Болестта на Моямоя е болест, която засяга съдове от мозък. В резултат на заболяването съдове в района на мозък спонтанно близо. The оклузия се случва за дълъг период от време поради фиброзно ремоделиране в областта на основата на мозък. Често ремоделирането се случва във вътрешния каротидна артерия.
Какво е болест moyamoya?
Болестта на Моямоя е най-често срещана в Япония. Според настоящите медицински открития заболяването е резултат от генетични мутации на 17-та хромозома. В допълнение към генетичната и по този начин вродена форма на болестта на моямоя, има и придобита форма на болестта. Това се вижда например във връзка с Синдром на Даун or артериосклероза и е известен също като синдром на Моямоя. Името на болестта Моямоя идва от японския език. Тук moyamoya означава „дим“, отнасяйки се до малкото обезпечение съдове които се образуват в резултат на стеноза и наподобяват дим по форма на ангиограма.
Причини
В повечето случаи причините за болестта на моямоя са генетични мутации. The ген мутация възниква на хромозома 17 в специфичен локус на гена. Точното разпространение на болестта moyamoya все още не е известно. Болестта на Моямоя се определя от раждането при засегнатите индивиди и се развива през целия живот. В този процес болестта прогресира бавно, но стабилно, което води до оклузия на съдове в мозъка, които следователно показват поява като дим или мъгла на ангиограмата.
Симптоми, оплаквания и признаци
Болестта на Моямоя е свързана с оклузия на съдовете в мозъка. The кръв плавателните съдове първоначално се стесняват за относително дълъг период от време. Прогресивното стесняване на съдовете в крайна сметка води до пълно запушване на артериите. В повечето случаи, arteria cerebri media и arteria carotis interna са засегнати от патологичните промени. В резултат на запушените съдове се увеличава анемия развива се в мозъка на болните индивиди. По този начин съществува риск от исхемични атаки и инсулти. За да компенсират запушените съдове, много малки кръв се развиват съдове. Тези съдове се появяват като странични или опушени образувания при изображения. В Европа болестта Моямоя е относително рядка. Много по-често се среща в Азия, особено в Япония. Болестта на Моямоя се проявява особено често при деца на възраст от две до десет години и на възраст между 30 и 40 години. В резултат на болестта на моямоя и запушването на мозъчните кръв съдове, пациентите са изложени на повишен риск от мозъчни инфаркти и мозъчни кръвоизливи. В резултат на това лекарите често откриват болестта на моямоя в контекста на такива усложнения.
Диагностика и прогресиране на заболяването
В повечето случаи диагнозата болест на моямоя не се извършва, докато болестта не се прояви с типични усложнения. Те включват, на първо място, удари и кървене в мозъчната област. Това е така, защото при много пациенти само след такива инциденти се извършват подходящи изследвания, които накрая сочат към болест на моямоя. По-рядко диагнозата болест на моямоя се извършва преди остри извънредни ситуации, като напр удар, възникне. Диагнозата на болестта моямоя обикновено се извършва в специализирани центрове, оборудвани с необходимата технология за изобразяване на мозъчни области. Първо, а медицинска история се приема с лицето, засегнато от болестта на моямоя, което описва своите оплаквания и евентуални усложнения, които може да са възникнали. Проявата на признаците на болестта моямоя винаги е важна. Клиничният преглед се основава главно на образни техники. Фокусът е върху мозъка на пациента. В повечето случаи, MRI сканиране и ангиография са използвани. Пациентите обикновено получават специални контрастни вещества преди образа. Това прави възможно откриването на малките съдове, както и намаленото снабдяване с кръв и кислород в мозъка.
Усложнения
Тъй като болестта на моямоя засяга предимно мозъка, тя може да има много негативно въздействие върху живота и ежедневието на засегнатото лице. удар на ранен етап, който може олово до различни необратими последващи щети. Не са редки случаите, когато пациентите страдат от сензорни нарушения и парализа. В резултат на това се ограничават различни двигателни и физически способности на засегнатото лице, така че засегнатото лице може дори да зависи от помощта на други хора в ежедневието. Без лечение болестта Moyamoya също може олово до смърт. Не е възможно болестта moyamoya да се лекува причинно. Въпреки това, симптомите и усложненията могат да бъдат ограничени с помощта на лекарства. Освен това в повечето случаи засегнатите са зависими от редовни прегледи, за да се избегнат последващи щети. При тежки случаи може да се извърши и байпас. Здравословен диета и внимателен начин на живот имат много положителен ефект върху болестта и могат да предотвратят допълнителни усложнения. Въпреки това, като правило, продължителността на живота на пациента значително се намалява от болестта moyamoya.
Кога трябва да посетите лекар?
Болестта на Моямоя е сериозна състояние което изисква незабавна медицинска помощ във всички случаи. Хора, които изпитват главоболие, загуба на съзнание и други необичайни симптоми на редовни интервали трябва бързо да потърсите медицинска помощ. Лекарят може да диагностицира всеки синдром на моямоя и след това незабавно да започне лечение. Ако това се направи рано, често могат да се избегнат сериозни усложнения. Ако не се започне лечение, може да се стесни мозъчните съдове олово до удари и други здраве последствия. Най-късно след a удар or мозъчен кръвоизлив, лекар трябва да постави диагноза. След това засегнатите лица трябва да бъдат лекувани в специална клиника и внимателно наблюдавани. Болестта на Моямоя се лекува от невролози и интернисти. Тъй като това е тежко заболяване, което често е фатално, страдащите трябва да потърсят и грижите на терапевт. Ако се подозира рецидив на съдова оклузия, незабавно трябва да бъде уведомен съответният лекар или незабавно да бъде посетена най-близката болница.
