Purpura Chronica Progressiva: Причини, симптоми и лечение

Purpura chronica progressiva е група от заболявания, които причиняват точковидни кожа лезии поради кръвоизлив и отлагане на хемосидерин. Хранителни добавки, текстилни добавки, лекарства и различни първични заболявания са определени като причини. Терапия от кожа заболяването зависи от причината.

Какво е пурпура хроника прогресива?

Ютия и дъска е основен микроелемент, който е незаменим за кръв, кожа, и нервната система. Хемосидеринът е комплекс за съхранение на желязо. Това съхранение желязо се счита за протеинов комплекс от желязо, феритин и други протеини. Според настоящите открития хемосидеринът е фагоцитен продукт на разграждане на еритроцити намлява хемоглобин. При хемосидероза е налице повишено отлагане на съдържащото желязо съединение хемосидерин като последица от повишеното желязо кръв нива. Purpura chronica progressiva е група заболявания, свързани с точковидни микрокръвоизливи и вторична хемосидероза. The състояние е известен също като болест на Шамберг, синдром на Шамберг или дерматит на Шамберг. Терминът Purpura Schamberg е еднакво често срещан. Други подтипове на заболяването включват:

  • Дерматоза пигментария прогресива
  • Прогресивна пигментарна пурпура
  • Прогресивна пигментна дерматоза
  • Капилярит хеморагичен макулоза
  • Адалинова пурпура.

Същото важи и за болестта на Majocchi или синдрома на Majocchi и purpura anularis teleangiectodes. Точните кръвоизливи с отлагане на желязо могат да отговарят еднакво добре на екзематидна пурпура, карбромален обрив, карбамидна пурпура или основна фамилна телеангиектазия.

Причини

Етиологията на purpura chronica progressiva не е окончателно определена. Често в миналото състояние се свързва с адалин и следователно се нарича адалинова пурпура. В допълнение към адалин, различни други вещества са обсъждани като тригери за възпалителното и епизодично хеморагично пигментно кожно заболяване. Drugs , като бензодиазепини or мепробаматнапример често са били приемани в контекста на разстройствата. Хранителни добавки също изглежда са свързани с кожните реакции. Същото се отнася за домашния прах и оцветителите и избелващите агенти в памучния текстил. Особено прекалено прилепналото облекло може да предизвика реакция в този контекст. Появи от групата на purpura chronica progressiva също са наблюдавани в контекста на различни първични заболявания. Например кожните реакции се появиха в контекста на черен дроб заболявания или като симптом на криоглобулинемия тип III. Хронична венозна недостатъчност също е причинно свързан с purpura chronica progressiva. Предполага се, че са включени няколко от горепосочените причини в зависимост от конкретния подтип на заболяването.

Симптоми, оплаквания и признаци

Purpura chronica progressiva обикновено прогресира в епизоди и е изключително променлива клинично. В зависимост от остротата и честотата на рецидивите, болестта се проявява като размер от 0.3 до 20 сантиметра, дифузно ограничен и безсимптомни петна от жълт, жълто-кафяв или червено-кафяв цвят. Като правило, дисталната долна крак е засегнат главно. Въпреки това, в допълнение към по-ниската крак, корема на пациента, стегнат, или ръката също може да бъде засегната от лезиите. В повечето случаи кожни лезии са гладки и атрофични. В някои случаи обаче те са фино ламеларни в мащаб, което създава екзематозно впечатление. Веднага след кръвоизлив, кожни лезии обикновено имат светло червеникав цвят. Едва след включването на хемосидерин лезиите променят цвета си и стават охра. В зависимост от конкретната основна причина за кожните реакции могат да присъстват множество съпътстващи симптоми. Тъй като точковите петна обикновено са възпалителни реакции, засегнатите кожни участъци понякога са по-топли от околните. При някои обстоятелства леко треска може да придружава ,.

Диагностика и ход на заболяването

Визуалната диагноза може да породи първоначалното подозрение на лекаря за purpura chronica progressiva. Диференциална диагноза се оказва трудно. Трябва да се има предвид друга пурпура диференциална диагноза.Purpura се определя като всички множествени, малки петна капилярен кръвоизливи, които са или точковидни или набраздени. Съществуват многобройни и ареални пурпури с малка площ, които може да са трудни или невъзможни за разграничаване от пурпура хроника прогресива. За да се определи причината за кожни лезии, историята е най-важният инструмент. Анамнетно, лекарят може да открие, например, доказателства за хранителни добавки, лекарства или някои добавки за дрехи като причина за точката кожни промени. Хистологично промените в purpura chronica progressiva съответстват на оскъден, лентовиден и обикновено субепидермален, лимфохистиоцитен инфилтрат. В някои форми хемосидериновите отлагания също присъстват в дермата. При типа на Gougerot-Blum е очевидна дегенерацията на базалните епителни клетки. Ходът на заболяването зависи от причината и подвида. Например, формата на Majocchi често лекува спонтанно, но са възможни и рецидиви с продължителност години.

