Продукти
Имиглуцеразата се предлага на пазара като a прах за приготвяне на инфузионен разтвор (Cerezyme). Той е одобрен в много страни от 1999 г. насам.
Структура и свойства
Имиглуцеразата е ензим, произведен по биотехнологични методи. Гликопротеинът се състои от 497 аминокиселини. Последователността се различава по една аминокиселина от естествената бета-глюкоцереброзидаза. Благодарение на промененото гликозилиране с маноза, ензимът се включва в макрофагите.
Вещи
Имиглуцеразата (ATC A16AB02) е аналог на ензима бета-глюкоцереброзидаза. Този ензим хидролизира глюкоцереброзид в гликоза и керамид. Болест на Гоше се характеризира с дефицит на този лизозомен ензим. Това води до натрупване на глюкоцереброзид в клетките, главно в макрофагите.
Показания
За дългосрочна ензимна заместителна терапия при пациенти с Болест на Гоше (тип 1 или тип 3).
Дозиране
Според SmPC. Лекарството се прилага като интравенозна инфузия. Интервалът на дозиране обикновено е две седмици.
Противопоказания
Имиглуцеразата е противопоказана в случаи на свръхчувствителност. Обърнете се към етикета на лекарството за пълни предпазни мерки.
Взаимодействия
Не са известни наркотици взаимодействия.
Неблагоприятни ефекти
Най-често срещаните възможни неблагоприятни ефекти включват диспнея (задух), кашлицаи реакции на свръхчувствителност.
