Антифосфолипидният синдром, известен също като синдром на Хюз, причинява нарушения в процеса на съсирване на кръв. Засегнатите индивиди страдат от тромбоза по-бързо; на състояние също често води до усложнения по време на бременност.
Какво представлява антифосфолипидният синдром?
Антифосфолипидният синдром е нарушение, което кара тялото да прави погрешка антитела срещу протеини които не са враждебни. Антифосфолипидният синдром може олово до натрупване на кръв клетки в артериите, както и усложнения по време на бременност, а в най-лошите случаи, спонтанен аборт. Също често срещано е натрупване на кръв клетки в краката, известни също като дълбоки вена тромбоза. Възможни са и натрупвания на жизненоважни органи, например бъбреците или белите дробове. Получената повреда зависи от размера и местоположението на съсирека. Съсирек в мозъкнапример може олово на удар. Няма лечение за антифосфолипиден синдром, но лекарите могат да намалят риска от образуване на кръвни съсиреци при засегнатите лица чрез индивидуализирано лечение.
Причини
При антифосфолипиден синдром тялото прави антитела срещу протеини които обвързват фосфолипиди, вид липид, който играе специална роля за съсирването на кръвта. Обикновено, антитела се образуват за елиминиране на нахлуващи чужди тела като бактерии намлява вируси. Съществуват два различни типа антифосфолипиден синдром. При първичен антифосфолипиден синдром не съществува друго автоимунно заболяване в допълнение към заболяването. Когато обаче има друго автоимунно заболяване, като лупус, то се нарича вторичен антифосфолипиден синдром. В този случай другото заболяване се счита за причина за антифосфолипидния синдром. Причините за първичен антифосфолипиден синдром са неизвестни, но определени фактори са свързани с него. Например, някои инфекции насърчават появата на антифосфолипиден синдром. Те включват: Сифилис, HIV, хепатит C, малария. Някакъв наркотици като хидразалин или антибиотик амоксицилин може също да увеличи риска. Генетичното наследяване не е доказано, но в семействата антифосфолипидният синдром е по-често срещан.
Симптоми, оплаквания и признаци
Като цяло, антифосфолипидният синдром е свързан с относително ясни оплаквания и симптоми. Въпреки това, болестта не може да бъде излекувана напълно, така че може да се започне само симптоматично лечение. Засегнатите лица страдат от относително чести спонтанни аборти. Освен това се появяват и емболии и тромбози, които имат много отрицателен ефект върху качеството на живот и ежедневието на засегнатото лице. По същия начин антифосфолипидният синдром може значително да увеличи риска от удар or сърце атака, така че продължителността на живота на засегнатите също често е силно ограничена. Инфарктите на бъбреците също са сред типичните симптоми на антифосфолипидния синдром. В много случаи пациентите страдат от белодробна емболия и може също да умре от него. Симптомите са придружени от силно кървене по кожа. Често има подуване и болка в ръцете и краката. В резултат на това възникват и ограничения за движение. По същия начин засегнатите не рядко страдат от психологични оплаквания, свързани със симптомите на антифосфолипиден синдром. Самите оплаквания обикновено се засилват без лечение, така че да няма самолечение. В крайна сметка, ако не се лекува, синдромът води до увреждане на вътрешни органи и по-нататък до смъртта на пациента.
Диагноза и ход
Ако човек преживее множество инциденти от тромбоза или необясними аборти, лекарят може да нареди тестване на кръвна проба, за да определи дали се наблюдава необичайно натрупване или могат да бъдат открити антитела към фосфолипид. Кръвните тестове, използвани за диагностициране на антифосфолипиден синдром, търсят поне едно от следните антитела: лупус антикоагулант, антикардиолипин, бета-2 гликопротеин I (B2GPI). За да се постави диагнозата антифосфолипиден синдром, антителата трябва да бъдат открити в кръвта поне два пъти, при тестове с интервал от поне 12 седмици. Симптомите са трудни за откриване. Ако необичайно подуване на ръцете или краката стане забележимо, засегнатото лице трябва да посети лекар като предпазна мярка, както и ако се появи необичайно кървене през първите 20 седмици след бременност.