Усложнения

Поради purpura chronica progressiva, пациентите страдат предимно от различни кожни оплаквания и по-специално от кръвоизливи. Въпреки това, по-нататъшното протичане на това заболяване зависи много от неговата причина, така че не може да се даде обща прогноза. Кожата на пациента е засегната от локализирани петна, които могат да се разпространят в различни области на тялото. Самите петна намаляват естетиката и могат олово до комплекси за малоценност или понижена самооценка у пациента. Кожата може също да се лющи или да бъде засегната от сърбеж. Симптомите обаче не се проявяват трайно, а в епизоди. Purpura chronica progressiva също може олово да се треска и продължават да ограничават и усложняват ежедневието на пациента. Лечението на purpura chronica progressiva зависи преди всичко от причината за заболяването. В случай на непоносимост или странични ефекти на лекарствата, те трябва да бъдат прекратени или променени. Лечението с помощта на продукти за грижа също е възможно и значително ограничава симптомите. Като правило, пурпура хроника прогресива има положителен ход на заболяването без усложнения.

Кога трябва да се отиде на лекар?

Purpura chronica progressiva винаги трябва да се лекува от лекар. При това заболяване няма самолечение и обикновено има влошаване на общото състояние. Поради тази причина медицинското лечение на пурпура хроника прогресива е от съществено значение. Трябва да се консултирате с лекар за purpura chronica progressiva, ако засегнатото лице страда от петна по тялото. Самите петна могат да покрият цялото тяло, но са относително малки. Като правило те са кафяви или жълти. Освен това, много люспеста кожа може също да показва заболяването и трябва да бъде прегледана от лекар, ако оплакването е постоянно и не изчезва само по себе си. Не е необичайно симптомите на пурпура хроника прогресива да бъдат придружени от треска. На първо място болестта се лекува от дерматолог. Обикновено има положителен ход на заболяването и няма допълнителни усложнения. Продължителността на живота на пациента също не се влияе отрицателно от purpura chronica progressiva.

Лечение и терапия

Причинителят притежава на purpura chronica progressiva зависи от конкретния спусък. Следователно определянето на спусъка вече е най-важната терапевтична стъпка. В случай на лекарствено-индуцирани прояви, наркотици са прекратени. Въпреки това може да отнеме няколко месеца, докато лезиите отшумят след прекратяване. Ако лезиите сърбеж или изгаряне, симптоматично притежава с външни терапевтични и компресионни лечения. Предоставяне на охлаждащ lotio alba или етанол цинк може да се посочи смес за оксидно разклащане. Ако лезиите са асимптоматични, външно съдържащите глюкокортикоиди обикновено се дават периодично. Хидрокортизон и предникарбат може да се счита за такъв. В екстремни случаи се провежда вътрешна терапия. За тази цел системно глюкокортикоиди обикновено се прилагат. The доза се намалява постепенно отново в зависимост от клиничните находки до наркотици са напълно прекратени. За да се спре кървенето, вазоконстриктивни лекарства също могат да се дават пробно.Тази стъпка от вътрешната терапия в повечето случаи съответства на администрация of витамин или рутозид. Ако лезиите се разпространят в багажника на тялото, болестта се лекува с PUVA и по този начин с дълги вълни UV светлина и псоралени.

Предотвратяване

Purpura chronica progressiva може да бъде предотвратена, ако е необходимо, чрез избягване на лекарства-причинители, хранителни добавки, и текстилни добавки. Purpura chronica progressiva в условията на някои първични заболявания може да бъде предотвратено чрез превенция мерки за съответните заболявания.

Aftercare

Обещаващите последващи грижи за пурпура хроника прогресива зависят от причината. Ако това е лекарствено-индуцирана форма, кожата ще се върне в нормалното си здравословно състояние след прекратяване на съответното лекарство. Същото се отнася и за непоносимостта към храни и хранителните добавки. Тук използването на задействащата съставка трябва да се избягва в бъдеще. Ако това е хронична рецидивираща форма без ясно установима причина, лечението с ултравиолетова светлина може да бъде обещаващо при проследяването. Адекватно предлагане на антиоксидант витамин С също е опция и тук трябва да се спомене и флавоноидният рутин, и двата се понасят много добре. За облекчаване на всеки сърбеж, който може да се появи, съдържащ мехлем или лосион цинк оксидът може да осигури облекчение. Често пациентът страда изключително много, тъй като това е и естетически проблем. Често като терапия се използва кортикостероидно лекарство, а също и за противодействие на рецидив, при което страничните ефекти на кортикостероида трябва да бъдат претеглени спрямо ефектите на дерматозата. При последващото лечение на такова лечение е важно да се противодейства на тези странични ефекти с подходяща грижа. Това може да се направи с помощта на мехлем или лосион, съдържащ урея. По принцип трябва да се избягват прилепналите или компресиращи дрехи.