход на дясната камера варират. Например, симптомите зависят от това дали клапата на белодробната артерия е стеснена или не. Ако има стесняване на белодробната артерия, това се забелязва при засегнатите бебета чрез слабо пиене, ускорено дишане или неуспех за процъфтяване. В най-лошия случай съществува риск от фатален изход сърдечна недостатъчност. В случай на двоен изход дясна камера без белодробна стеноза, потокът на артериализирана кръв е към белите дробове, докато венозната кръв се транспортира до голяма степен в тялото. Това от своя страна води до цианоза. Без корекция, белодробна хипертония е неизбежно. Симптомите в тази смесена форма зависят от позицията на дефекта на камерната преграда. Двойният изход на дясната камера с белодробна стеноза прилича тетралогия на Фало, което представлява около десет процента от всички вродени сърдечни дефекти. Ако е налице субаортален VSD, няма цианоза, което се вижда във всички други форми. Артериалната и венозната кръв се смесват през дефекта на камерната преграда, което води до цианоза.
Диагноза
Основните диагностични процедури, използвани за изследване на двойна изходна дясна камера, включват неинвазивни ехокардиография и доплер ултрасонография.Тези процедури позволяват късото съединение на кръвта чрез дефект на вентрикуларната преграда да се възприема акустично и визуално. Същото се отнася и за малформацията на кръвта съдове. За да получи точна картина на дясната вентрикула с двойно изтичане, лекарят извършва и преглед с a сърдечен катетър, Ако символът сърдечен дефект може да се коригира с операция, двойната изходна дясна камера обикновено преминава в благоприятен курс. В сложни случаи обаче може да са необходими допълнителни сърдечни операции, тъй като възникват допълнителни проблеми.
Усложнения
Двойният изход на дясната камера е вродена малформация на сърцето, която може да се развие в ембрионалния период, когато органите са изместени. Симптомът има дефект на вентрикуларна преграда под белодробната артерия като асоцииран състояние. За тази цел аортата и белодробната артерия изтичат от дясната камера. Следователно белите дробове са наводнени от прекомерния приток на кръв. Това може олово до животозастрашаващи ситуации, особено при малки деца. Получените усложнения не трябва да се пренебрегват. Като цяло децата с двоен изход дясна камера обикновено са слабо пиещи, задух, общи нарушения в развитието, видима цианоза поради твърде деоксигенираната кръв и сърдечна недостатъчност. В допълнение към проблемите с кръвообращението, други малформации като стесняване на гръдната артерия, an оклузия дефект или дупка в сърдечната преграда обикновено са налице. В случаи на трудности съществува риск от бял дроб увреждане с произтичащо сърце-белодробна трансплантация. По-специално родителите са изправени пред големи предизвикателства при дете с двоен изход дясна камера. Коригиращо хирургично мерки са инициирани на ранен етап. В зависимост от степента на сърдечен дефект, с помощта на сърдечно-белодробна машина. За да се гарантира, че кислород-богата кръв може да се изпомпва в Тя отново се извършва така нареченото пренасочване с възстановяване на вентрикуларната преграда. Засегнатите пациенти се нуждаят от прегледи през целия живот и лекарства, ако е необходимо, дори след операция.
Кога трябва да посетите лекар?
Винаги трябва да се консултира с лекар, ако има слабост в пиенето, ускорено дишанеи други признаци на двоен изход дясна камера. Ако има задух, видима цианоза и общи проблеми в развитието, детето е най-добре незабавно да бъде заведено при съответния лекар. Същото се отнася и за продължителен спазми или видими малформации на крайниците. Медицински съвет се изисква най-късно при малформации олово до произшествия или падания. При колапс на кръвообращението или сърдечна недостатъчност, спешните служби трябва да бъдат предупредени незабавно. Ако е била диагностицирана двойната изходна дясна камера, засегнатото дете трябва да бъде внимателно наблюдавано от лекар. При тежки случаи се препоръчва по-дълъг престой в болница, въпреки че това зависи от естеството на симптомите и общия ход на заболяването. Като цяло обаче се прилага следното: ако има признаци на двоен изход дясна камера, е от съществено значение да посетите лекар и симптомите да бъдат изяснени и, ако е необходимо, лекувани. Ако проблемите се появят отново след приключване на лечението, трябва да се направи консултация с педиатър или семеен лекар. Други контакти са кардиологът и ангиологът. Ако симптомите и оплакванията са неспецифични, може да се свържете със спешната медицинска помощ.
