Болестта на Castleman е много рядко тежко заболяване на лимфа жлези, което се среща в епизоди. Класифициран е през 1954 г. от американския патолог Бенджамин Каслман. Заболяването протича в две форми, една по-лека и една много рядко тежка с неблагоприятна прогноза.
Какво представлява болестта на Castleman?
Болестта на Castleman е лимфа разстройство на жлезата, което засяга и околните тъкани. The лимфа възли растат прекомерно и образуват тумори. В зависимост от това дали един лимфен възел / група от лимфни възли или са засегнати няколко единични / множество групи, медицината диференцира болестта на Castleman в едноцентрична (локализирана) и мултицентрична форми. Вероятността да се разболеете е 1: 100,000 8 (пациенти годишно). И двата пола са засегнати. Пациентите с тежка форма имат по-възрастна възраст от тези с едноцентрична болест на Castleman. Последният се проявява с много по-малко симптоми от тежката форма, която обикновено е съчетана с HIV и HHV-XNUMX инфекция. Хора с ХИВ инфекция /СПИН имат повишен риск от заболяване на лимфата. При тях прогнозата е много по-неблагоприятна.
Причини
Причините за това олово към локализираната форма на заболяването в момента все още са противоречиви. Учените предполагат, че злокачествените клетки в тялото на пациента са отговорни за свръхпродукцията на IL-6 и IL-10 в лимфните възли. Възпалително автоимунно заболяване, вирусна инфекция, различна от човешка херпес вирус 8 (HHV-8) или генетично предразположение също може да бъде причина за по-леката болест на Castleman. В този случай съществуват различни варианти на интерлевкин-6 рецептора, които съответно могат да засегнат повече клетки. Тъй като най-малко 60% от пациентите с тежко протичане на заболяването също имат инфекция HHV-8, те развиват вирусен интерлевкин, който прилича на човешки IL-6. Вирусният IL-6 също е причинител на цитокиновите бури, типичен за мултицентричната форма на болестта на Castleman: той заразява голям брой плазмени клетки, повечето от които се намират в близост до лимфоидни фоликули.
Симптоми, оплаквания и признаци
Като цяло болестта се придружава от страхотно болка на засегнатите лимфни възли. При по-простата форма на заболяването, В симптоми включват неволна загуба на тегло, треска, и нощно изпотяване. Освен това пациентът е слаб и уморен, чувства се болка в сандък и корема - в зависимост от това кой регион е засегнат от болестта. Често, леко анемия все още се открива. Пациентите с мултицентричната форма на заболяването страдат от гадене, повръщане намлява загуба на апетит в допълнение към В симптоми и имат увеличен черен дроб намлява далак. Освен това има дишане проблеми, склонност към отоци, тежки дефицит на протеини, тежка анемия, различни видове ,, и масивна тромбоцитопения (дефицит на тромбоцити). Също синдром на POEMS и - (съвместно), причинени от наличната едновременно ХИВ инфекция - лимфаденопатия, Сарком на Капоши и злокачествени лимфоми. В зависимост от тежестта и степента на симптомите, смъртта може да е резултат от многоорганна недостатъчност, тежка инфекция и лимфом.
Диагностика и прогресиране на заболяването
Болестта на Castleman трябва да бъде диагностицирана по различен начин лимфом и други тежки заболявания. По-специално, тежката форма често се бърка с лимфом. Ултразвук и CT се използват за стесняване на размера на засегнатата област. Тъканта на лимфната жлеза се отстранява и изследва хистологично. Кръв нарисуван по време на епизод на заболяването показва повишени нива на IL-6 и CRP. По-леката форма на заболяването на лимфните жлези не се проявява като изразени симптоми и по-леки епизоди. Нивата на CRP са по-ниски, отколкото при тежка болест на Castleman. Мултицентричната болест на Castleman може да варира значително в хода си. Някои пациенти са стабилни в продължение на години, докато при други заболяването прогресира бързо, докато не стане животозастрашаващо. Между рецидивите пациентът преживява периоди на добро здраве, нормални нива на CRP и дори регресия на засегнатата тъкан на лимфната жлеза. Въпреки това, колкото по-дълго страдащият живее с болестта, толкова по-чести са рецидивите и по-висок риск от развитие на злокачествен лимфом.
