Билиарната атрезия е стесняването на жлъчка канали, които се появяват по време на развитието в утробата. Причините за това са до голяма степен неизвестни, въпреки че връзките с някои вирусни заболявания са установени чрез изследвания. Болестта се проявява с продължително жълтеница след раждането, безцветни изпражнения, кафяво оцветена урина, уголемена черен дроб и по-късно далак разширяване, вода задържане и склонност към кървене.
Какво представлява жлъчната атрезия?
Атрезията на жлъчните пътища е рядкост състояние. Среща се изключително в неонаталния период или неонаталния период. Това е периодът от раждането до четвъртата седмица от живота. Това е атрезия на жлъчка канали вътре или извън черен дроб. Атрезията обикновено се отнася до запушване или липса на запушване на отвор на тялото или кух орган. Независимо дали атрезията е вътре или извън черен дроб, билиарната атрезия засяга целия черен дроб и жлъчка канали. Следователно, сега се въздържа да говори за екстрахепатална или интрахепатална форма, съответно. Честотата на заболяванията варира от едно на 3,000 до едно на 20,000 XNUMX раждания, в зависимост от района. Най-висока възприемчивост е в Тихоокеанския регион, докато най-редките случаи се наблюдават в Западна Европа. Като цяло момичетата са засегнати малко по-често от момчетата. В около един на всеки десет случая появата е свързана с други малформации като сърце дефекти или полиспления. В този случай нарушенията се групират заедно като синдромна форма. Когато жлъчната атрезия възниква самостоятелно, тя се нарича несиндромална форма.
Причини
Стесняването на жлъчните пътища, което в крайна сметка води до атрезия на тях, започва рано в развитието на детето в любовта на майката. Това може да се заключи от изследвания на черния дроб с ултразвук технология. Причините за атрезия са до голяма степен неизвестни. От медицинските прегледи обаче може да се установи връзка с определени вирусни заболявания. Те включват Ебщайн-Бар вируси, които причиняват жлезистата на Pfeiffer треска, и дихателен синцитиал вируси, типичен студ вирус. Не е доказана обаче връзка с хепатит A вируси, B или C. Генетичните причини също произтичат от резултатите от няколко проучвания. Проучванията показват семейно или етническо групиране на възникване. Засегнатите деца са по-склонни да имат някои видове HLA. HLA е група гени, които са от основно значение за имунната система. Може да се използва и за извеждане на причина.
Симптоми, оплаквания и признаци
Около половината от всички здрави новородени се развиват леко жълтеница през първите няколко дни от живота. Това не е опасно и отшумява най-късно след една седмица. За разлика от този типичен неонатален жълтеница, жълтеницата продължава по-дълго при деца с билиарна атрезия. Това се дължи на билирубин. Това е продукт на разграждането на червеното кръв пигмент хемоглобин и жлъчен пигмент. Засегнатите новородени произвеждат алкохолни, т.е. обезцветени изпражнения и урината придобива кафеникав цвят. Друг водещ симптом е хепатомегалията, увеличаване на черния дроб. В допълнение, заболяването може да бъде получено от съпътстващи симптоми като малформации на очите, дисморфия на лицето и сърдечни нарушения.
Курс
Развитието на детето не се влияе през първите няколко месеца. Впоследствие отслабването и свръхвъзбудимостта стават очевидни. Поради увеличаването на налягането в портала вена на черния дроб, има спленомегалия и натрупване на вода в корема. Освен това, твърде малко жлъчна киселина достига червата. Последният се нуждае от съединението, за да усвоява мазнините и да абсорбира витамини. Витамин К абсорбция е особено засегнат. Недостигът на това води до склонност към кървене.