Лечение и терапия
Целта на лечението на двойния изход на дясната камера е да се получи до голяма степен нормална анатомия. A сърдечно-белодробна машина се използва като част от необходимата операция. Съществена част от притежава е пренасочване на кръв от лявата камера към аортата. По този начин кислород-богата кръв се връща обратно в тялото Тя . Освен това дефектът на вентрикуларната преграда също се поправя чрез затваряне на отвора. Също така е важно да има безпрепятствено изтичане на кръв от дясната камера до белодробната артерия. Това води до затваряне на дефекта на вентрикуларната преграда, както и създаване на аортен тунел. Операцията обаче трябва да се извърши възможно най-скоро, за да се противодейства на увреждането на белите дробове поради белодробно хипертония. Ако това не успее, само сърце-бял дроб трансплантация мога да помогна. Дори след положителен резултат от операцията трябва да се проведат доживотни прегледи на пациента.
Прогноза и прогноза
Тъй като двойният изход на дясната камера е малформация на сърцето, това състояние трябва да се лекува във всички случаи. По този начин може олово до смъртта на засегнатото лице без лечение, като по този начин значително намалява продължителността на живота. The състояние само по себе си има много негативен ефект върху развитието на детето и може да доведе до нарушения в развитието, дишане трудности и по-нататък до сърдечна недостатъчност. The вътрешни органи и мозък не са доставени с достатъчно кислород, което им причинява трайни щети. Тази повреда не може да бъде възстановена. Засегнатите страдат и от проблеми с кръвообращението и значително намалена способност да се справят стрес. В повечето случаи децата умират от симптомите на двойна изходна дясна камера, ако състоянието не се лекува рано. Лечението на двойна изходна дясна камера обикновено включва операция. В повечето случаи тази операция е успешна и напълно облекчава симптомите. При тежки случаи обаче са необходими трансплантации на сърце и бели дробове, за да се излекува болестта. Те обаче не винаги могат да бъдат извършени, така че тези пациенти обикновено умират.
Предотвратяване
Няма превантивни мерки това може да се предприеме, за да се предотврати двоен изход на дясната камера. Например сърдечен дефект вече е вродено.
Последваща грижа
В повечето случаи с двоен изход дясна камера, пациентът има много малко възможности и мерки на последваща грижа. В този случай засегнатото лице във всеки случай зависи от интервенция, която може да реши малформацията на сърцето, така че да не се стигне до допълнителни усложнения или в най-лошия случай до смъртта на засегнатото лице. Колкото по-рано заболяването се разпознае и лекува, толкова по-добър е по-нататъшният ход на заболяването, така че ранното разпознаване на болестта е на преден план в случай на двоен изход дясна камера. По правило след това се извършва хирургична процедура на сърцето за облекчаване на симптомите. Дори след операцията засегнатото лице зависи от постоянни и доживотни изследвания на сърцето, за да открие и лекува допълнителни увреждания. От трансплантация на сърцето или a бял дроб може да е необходимо и в някои случаи, Двойният изход на дясната камера обикновено значително намалява продължителността на живота на засегнатото лице. Обикновено страдащите трябва да се отнасят леко с телата си и да не се подлагат на излишни усилия. Здравословен начин на живот със здравословен диета, както и въздържане от алкохол намлява тютюн, също може да облекчи състоянието.
Ето какво можете да направите сами
Двойният изход дясна камера е вроден сърдечен дефект, който се образува по време на ембрионалното развитие. Няма мерки за самопомощ, които пациентът или неговите родители могат да предприемат, за да се справят каузално със състоянието. Важно е обаче малформацията да бъде разпозната бързо и да бъде лекувана професионално. Освен ако разстройството не бъде открито преди или непосредствено след раждането, родителите на засегнатите бебета трябва да реагират незабавно. Кърмачетата, страдащи от двойна изходна дясна камера, често не пият правилно и дишат тежко или ускорено. Такива симптоми винаги трябва да се обсъждат незабавно с лекар. Бебетата, диагностицирани с двоен изход на дясната камера, почти винаги трябва да бъдат подложени на множество сложни операции. Докато разстройството бъде коригирано, съществува и риск от внезапна сърдечна смърт. Ако операциите са неуспешни, обикновено се получава увреждане на белите дробове. Тогава детето може да бъде спасено само чрез трансплантация на сърце-бял дроб. Родителите и членовете на семейството на засегнатото дете трябва да се подготвят за дълъг период от време на редовен болничен престой, посещения на лекари и домашни сестри. Освен това животът на детето често е в опасност. Родителите и роднините не трябва да понасят сами това огромно бреме, а трябва да потърсят психотерапевтична помощ навреме.