Усложнения
Болестта на Castleman кара пациента да изпитва тежки симптоми. По правило се получава тежка загуба на тегло и пациентите също страдат треска или нощно изпотяване. Освен това не е необичайно да преживеете болка в стомах или корема, така че качеството на живот на пациента да бъде значително намалено от това заболяване. Болестта на Castleman също причинява повръщане намлява гадене при пациента, с загуба на апетит също се срещат. The черен дроб намлява далак уголемяване, което също може да причини болка в засегнатите региони. Поради анемия, засегнатото лице е уморено и уморено. Способността на пациента да се справя стрес също спада значително в резултат на това заболяване. Без лечение болестта на Castleman води до органна недостатъчност и в крайна сметка до смърт на пациента. На пациента имунната система също е отслабена от болестта, което улеснява възникването на инфекции или възпаления. Обикновено може да се извърши операция за лечение на симптомите. Освен това пациентите не рядко са зависими от радиацията притежава. Дали това ще доведе до напълно положителен ход на заболяването по принцип не може да се предскаже. Възможно е също така продължителността на живота да бъде намалена от болестта на Castleman.
Кога трябва да посетите лекар?
Ако има проблеми в лимфни възли, Болестта на Castleman може да стои зад нея. Препоръчва се незабавно да посетите лекар, ако възникнат подобни проблеми. Той или тя може да реши дали едноцентричната или мултицентричната болест на Castleman стои зад нея, или друга състояние засягащи лимфната система. Това относително рядко заболяване е придружено от неспецифични симптоми. Независимо от това, ако са продължителни, те често не могат да бъдат обяснени с подуване на лимфните възли или треска поради настинка. Постоянно болезнените лимфни възли и свързаното с тях увеличаване на органите също показват, че нещо може да не е наред. Болестта на Castleman обикновено се среща в епизоди. Това също е сигнал, че трябва да се търси причината за подутите лимфни жлези. Посещението при лекар не трябва да се отлага дълго време в случай на съмнение за сериозно заболяване. Определянето на болестта на Castleman изисква обширна диагностика. Първо, трябва да се изключат други заболявания. Те включват например инфекции, автоимунни заболявания или тумори. Ако е засегнат само един лимфен възел, той може да бъде отстранен хирургически. Това обаче не е възможно при мултицентрична болест на Castleman. Тук терапевтичният обхват е очертан от химиотерапия, лъчева или целенасочени мултимодални терапевтични подходи. В този контекст прогнозата за болестта на Castleman е много по-лоша, особено когато има сериозни имунодефицити като СПИН присъстват.
Лечение и терапия
При едноцентричната болест на Castleman има голям шанс за излекуване, ако на засегнатото лице хирургично се отстранят необичайно увеличените лимфни възли. Тогава рядко се случва болестта да се повтори. Ако операцията не е възможна, облъчване притежава може да се извърши. Използването на моноклонални антитела срещу човешки IL-6 (силтуксимаб) показва добър успех в лечението. При мултицентричната форма перспективата за успешно лечение е много по-ниска. Това се дължи на широкия спектър от ефекти, които интерлевкините 6 и 10 имат върху клетките на лимфните жлези, но също така и на факта, че повечето пациенти с тежка форма също са заразени с HIV и HHV-8 и трябва да приемат допълнителни лекарства срещу тях заболявания (странични ефекти, взаимодействия, по-голямо отслабване на тялото). Освен това болните лимфни възли не могат да бъдат отстранени хирургически, тъй като са разположени на няколко места в тялото. В повечето случаи медицински притежава е многостранен: при противовъзпалителна терапия се прилагат кортикостероиди. С помощта на моноклонално антитяло ритуксимаб (или с или без прием на цитостатик наркотици), съдържащите се цитокини продуциращи интерлевкини 6 и 10 се съдържат и техните сигнални пътища са блокирани едновременно. Симптомите се лекуват със специфични наркотици (антивирусно срещу HHV-8, антиретровирусно срещу ХИВ).
