В миналото хората, страдащи от гигантски ръст или хиперсомия, често са били остракизирани и излагани на показ като атракция. Едва през миналия век това отношение бавно се променя и гигантският ръст е признат за медицинско състояние.
Какво е гигантизъм?
Гигантски ръст е терминът, използван за описание на необичайна и изключително висока над средната височина. Като цяло онези хора, които са в челните три процента от най-високите в своята възраст и полов клас, се считат за гигантски. По-конкретни класификации се отнасят до причината за огромния растеж. Например, хормонално индуцираният гигантски ръст се нарича гигантски ръст на хипофизата, докато генетично индуцираният гигантски растеж се нарича първичен гигантски ръст. Други имена за гигантски растеж са хиперсомия и гигантизъм. Специална форма на гигантизъм е акромегалия, при който са разширени само крайните крайници на тялото и акрите на тялото, като краката, ушите, очите или брадичката. Гигантският растеж е много рядко явление в Германия. Годишно около три до четири от един милион души развиват болестта.
Причина
Най-честата причина за гигантския ръст е хормоналният дисбаланс. Този дисбаланс може да има няколко задействания. По време на фазата на растеж, хипофизната жлеза (хипофиза), която е отговорна за производството и секрецията на растежа хормони, може да бъде нарушен. В този случай той отделя твърде много хормон на растежа, което води до неконтролиран растеж на тялото. В повечето случаи причината за това разстройство е доброкачествен тумор в хипофизната жлеза. Туморите в панкреаса също могат да имат ефект върху растежа, тъй като растежът хормони също се произвеждат там. Туморите обаче не винаги са отговорни за хиперсомията. Вродена хипертиреоидизъм или диабетно заболяване на майката през бременност може също така да олово до гигантски растеж при бебета, тъй като хормонът баланс също е нарушен. Изключително редки задействащи фактори за гигантизъм включват и генетични дефекти като Синдром на Клайнфелтер, при който мъжете имат допълнителна Х хромозома.
Симптоми, симптоми и признаци
Характерната особеност на гигантския ръст е височина, далеч над средната. Средната стойност в този случай зависи от етническа принадлежност, възраст и пол. Форма на хиперсомия е налице, когато височината е в първия процентил. Като правило, с гигантски ръст, всички части на тялото растат еднакво пропорционално на височината на тялото. Има обаче някои форми на състояние при което само крайниците и върховете на тялото стават по-дълги от средното. В много случаи гигантският ръст вече се забелязва при кърмачета и деца. Те често страдат от нарастващи болки. По тази причина бебетата и малките деца често плачат. Това болка продължава до ранна възраст и става непоносимо за някои пациенти. В зависимост от вида и тежестта на гигантския растеж, страдащите често развиват постурални деформации. Те причиняват допълнителни болка и физически ограничения. Видимите деформации често стават очевидни. Друг често срещан симптом е болки в ставите. Ако гигантският растеж е хормонален, могат да възникнат редица други оплаквания. В много случаи вътрешни органи са повредени. The черен дроб и бъбреците са особено често засегнати. Освен това засегнатите деца и юноши са полово зрели в забележително ранна възраст. Вторичните сексуални характеристики често са силно изразени при тях преди десетгодишна възраст.
Диагноза и ход
Най-очевидният симптом на гигантския ръст е изключително висока над средната височина, която често съществува в началото детство. В допълнение, често има тежки болка по време на растежа, както и при силен растеж. Гигантският ръст се диагностицира чрез оценка кръв стойности в лабораторията. Ако те показват силен дисбаланс в нивата на хормоните, допълнителни изследвания като ЯМР или Рентгенов са поръчани. По този начин патологичният гигантизъм може да бъде разграничен от естествения, чисто генетичен растеж над средния. Ходът на заболяването при гигантизъм варира значително и винаги зависи от тежестта и възможностите за лечение. Най-тежката тежест на бързия и неконтролиран растеж е върху скелета и заедно с него кости.Растежът на костите често не е еднороден и може олово до сериозни деформации и постурални дефекти, често придружени от тежки главоболие намлява болки в ставите. В допълнение, нарушен хормон баланс също засяга вътрешни органи като бъбреците или черен дроб. В много случаи децата, засегнати от гигантски ръст, са преждевременно полово зрели. След това вторичните сексуални характеристики започват да се развиват преди десетгодишна възраст. Въпреки по-добрите възможности за лечение, средната продължителност на живота на хората с гигантски ръст все още е значително по-ниска от тази на хората с нормални размери.
Усложнения
Едно от основните усложнения на гигантския ръст са постуралните проблеми. Бързият и неконтролиран растеж поставя значително стрес на кости и впоследствие води до деформации, които често са свързани с тежки главоболие намлява болки в ставите. Характерните издутини и уголемяване на нос също са типични. В резултат на макроглосия, т.е. разширяването на език, има неясно произношение. Тези аномалии често водят до психологическо страдание. По този начин гигантският растеж обикновено е придружен от комплекси за малоценност и депресия. Нарушеният хормон баланс претоварва вътрешни органи като бъбреците и черен дроб. Децата с гигантизъм също достигат преждевременно полова зрялост и също имат намалена продължителност на живота. Ако хиперсомията е причинена от a тумор на хипофизата, могат да се появят допълнителни симптоми като зрителни нарушения, дефекти на зрителното поле и неврологични нарушения. Рядко туморното заболяване е фатално. При лечението на гигантски тумори на хипофизата може да има различни усложнения, в зависимост от избрания притежава метод. Химиотерапия може да причини късни ефекти като увреждане на органи и хормонални нарушения. Хормон притежава може също да причини хормонален дисбаланс и олово до преждевременно менопауза при жените. Хирургията винаги е свързана с рискове (например нараняване и кървене).
