Терминът хипопластична лява сърце синдром се използва за описване на силно недоразвито ляво сърце и няколко други свързани тежки сърдечни дефекти при новородени, които най-често включват митралната и аортната клапа. Оцеляването след раждането при тези деца първоначално зависи от поддържането на пренаталното късо съединение между белодробното и системното Тя през ductus arteriosus и foramen ovale. Това позволява на дясна камера да поеме функцията на лява камера до известна степен.
Какво е синдром на хипопластично ляво сърце?
Хипопластично ляво сърце синдром (HLHS) се характеризира като основна характеристика от силно недоразвита алажа на лява камера (сърдечна камера) при новородени. The лява камера понякога достига само размера на грахово зърно и следователно неизбежно остава нефункционален. HLHS се свързва с други сериозни клапни дефекти и обикновено с хипопластична малформация на началната част на аортата до аортната дъга включително. Аортата обикновено възниква от лявата камера. Оцеляването на новородено с HLHS първоначално зависи от поддържането на късо съединение между системната и белодробна циркулация. Той присъства пренатално и постепенно се затваря само след раждането с освобождаването на белодробна циркулация с първия дъх. Неправилното разположение на лявата камера обикновено също причинява неправилно положение със загуба на функция на митралния и аортния клапи. В здравословен сърце- митрална клапа осигурява връзката между ляво предсърдие и лявата камера, и аортна клапа предотвратява обратния поток на кръв от аортата в лявата камера по време на отдих фаза на вентрикулите, диастол.
Причини
Причините за появата на хиперпластичен синдром на лявото сърце (все още) не са ясно разбрани. Много доказателства, особено фамилно групиране, предполагат причинно-следствена връзка от генетични дефекти. Други фактори като употребата на наркотици или алкохол злоупотреби, за които също има подозрения, все още не са доказани. Бактериални или вирусни инфекциозни заболявания понесени от жени по време на бременност също са очевидно изключени като причинители на HLHS. От всички вродени сърдечни дефекти, хипопластичният синдром на лявото сърце представлява около два до девет процента, в зависимост от автора.
Симптоми, оплаквания и признаци
Децата, родени със синдром на хипопластично ляво сърце, обикновено показват малко симптоми в началото. Това е така, защото тяхното Тя не се различава много от това на здравите бебета през първите няколко дни от живота. Все още отвореният артериален дуктус, който свързва белодробната и системната циркулация, причинява кислород-богат и беден на кислород кръв от двете тиражи да се смесят. Само в редки случаи новородените с HLHS развиват ранно синьо обезцветяване (цианоза) поради липса на кислород. Само когато ductus arteriosus се затваря, настъпва облекчение при здрави бебета, докато HLHS бебетата се поставят в остра кислород лишаване, защото кръв изпомпва от дясна камера в белодробна циркулация вече не може да достигне системната циркулация. През първите два дни от живота, засегнатите бебета развиват синдром на дихателен дистрес с бързи и трудни дишане и задух. Много бързо умора настъпва и представянето на новородените е силно намалено.
Диагностика и ход на заболяването
Важни първоначални и прости диагностични инструменти, когато се подозира наличието на синдром на хипопластично ляво сърце, се слушат сърдечни звуци със стетоскоп и измерване на насищане с кислород, в допълнение към измерване на пулса, кръвно налягане, температура и честота на дишане. The електрокардиограма (ЕКГ) и преди всичко ултразвук прегледите предоставят информация за сърдечната функция. A сандък рентгенови лъчи осигурява яснота относно местоположението и размера на сърцето. В изключителни случаи, магнитен резонанс (ЯМР) или сърдечна катетеризация става необходимо. Ходът на заболяването във всички известни форми води до смърт в рамките на няколко дни, ако не се лекува, когато ductus arteriosus се затвори „правилно“, така че вече няма никаква връзка между белите дробове и системната Тя , Най- дясна камера след това вече не може да снабдява кръвообращението на системната циркулация. След успешна хирургическа интервенция на няколко стъпки, продължителността на живота е добра. С изключение на състезателните спортове, може да се води почти нормален живот.
Усложнения
Синдромът на лявото сърце причинява много сериозно усложнение, което, ако не се лекува, води до смъртта на детето. Изкуственото поддържане на телесните функции обикновено е необходимо, за да може пациентът да оцелее с това състояние. Като правило, няма особени оплаквания или симптоми през първите няколко дни. Освен това обаче кожа може да посинее поради недостиг на кислород. Това недостиг има също отрицателен ефект върху пациента вътрешни органи и може да ги избели. Това води до задух и освен това до задух. Способността на пациента да се справя стрес намалява неимоверно. Липсата на кислород също може олово до загуба на съзнание или кома. Без лечение пациентът в крайна сметка ще умре. Усложненията могат да бъдат избегнати чрез ранна диагностика и лечение. Обикновено е необходима хирургическа намеса, но тя е успешна и разрешава симптомите. Продължителността на живота се нормализира от операцията. Обикновено пациентът може олово обикновен живот, въпреки че някои спортове може да не се извършват.
Кога трябва да посетите лекар?