Прогноза и прогноза
Специфичната прогноза за болестта на Castleman зависи от наличната форма, курса и избрания метод на лечение. В допълнение, общ здраве и наличието на други заболявания са важни. Едноцентричната форма на болестта на Castleman има много благоприятна прогноза, ако засегнатият лимфен възел бъде напълно отстранен хирургично или предварително лекуван чрез лъчева терапия. Общата степен на преживяемост за засегнатите с тази форма на заболяването е 90 процента. Петгодишна честота на преживяемост без заболяване се наблюдава при повече от 80 процента от пациентите. В рамките на десет години по-малко от пет процента умират от едноцентрична болест на Castleman. Малко по-лоши прогнози се наблюдават при пациенти, лекувани с химиотерапия. Все още не могат да се правят конкретни изявления относно прогнозата за мултицентричната форма на болестта на Castleman поради разнообразния ход на заболяването и малкия брой случаи. Като цяло перспективите са много по-лоши, отколкото при пациентите с уницентрична форма. След стандартна терапия, състояща се от лечение с глюкокортикоиди намлява химиотерапия, повече от 50 процента от засегнатите рецидивират в рамките на три години. Пациентите, които също имат ХИВ, имат особено лоша прогноза. Преживяемостта без болести за тях след три години е 25 процента. Средно пациентите умират 14 месеца след поставяне на диагнозата.
Предотвратяване
Предотвратяването на болестта на Castleman не е възможно, освен ако предварително не се избегне инфекция с HHV-8, HIV и др.
Последваща грижа
Последващото лечение на болестта на Castleman се отнася главно до възможните превантивни мерки мерки. Включва и лечение на емоционален дистрес. Пациентите се нуждаят от доверена подкрепа от членове на семейството и приятели. След приключване на първоначалната терапия физическите упражнения помагат за укрепване на организма. Усилията трябва да останат в леки до умерени граници. По този начин те укрепват имунната система и подобряване на здраве прогноза. Подходящите спортове включват издръжливоста спорт или водна гимнастика. Респираторната терапия също може да помогне за оптимизиране на благосъстоянието. Освен това a диета което е възможно най-здравословно е полезно. Средиземноморието диета по-специално се оказа полезно за здравето. За процеса на възстановяване има смисъл да се потърси помощ от лекар или диетолог. Разбира се, трябва да се провеждат и редовни прегледи при отговорния лекар. По този начин всички усложнения могат да бъдат открити на ранен етап. Ако е необходимо, лекарят ще започне специални мерки за предотвратяване на състояние от влошаване. Понастоящем директната профилактика на заболяването не е възможна. Пациентите могат само да засилят защитата мерки срещу ХИВ инфекция. Психологическите грижи също могат да имат положителен ефект върху благосъстоянието.
Ето какво можете да направите сами
Когато се диагностицира болестта на Castleman, тя понякога поставя голяма емоционална тежест върху засегнатите. Най-важната мярка за самопомощ е да говоря с приятели, членове на семейството и други засегнати лица. Препоръчва се физическа активност по време на първоначалната терапия и след завършване на лечението. Леките до умерени упражнения се считат за изключително ефективни за подобряване на прогнозата на рак. Подходящите спортове включват издръжливоста спорт, укрепваща гимнастика или вода терапия. Дихателни упражнения, йога, Тай Чи, аеробика и тазово дъно подходящи са и упражненията. За да компенсирате това, починете и отдих също са важни. При болестта на Castleman, здрав диета също е от съществено значение. По-специално средиземноморската диета се счита за важен градивен елемент за благосъстояние и възстановяване. На засегнатите се препоръчва най-добре говоря на диетолог или на отговорния лекар. След терапията тялото трябва внимателно да се наблюдава. Ако се появят признаци на рецидив или възникнат други усложнения, лекарят трябва да бъде информиран. В случай на съмнение трябва да се посети най-близката болница с оплакванията, за да могат незабавно да се вземат необходимите мерки в случай на сериозни усложнения, които могат да възникнат особено през първите месеци след завършване на терапията.