Усложнения
Симптомите и усложненията на жлъчната атрезия обикновено се появяват веднага след раждането на детето. В този случай бебето страда от относително лека жълтеница веднага след раждането. Има и обезцветена урина и изпражнения. The далак и черният дроб може да се увеличи, с тежки болка в повечето случаи. С напредването на болестта се развиват и други състояния, като напр сърце дефекти или малформации на очите. В най-лошия случай пациентът може да ослепее напълно или да страда от допълнителни малформации на лицето.Ако жлъчната атрезия не се лекува, ще настъпи смърт. По правило лечението е чрез операция. Ако това не успее, може да се извърши и чернодробна трансплантация. Често родителите на детето също са силно засегнати от билиарна атрезия и страдат от депресия и други психични заболявания. В този случай подкрепата на психолог определено е необходима. По-нататъшното развитие на детето е до голяма степен нормално и не е така олово до допълнителни усложнения, ако лечението на билиарна атрезия е било успешно. Продължителността на живота също не е сведена до минимум като резултат.
Кога трябва да отидете на лекар?
В много случаи дисморфията на лицето и неправилното разположение на очите се забелязват от акушер-гинеколозите и лекарите веднага след раждането при новородени. Това е последвано от стационарни прегледи, така че по това време обикновено вече е налична диагноза на атрезия на жлъчката. Ако състояние не се диагностицира веднага, родителите трябва да се консултират с лекар веднага щом забележат зрителни аномалии по лицето в рамките на естествения процес на растеж на детето си през първите седмици от живота. Необходима е и консултация с лекар веднага щом новороденото покаже пожълтяване на кожа. Освен това обезцветяването на изпражненията или урината при кърмачета се счита за необичайно. Трябва да се консултирате с лекар веднага щом екскрециите се обезцветят или урината покаже кафеникав цвят. Ако са налице малформации на костната система, трябва да се направи и посещение на лекар. Ако детето отслабне, въпреки препоръчителния прием на храна, има причина за безпокойство. Трябва да се потърси лекар, веднага щом новороденото страда от непрекъсната загуба на тегло в продължение на няколко дни. Ако започнат поведенчески аномалии, е необходима консултация с лекар. Ако детето прояви свръхреакция, хиперактивност или агресивни поведенчески тенденции, трябва да се потърси лекар, за да се установи причината. Ако обиколката на корема се увеличи необичайно, вода може да настъпи задържане. Те трябва да бъдат изследвани и лекувани възможно най-скоро.
Лечение и терапия
Билиарната атрезия води до смърт през първите няколко години от живота, ако не се лекува. За лечение първоначално се извършва операция Kasai. По време на такава операция, съединителната тъкан между двата клона на портала вена на черния дроб и променената жлъчна тъкан се отстраняват. За да се осигури снабдяването на жлъчката с червата, впоследствие се зашива контур на червата върху чернодробния портал. Освен това се предлагат различни лекарства за притежава, Те включват наркотици които забавят ремоделирането на черния дроб, противовъзпалителни препарати и средства, които подобряват потока на жлъчката. Ползата им обаче е противоречива. Успехът на операцията на Kasai се отразява в увеличаване на кафявото оцветяване на изпражненията и по-светъл цвят на урината. Независимо от това, дори и в този случай се развиват много пациенти цироза на черния дроб, което води до смърт. Това се дължи на нарастващия застой на жлъчката. На този етап най-късно или вече в случай на неуспешна операция според Kasai, a чернодробна трансплантация необходимо е. Обикновено това се прави на възраст от две години, но някои случаи изискват дори по-рано на възраст от шест месеца. Наличността на необходимите органи за трансплантация се е увеличила напоследък. Това е благодарение на новите процедури. Тъй като черният дроб е способен да се регенерира, са възможни и живи дарения. Поради тази причина е възможно също да се раздели донорен орган между двама реципиенти. Тази така наречена процедура за разделяне е особено подходяща за деца, тъй като няма много подходящи органи за трансплантация на черен дроб на децата.