Кога трябва да отидете на лекар?
Хиперсомията винаги трябва да се оценява от лекар. С тази състояние, самолечение не настъпва. По правило хиперсомията също не може да бъде лекувана правилно, така че засегнатото лице трябва да разчита на чисто симптоматично лечение. Не може да се постигне пълно излекуване. В повечето случаи хиперсомията не влияе отрицателно на продължителността на живота на засегнатото лице. Трябва да се потърси лекар, ако пациентът страда от гигантски растеж. В този случай засегнатото лице е много високо, а крайниците също обикновено са много дълги. По същия начин, много тежко болка по време на растеж често показва хиперсомия, винаги трябва да се изследва. Също така, ако има болка в ставите, прегледът от лекар е много полезен. Обикновено хиперсомията може да бъде диагностицирана от педиатър или от общопрактикуващ лекар. Самото лечение винаги зависи от точните симптоми и от тяхната тежест, така че не може да се даде универсална прогноза.
Лечение и терапия
Лечението на гигантски ръст изисква успешно лечение на основното състояние. Най-често срещаният спусък, тумор на хипофизата, може да се лекува по няколко метода. Тъй като операцията в близост до мозък крие големи рискове, често първо се правят опити да се насочи туморът с радиация или химиотерапия. Ако, от друга страна, туморът е злокачествен в един от много редките случаи, неврохирургичната намеса е неизбежна. Подобна процедура се използва за тумор в панкреаса. В допълнение към лечението на тумора, хормон притежава често се предписва за инхибиране на растежа. Естрогените намлява прогестини след това се използват при пациенти от женски пол, и тестостерон при пациенти от мъжки пол. Ако рискът от гигантски растеж се увеличи поради гестационен период диабет при майката това трябва да се лекува оптимално през целия период бременност за предотвратяване на прекомерен растеж на зародиш. Като общо правило, колкото по-рано започне лечението на спусъка, толкова по-големи са шансовете за неусложнен ход на заболяването. Ако лечението не се осъществи до напреднал стадий или след приключване на фазата на растеж, трайните постурални увреждания често не могат да бъдат предотвратени. В този случай ортопедът може само да се опита да лекува вече съществуващите състояния.
Предотвратяване
Тъй като и отношението към хората с гигантски ръст, и възможностите за лечение са се подобрили значително през последните десетилетия, засегнатите лица вече могат да бъдат лекувани много по-ефективно и успешно. Ранното откриване обаче остава най-важното, поради което трябва да се потърси лекар, дори ако има незначителни признаци на гигантски растеж.
Последваща грижа
Засегнатите индивиди с гигантски ръст (хиперсомия) са забележими от размера си над средния през целия си живот. Болестта е вродена и се предизвиква, наред с други неща, от прекомерно освобождаване на растеж хормони. Размерът на тялото може да бъде противодействан само в ограничена степен чрез операция или администрация на подходящи хормони; засегнатите се открояват трайно от тълпата. Поради тази причина последващите грижи са предимно в психотерапевтична форма. Специалист първо ще определи причината за гигантския растеж. Това може да се дължи на различни наследствени заболявания или хормонални нарушения. Причиняващата болест не може да бъде коригирана впоследствие, ако е вродена. В случай на свръхпроизводство на хормони, подходящата терапия може да противодейства допълнително скок на растежа. За това пациентът все още трябва да е във фаза на растеж. Ако гигантският растеж е придружен от болка в ставите, контролирани администрация of обезболяващи се препоръчва. Психотерапия може да помогне с гиганта разстройство на растежа за по-добро овладяване на съществуващите психологически оплаквания. Целта е да се предотврати депресия причинени от ниско самочувствие. Засегнатият човек се научава да се справя със своята особеност в ежедневието. Неговото самочувствие трябва да се засили и стабилизира. Терапевтът трябва да предаде на пациента, че въпреки размера си, той в никакъв случай не е „грешен“ в сравнение със средно големи хора, а само различен.
Това можете да направите сами
Възможностите за самопомощ са малко в случай на гигантски растеж. Няма алтернативни лекове или самостоятелно прилагане мерки които водят до намаляване на физическия растеж. Тъй като процесът на растеж се осъществява през първите години от живота, засегнатите хора трудно могат да предприемат сами инициативи, които да доведат до разследване на причината или до промяна. Те зависят от подкрепата и помощта на настойниците или роднините. Перспективата за промяна е възможна само в тясно сътрудничество с лекар и пациент. Ето защо консултацията с лекар е необходима още през първите години от живота. След като бъде постигнат физически растеж, той вече не може да бъде коригиран. Следователно страдащите от гигантски растеж трябва да разработят различни стратегии, които допринасят за пълноценен живот, както и за укрепване на качеството на живот въпреки видимата видимост. Психически сила, стабилното самочувствие и здравословното боравене с физическите особености са важни за избягване на дискомфорт или психологически разстройства в хода на живота. Ако възникнат съвместни оплаквания, периодите за почивка и почивки трябва да се правят своевременно. Освен това е препоръчително да работите с физиотерапевт. Упражненията, които са специално адаптирани към нуждите на пациента, могат да се извършват самостоятелно и ежедневно. Те служат за облекчаване на дискомфорта и подобряване на цялостното благосъстояние.