Лечение и терапия
Терапия на болестта на моямоя е изключително симптоматично, тъй като лечението на причините за болестта до момента не е осъществимо. Преди всичко е важно да се осигури наркотик притежава за хора, засегнати от болестта моямоя. В този контекст хората обикновено приемат така наречените антикоагуланти. В допълнение, енцефаломиосинангиозата, както и енцефалодуроартериосинангиозата са подходящи терапевтични мерки. Също така е възможно лечението на болестта моямоя чрез хирургични интервенции. В този случай пациентите получават неврохирургичен байпас по време на стационарни интервенции. Тази форма на притежава показа относително добър успех към днешна дата. По време на операцията лекарите свързват мозъчната и темпоралната артерии. Също така е от голямо значение при успешната симптоматична терапия на болестта моямоя пациентите да минимизират колкото се може повече лично рискови фактори колкото е възможно в техния собствен начин на живот. Това включва например намаляване затлъстяване намлява високо кръвно налягане и отказване пушене. По принцип редовен и постоянен медицински мониторинг от пациентите се изисква, за да се проследи прогресията на заболяването и, ако е необходимо, да се намеси възможно най-бързо по целеви начин, като се използват подходящи мерки.
Прогноза и прогноза
Болестта на Моямоя може да бъде добре лекувана. Въпреки това, малко се знае за дългосрочния курс. Известни са случаи, при които изобщо не се проявяват симптоми. В други случаи възникват инсулти и нарушения на кръвообращението на мозъка. Ходът на заболяването зависи от възрастта, на която се появяват симптомите и колко тежки са те. Ако не се лекува, състояние приема неблагоприятен курс, като се развиват тежки неврологични дефицити. На първо място, има голям риск от инсулт и инсултът може да бъде сериозно инвалидизиращ или фатален. Рискът от инсулт се намалява значително чрез директен или индиректен байпас, който насърчава притока на кръв в мозъка. Около 60 процента от всички пациенти са без симптоми след процедурата. Физиотерапия, логопедия намлява професионална терапия може допълнително да подобри прогнозата. Отговорният невролог може да направи прогноза въз основа на картината на симптомите. Това обаче трябва да се коригира редовно, особено в случай на повтарящи се нарушения на кръвообращението и други усложнения. Всички съпътстващи заболявания, тъй като се появяват особено при тежки мозъчно-съдови малформации, влошават прогнозата. Пациентите в риск постигат оптимална прогноза с ранна оценка и лечение.
Предотвратяване
Болестта на Моямоя е генетично причинена при засегнатите индивиди и по този начин се определя от раждането. Поради тази причина заболяването не може да бъде предотвратено причинно-следствено. Медицинската наука обаче изследва начини за ефективно предотвратяване на генетични заболявания като болестта на моямоя.
Проследяване
Тъй като болестта на моямоя обикновено е наследствена болест, няма пълно излекуване. Следователно засегнатото лице трябва да посети лекар при първите симптоми и признаци на заболяването, за да предотврати появата на допълнителни усложнения и дискомфорт. Колкото по-скоро се консултира лекар, толкова по-добре е по-нататъшното протичане на заболяването. Ако има желание да има деца, трябва да се направят генетични тестове и консултации, за да се предотврати повторната поява на болестта при децата. Повечето пациенти са зависими от приема на различни лекарства за заболяването. Пациентът винаги трябва да обръща внимание на редовния прием, както и на правилната дозировка на лекарствата. В случай на въпроси или несигурност, винаги трябва първо да се потърси лекар. Като цяло трябва да се обърне внимание и на здравословния начин на живот, като по този начин трябва да се избягва наднорменото тегло. Пациентът също трябва да избягва алкохол намлява пушене. По този начин болестта на Моямоя намалява продължителността на живота на пациента.
Това можете да направите сами
Засега болестта моямоя може да се лекува само симптоматично. Медикаментозната терапия може да бъде подкрепена от засегнатите от редица мерки. Отделни симптоми като затлъстяване намлява хипертония могат да бъдат облекчени чрез промени в начина на живот. По принцип пациентите трябва да поддържат здравословен начин на живот и да осигуряват балансиран диета. Ако в същото време се предприемат редовни упражнения, типичните симптоми вече могат да бъдат значително намалени. Стимулантите като цигари, алкохол намлява кафе трябва да се избягва. Тъй като болестта съществува от раждането, диагнозата може да бъде поставена на ранен етап. Родителите, които забелязват характерните симптоми при детето си, трябва да се консултират с лекар. От една страна, ранната диагностика и лечение подобряват възможностите за лечение. За друго възможно рискови фактори може да бъде изключено от самото начало. Въпреки това пациентите с моямоя се нуждаят от постоянен медицински контрол. Тъй като болестта представлява голямо бреме за всички засегнати, винаги се препоръчва придружаваща терапия за родителите и за засегнатото дете. След операцията пациентът се нуждае предимно от топлина и почивка в леглото. Освен това са посочени допълнителни посещения при лекар, по време на които състоянието на пациента здраве може да се провери и да се открият всички усложнения на ранен етап.
