Синоними в по-широк смисъл
хипофизен гигантски растеж, нарушение на растежа Английски: акромегалия, хипофизарен гигантизъм
Определение Акромегалия
Акромегалията е разширяване на акра (виж по-долу) и вътрешни органи поради повишена секреция на растежен хормон (соматотропин, GH (растежен хормон)). Тази прекомерна секреция е налице след завършване на надлъжния растеж. Акри са например нос, устни, език, уши, ръце, пръсти и крака. Ако това свръхпродукция настъпи преди пубертета, т.е. ако нарастването на дължината все още не е завършено, се развива гигантски растеж (хипофизен гигантизъм), причинен от хипофизната жлеза.
История
Терминът акромегалия идва от гръцкото akron = връх и mega = голям. Първият описател на тази клинична картина днес е неврологът Пиер Мари от Париж. В края на 19-ти век той признава разширяването на декара (виж определението) като клинична картина.
Има обаче индикации, че акромегалията е била известна на египтяните по времето на фараоните. Има портрети на фараони с изпъкнали устни, голяма брадичка и стърчащи нос. По това време тези типични анатомични характеристики на акромегалията се смятаха за божествени. - Церебрум
- Малък мозък
- Гръбначен мозък
- Хипофизната жлеза
Честота / епидемиология
Поява сред населението Средно около 40 - 70 души от 1 милион жители се разболяват. Всяка година около 3-4 души на 1 милион жители се разболяват отново.
Причина за акромегалия
Обикновено има аденом (доброкачествен тумор) отпред хипофизната жлеза (това е хормон, произвеждащ част от мозък), който произвежда хормона соматотропин в прекомерни количества. Аденомът е доброкачествен тумор, който произхожда от жлезистите клетки и се опитва да ги имитира. В този случай расте в предната част на хипофизната жлеза.
В изключително редки случаи туморът може да бъде и злокачествен (карцином). Следните причини са също толкова редки: свръхпроизводство на соматотропин, причината за която се крие извън предната част на хипофизната жлеза. Тъй като производството на този хормон се стимулира от така наречения GHRH (освобождаващ хормон на растежния хормон) от хипоталамус (друг регион на мозък), в много редки случаи тук може да възникне и свръхпродукция, предизвикана от тумор. Това повишено освобождаване тогава би довело и до повишено освобождаване на хормона соматотропин (растежен хормон).
Симптоми / Оплаквания
Типични симптоми на акромегалия са уголемяване и огрубяване на лицето череп, ръце и крака. Това разширяване на акрата е почти винаги налице, както и удебеляването на кожата и спланхномегалия (необичайно уголемяване на вътрешни органи). При жените акромегалията често води до менструални нарушения (нарушение на месечния период).
При почти половината от мъжете се наблюдават либидо и нарушения на потентността. И двата пола изпитват повишено изпотяване (хиперхидроза). При пациенти с акромегалия изпъкналите изпъкнали очи (изпъкнали супраорбитални изпъкналости) се забелязват и по лицето.
Разширяването на нос, устни и език води до типично несръчна реч. В зависимост от размера на аденома, главоболие и зрителни смущения се наблюдават многократно поради потискащия му растеж. Периферните нервната система могат също да бъдат засегнати: има сензорни нарушения (изтръпване) в ръцете и краката, а също и мускулна слабост. При 35-50% от пациентите a синдром на карпалния тунел с компресия на медиен нерв се вижда.
