Продукти
Меркаптамин е одобрен в много страни през 2019 г. под формата на твърд капсули (Procysbi). Активната съставка е известна също като цистеамин или цистеамини. През 2020 г. капки за очи са одобрени за лечение на цистин отлагания в роговицата (Cystadrops). Тази статия се отнася до капсули.
Структура и свойства
Меркаптамин (С2H7НС, Мr = 77.15 g / mol) е аминотиол, присъстващ в лекарството като меркаптамин тартарат или меркаптамин хидрохлорид. Меркаптамин е продукт на разграждане на сяра-съдържащ аминокиселина цистеин.
Вещи
Меркаптамин (ATC A16AA04) намалява натрупването на цистин в определени клетки (напр. левкоцити, мускули и черен дроб клетки) и забавя развитието на бъбречна недостатъчност. Той се транспортира в лизозоми и води до разграждане на цистин да се цистеин и цистеин-меркаптамин дисулфид, които се отстраняват от лизозомите. Полуживотът е приблизително 4 часа.
Показания
За лечение на установена нефропатична цистиноза. Това е лизозомно заболяване за съхранение, причинено от мутация в цистинов транспортер. Това води до натрупване на цистин в лизозомите.
Дозиране
Според SmPC. Капсулите обикновено се приемат сутрин и вечер (на всеки 12 часа). Трябва да се спазва точната информация за приема с храна в професионалната информация и информацията за пациента!
Противопоказания
- Свръхчувствителност
- Свръхчувствителност към пенициламин
- Кърмене
Пълни подробности за предпазните мерки и взаимодействия може да се намери в етикета на лекарството.
Неблагоприятни ефекти
Най-често срещаните възможни неблагоприятни ефекти включват липса на апетит, повръщане, гадене, диария, слабост и треска.