Усложнения
Антифосфолипидният синдром е едно от относително честите автоимунни заболявания. Симптомът се открива предимно при жени от всички възрасти. Визуалните признаци включват синкаво кожа обезцветяване на крайниците и дерматологични язви, които могат да се появят в различни части на тялото. Вътрешно вече има дефицит на тромбоцити. Освен това е в ход унищожаването на червените кръвни клетки. Засегнатите лица се отнасят незабавно към медицинско лечение, тъй като могат да възникнат парадоксални кръвоизливи. Рисковете от усложнения при антифосфолипиден синдром са широки. Жените в риск са склонни към тромбоза и спонтанен аборт. При бременни жени има възможност за вътрематочна фетална смърт. Ако лечението се забави, други усложнения могат да изострят симптома. Те включват повишен риск от сърце атака, удар, белодробна емболия, и дори бъбречен инфаркт. Антифосфолипидните антитела могат да бъдат открити при здрави хора, както и при ревматоидни пациенти. Синдромът може да се появи като част от независимо заболяване или лекарствена реакция. По-често обаче се основава на автоимунно заболяване. Хроничен ревматоиден артрит, псориатичен артрит, склеродермия, рак, ХИВ и хепатит може да се обмисли. Медицинските находки определят плана за лечение. В повечето случаи пациентът се лекува с ASA, хепарин, аспирин, или плазмафереза. Ако вече е настъпило тромботично събитие, се предписва антикоагулант за по-дълъг период от време. Освен ако бременните жени нямат спонтанни аборти или тромби, те се наблюдават интензивно клинично, за да бъдат в безопасност.
Кога трябва да посетите лекар?
Ако има повтарящи се случаи на тромбоза, емболия, или необясними аборти, трябва да се потърси лекар. Лекарят може да определи дали има антифосфолипиден синдром въз основа на a кръвен тест и цялостно интервю с пациент и, ако е необходимо, започнете своевременно лечение. Дали е необходимо посещение на лекар зависи преди всичко от вида и тежестта на симптомите. Например, дефицитът на антифосфолипиди често прогресира без ясни симптоми. Ако обаче се забележи подуване на ръцете и краката, което не може да се отдаде на друга причина, трябва да се потърси лекар. Същото се отнася за необичайно кървене през първата половина на бременността и като цяло за сърдечно-съдови оплаквания или необичайни треска симптоми. В случай на инсулт, сърце атака или белодробен кръвоизлив, спешният лекар трябва да бъде извикан незабавно. Внезапно задържане на урина и пробождане болка в хълбока посочете a бъбрек инфаркт, който също трябва да се лекува незабавно. В екстремни случаи, първа помощ намлява реанимация мерки трябва да се вземат, докато пристигне линейката.
Лечение и терапия
Лечението на антифосфолипиден синдром обикновено се състои в прилагане на лекарство, което намалява риска от образуване на кръвни съсиреци. Ако е установена тромбоза, лечението се състои в медикаменти с разреждащи кръвта средства. Те включват: хепарин, варфарин намлява аспирин. Подобен притежава по време на бременност е по-сложно, скъпо и изисква редовно инжекции които имат известен риск от странични ефекти. Аспирин намлява хепарин може да се предписва и по време на бременност. Варфарин обикновено не се използва, защото причинява дефекти на бременността. Само в редки случаи лекарят съветва варфарин ако ползите надвишават рисковете. Разреждане на кръвта притежава по време на бременност е сложно, но показва висок успех в предотвратяването спонтанен аборт поради антифосфолипиден синдром. По време на подходящо притежава, лекарят ще тества способностите за съсирване на кръвта, за да гарантира, че раната на пациента ще зарасне добре, ако е ранена.
Прогноза и прогноза
Прогнозната перспектива на антифосфолипидния синдром е обвързана с местоположението на съдовите оклузии и честотата на поява на тромбоза. След развитието на тромбоза трябва да се очаква продължителен период на терапия, за да се постигне освобождаване от симптомите. Б.