Прогноза и прогноза
Ако не се лекува, билиарната атрезия има много неблагоприятна прогноза. Промените настъпват по време на естественото развитие и процес на растеж на ембрион в утробата. Ако не се осигури адекватна медицинска помощ веднага след раждането, детето ще умре през първата година от живота. Необходима е хирургическа намеса, която е свързана с обичайните рискове и усложнения. Ако операцията е успешна, има подобрение в здраве. Независимо от това, рискът от съкращаване на живота е налице и при пациенти, чиято корективна хирургия води до адекватно снабдяване на жлъчката с червата. Съществува риск от вторично заболяване като цироза на черния дроб.За това е необходим донорен орган, тъй като продължителността на живота също се намалява без трансплантация. Процесът, водещ до трансплантация е дълга и процедурата е предизвикателна. Дарения орган не винаги се приема от организма. Въпреки различни терапевтични подходи за билиарна атрезия и възможността за облекчаване на симптомите, пациентите с това състояние може да очаква цял живот от притежава. Физическата устойчивост е ограничена в пряко сравнение с други пациенти и се очакват различни усложнения. Общият начин на живот трябва да бъде адаптиран към здраве условия за осигуряване на оцеляване.
Предотвратяване
Тъй като причините за заболяването на жлъчната атрезия са до голяма степен неизвестни, няма известни начини за нейното предотвратяване. Освен това фактът, че това е вродено заболяване, възникващо в началото на развитието, създава проблем в развитието на превантивните мерки. За да се противодейства на постоянната жълтеница, ниско съдържание на мазнини и високо съдържание на фибри диета се препоръчва.
Проследяване
При билиарната атрезия възможностите за последващи грижи са силно ограничени. Засегнатото лице зависи главно от пряко и медицинско лечение от специалист по това заболяване, за да не намали продължителността на живота и да избегне допълнителни усложнения. Самолечението не е възможно, поради което не може да се избегне медицинско лечение. Ако жлъчната атрезия не се лекува, засегнатото лице ще умре след няколко години. Засегнатите от това заболяване обикновено зависят от приема на лекарства за облекчаване на симптомите. Важно е да се гарантира, че тези лекарства се приемат редовно и правилно. Що се отнася до децата, преди всичко родителите трябва да гарантират, че са взети правилно. Често, възможно взаимодействия с други лекарства също трябва да се вземат предвид, за да не се наруши изцелението. Тъй като билиарната атрезия засяга и вътрешни органи, засегнатите трябва да се подлагат на редовни прегледи от лекар, за да се открият увреждания на вътрешните органи на ранен етап. Контактът с други пациенти с билиарна атрезия също може да бъде полезен, тъй като това води до обмен на информация, който може да улесни ежедневието.
Какво можете да направите сами
Родителите, чието дете е диагностицирано с билиарна атрезия, трябва да следват предложенията на лекаря по отношение на следващите стъпки. Обикновено се извършват множество операции. Процесът на оздравяване може да бъде подпомогнат от почивка и почивка в леглото след операцията. Детето не трябва да бъде изложено на стрес през първите седмици и също изисква добро мониторинг от родителите. Ако възникнат допълнителни оплаквания или усложнения, незабавно трябва да се потърси лекар. Може да се наложи настаняване в специализирана клиника. След трансплантация на черен дроб трябва да се гарантира, че детето приема достатъчно течности. Освен това диета трябва да се промени. Детето трябва да яде възможно най-малко мазнини и вместо това да яде много плодове и зеленчуци. Освен това трябва да се внимава да се осигури адекватна лична хигиена, за да се избегнат инфекции и други усложнения. Малко след трансплантацията, редовно дихателни упражнения и физиотерапевтичните упражнения са полезни за предотвратяване на инфекция на респираторен тракт. Редовните прегледи от лекар ги подкрепят мерки и осигурете процес на оздравяване без симптоми. Ако се появят необичайни симптоми, най-добре е да се свържете с спешна медицинска помощ.