Ако новородено кожа посинява, трябва незабавно да се посети лекар. Синьото оцветяване показва липса на кислород в организма. Без медицинска помощ бебето е изложено на риск от преждевременна смърт. Ако се развие остър недостиг на кислород, трябва да се извика спешният лекар. Необходима е незабавна намеса в случай на дихателен дистрес, спиране на дишането или задух. Първа помощ мерки трябва да се предприеме, за да се гарантира, че новороденото дете преживява това остро състояние. Ако аномалии в дишане се появят през първите два дни след раждането, трябва да се потърси лекар. Ако детето е хоспитализирано, медицинският персонал трябва да бъде информиран за наблюденията възможно най-скоро. Ако дишане честотата се увеличава, бебето изисква значително повече сила за дишане, или ако дишането изглежда затруднено като цяло, трябва да се извика лекар. Ако бебето показва понижено ниво на ефективност в сравнение с бебета на същата възраст, трябва да се потърси лекар. Посещението при лекар също е необходимо, ако новороденото има необичайно силна нужда от сън, както и показва подновени признаци на умора много бързо след по-дълъг период на сън. Ако детето стане апатично, мускулното напрежение намалява или ако очевидните ограничения на движението са очевидни, трябва да се потърси лекар. Изясняване на симптомите е необходимо, за да се предотврати колапс.
Лечение и терапия
Единственият ефективен метод за лечение е многоетапната операция. Първата и най-важна цел е да се поддържа връзката между белодробната и системната циркулация, която все още присъства при раждането, за да може дясната камера да снабдява тялото със смесена кръв. При хирургическия метод според Норууд белодробният артерия е свързан с хирургически реконструираната възходяща част на аортата, а захранването на белодробната циркулация се установява чрез така наречения шлант на Blalock-Taussig. При по-късна втора операция (Norwood 2), дясната белодробна артерия е свързан с висшестоящия Главна артерия. Това позволява на белодробната циркулация да се снабдява с кръв и да се окислява квазипасивно от налягането във венозната част на циркулацията. При тази втора операция поставеният преди това шлант на Blalock-Taussig се отстранява отново. При трета операция, долната Главна артерия също е свързан с белодробните артерии. Това гарантира, че цялата венозна кръв от системната циркулация постъпва в белодробната циркулация и дясното сърце поема доставката на системната циркулация.
Предотвратяване
профилактичен мерки които могат да предотвратят хипопластична малформация на лявата камера не са известни. Тъй като няма категорични доказателства дали употребата на наркотици или алкохол злоупотребата може да причини хипопластична левокамерна аномалия, въздържание от наркотици, алкохоли цигарите обикновено се препоръчват, но не могат да предотвратят появата на HLHS. Ако състояние вече е идентифициран при членове на семейството, диагнозата може да бъде поставена в пренатална ултразвук в положителния случай раждането след това трябва да бъде прехвърлено в специализирана педиатрична болница, която може да извърши необходимите интервенции след раждането.
Aftercare
Лечението на хипопластичен синдром на лявото сърце е последвано от индивидуализирано последващо лечение, повечето от които са насочени към изкуственото вентилация и хранене. По време на този процес кърмачетата реагират положително на присъствието и любящото внимание на родителите си. Следва притежава, децата често успяват да водят относително нормален живот след първоначално трудна фаза. Необходими са обаче редовни медицински прегледи през целия живот на детето, за да се открият всички проблеми, които могат да възникнат своевременно. В зависимост от индивидуалния случай препоръките на лекаря могат олово пациентите да се въздържат от напрегнати спортове. Това помага да се избегне пренатоварването на сърдечносъдова система. Във връзка с болестта все още няма профилактични средства мерки които са медицински доказани. Полезно е обаче да се избягва наркотици и алкохол, дори ако няма известна пряка връзка. Ако болестта преди това е протичала в семейството, родителите трябва да имат пренатален преглед. Ако диагнозата е положителна, те могат да действат бързо и да се регистрират за падежа в специализирана клиника. Тук всичко вече е подготвено за необходимите интервенции малко след раждането. Известна доза предпазливост и a здраве-съзнателният начин на живот бързо се превръща в навик за семейството и самите пациенти.
Това можете да направите сами
Хипопластичният синдром на лявото сърце засяга новородени бебета, които не са в състояние да предприемат мерки за самопомощ. Следователно при болестта родителите или настойниците играят съществената роля за насърчаване на перспективата за възстановяване, както и качеството на живот на пациента. От решаващо значение за положителния изход на заболяването е родителите да наблюдават отблизо новороденото дете и незабавно да се свържат с лекар в случай на аномалии през първите дни от живота. Ако родителите не успеят да потърсят спешна медицинска помощ или ако тя е предоставена твърде късно, бебето обикновено умира. Новороденото страда от синьо обезцветяване на кожа поради синдром на хипопластично ляво сърце, което показва липса на кислород. Освен това, физическото благосъстояние на бебето е силно засегнато от дихателен дистрес. Когато се правят такива наблюдения, родителите незабавно се обаждат на спешен лекар и поддържат детето живо първа помощ мерки. В болницата пациентът получава изкуствено дишане и храненето, а присъствието на родителите обикновено има положителен ефект върху състоянието на бебето. Ако притежава е успешен, детето обикновено е в състояние на нормален живот, въпреки че трябва да се възприемат контролни прегледи през целия живот с лекаря. Някои пациенти се въздържат от специални спортове поради медицински инструкции, за да не претоварват кръвоносната система.