при здравословен начин на живот е възможно и много вероятно трайно излекуване. Бременните жени, които преди това не са претърпели тромбоза, също имат добри перспективи за възстановяване. Те се лекуват веднъж и могат да очакват да изпитат не неблагоприятни ефекти до края на бременността. Перспективите са по-малко оптимистични за жени, които страдат от множество съдови оклузии малко след раждането или пациенти, диагностицирани с множество тромбози след операция. Съществува риск от множество вазоконстрикции да се разпространят в множество по-малки и по-големи количества кръв съдове. Това води до конгестия в кръвта, при която няколко органа не са снабдени с достатъчно хранителни вещества и пратеници на вещества едновременно. Ако възникне органна недостатъчност, пациентът страда от опасност за живота състояние. Колкото по-често пациентът страда от тромбоза през живота си, толкова по-лоши са прогнозите му за прогноза. Промени в начина на живот, обучение да бъдете чувствителни към сигналите за ранно предупреждение или използването на превантивни техники може да осигури облекчение. Успоредно с това вероятността за поява намалява значително.
Предотвратяване
Няма профилактика на антифосфолипиден синдром. Ако обаче човек е наясно със своето състояние и е на терапия, ако е необходимо, трябва да се спазват определени аспекти от ежедневието. Ако се приемат разредители на кръв, трябва да се избягват контактни спортове, да се използват меки четки за зъби и електронна самобръсначка. Ако не се вземат лекарства, лекарят трябва да бъде информиран за състоянието при всяко медицинско лечение.
Aftercare
Като цяло няма известни специални възможности за последващи грижи при антифосфолипиден синдром. Пациентът зависи основно от лечението на заболяването от лекар, така че симптомите да се облекчат и да се предотвратят допълнителни усложнения. Въпреки това, не винаги може да се постигне пълно излекуване. Колкото по-рано се открие антифосфолипиден синдром, толкова по-голяма е вероятността за положителен ход на заболяването. В повечето случаи това заболяване се лекува с помощта на лекарства. Трябва да се отбележи, че в резултат на приема на лекарството могат да се появят различни странични ефекти. На първо място трябва да се внимава лекарството да се приема редовно и да се обърне внимание и на възможното взаимодействия с други лекарства. Ако има някаква несигурност, трябва да се потърси лекар. Често спонтанен аборт може да бъде предотвратен чрез прием на лекарства. Освен това контактът с други хора, засегнати от антифосфолипидния синдром, може да има положителен ефект върху по-нататъшния ход на това заболяване. Не е необичайно това да се случи олово до обмен на информация, която може да бъде полезна за по-нататъшния ход на заболяването. Подкрепата от приятели и семейство също може да бъде много полезна.
Какво можете да направите сами
Независимо от формата на антифосфолипиден синдром, всички засегнати индивиди се възползват от здравословен начин на живот, който намалява риска от тромбоемболични събития. Първо и най-важно, това включва въздържане от пушене. Липса на течности и упражнения, затлъстяване, и продължително нелекувано хипертония са други фактори, които могат лесно да бъдат контролирани с промени в начина на живот. Пациентите с APS трябва да избягват съдържащи естроген контрацептиви, тъй като те могат да насърчат развитието на тромбоза. Всички без хормони контрацептиви може да се използва като алтернатива. След изясняване от специалист също е възможно да се вземе така нареченото мини-хапче на базата на прогестин. Бременността трябва да бъде внимателно планирана поради повишения риск. Лечението на антифосфолипидния синдром трябва да бъде коригирано съответно по време на бременност, за да се предотвратят спонтанни аборти и да не се застрашава ембрион. Поради това жените, засегнати от APS, които желаят да забременеят, трябва да се информират своевременно за възможните рискове и възможности за лечение по време на бременност. Асимптоматични пациенти с APS, лекувани с ниско-доза ацетилсалицилова киселина или само наблюдаваните са трудно ограничени в начина си на живот. За тях обаче е полезно да се запознаят с възможните признаци на тромбоза, за да може терапията да започне бързо, ако е необходимо. Обменът на опит с други засегнати лица в група за самопомощ също е ценна помощ за много пациенти с APS при справяне с ежедневието.
