Хипогенитализмът представлява недоразвитие на половите органи. Това включва както първичните, така и вторичните сексуални характеристики. Причините включват недостатъчно производство на секс хормони както и недостатъчната им ефективност.
Какво е хипогенитализъм?
Хипогенитализмът е недостатъчното развитие на първични и вторични полови белези. Фокусът е върху недоразвитието на външните гениталии. Хипогенитализмът е недостатъчното развитие на първичните и вторичните полови характеристики. В този случай недоразвитието на външните гениталии е на преден план. При мъжете се развива само малък пенис. Скротумът обикновено е малък и гладък. В екстремни случаи има дори само микропенис. При женските, маточните тръби намлява матка не са напълно развити. И двата пола показват непълно развитие на вторични полови белези. Хипогенитализмът и хипогонадизмът са тясно свързани. Двата термина обаче не трябва да се бъркат помежду си. Хипогонадизмът е недостатъчно функциониране на половите жлези като тестисите или яйчници, с твърде малко секс хормони се произвежда. Липсата на секс хормони причинява недоразвитие на половите органи (хипогенитализъм). Хипогенитализмът обаче може да има и други причини. Например, в някои случаи, въпреки нормалните концентрации на хормони, ефективността на половите хормони е намалена.
Причини
Причините за хипогенитализма са много. Трябва да се отбележи, че недоразвитието на половите органи не е самостоятелно заболяване, а само симптом на основно заболяване или заболяване. Често има генетична причина. Различни синдроми като Синдром на Клайнфелтер, Синдром на Търнър, Синдром на Калман, Синдром на Прадер-Уили, или синдромът на Laurence-Moon-Biedl-Bardet също имат хипогенитализъм като симптом. Най-малко двадесет различни заболявания или синдроми могат олово до нарушение на гениталното развитие. В по-голямата си част тези нарушения са генетични. Те често олово до недостатъчно производство на хормони чрез хипогонадизъм. В псевдохермафродитизма feminus обаче има мъжки генотип XY с достатъчно производство на тестостерон. Въпреки това, поради неефективни рецептори за тестостерон, той не може да упражни своята ефективност. Засегнатият индивид е фенотипно женски, но без функционални женски полови жлези. В някои случаи обаче мъжките и женските сексуални характеристики присъстват еднакво. Това е посочено като Хермафродитизмът (хермафродит). Хипогенитализмът също може да бъде идиопатичен. В този случай има изолирано недоразвитие на гениталиите без установима причина. Възможно поради размитата дефиниция, тук често има размиване на границата между нормалния и патологичния размер на гениталиите. Както бе споменато по-горе, хипогенитализмът е само симптом на основно заболяване. Той се проявява при мъжете като малък инфантилен пенис, който не се развива след пубертета. Казва се, че микропенисът се появява, когато не е по-дълъг от седем см дължина при изправяне. Освен това простата жлеза трудно се усеща. Понякога се усеща само бучка с размер на лешник. При жени, недоразвити матка намлява маточните тръби са очевидни. Вторичните сексуални характеристики са недостатъчно развити при двата пола.
Симптоми, оплаквания и признаци
Допълнителните симптоми зависят от основата състояние. Когато тестостерон налице е дефицит, присъстват и много други симптоми. Изискването за хипогенитализъм е дефицитът на тестостерон да се появи преди пубертета. Забавен пубертет, малък тестиси, намалена плодовитост, загуба на мускулна маса, женски мазнини разпределение, развитие на гърдите, депресия, се наблюдават други психологически аномалии и много други. Понякога хипогенитализмът съществува без други допълнителни симптоми. Когато се появи микропенис, понякога е налице интерсексуално разстройство, при което присъстват както мъжките, така и женските сексуални характеристики. По-специално обаче подрастващите често страдат от психологическо увреждане. Често развиват чувство на срам и се затварят от връстниците си. В редки случаи те дори се развиват тревожни разстройства or депресия. По правило засегнатите лица не са нарушени от разстройството по отношение на способността им да имат ерекция или еякулат. В повечето случаи за засегнатото лице е възможен нормален сексуален живот. Понякога обаче позициите и методите трябва да бъдат съответно адаптирани. Прокреативната власт също е неограничена.
Диагностика и ход на заболяването
За диагностициране на основното разстройство при хипогенитализъм, концентрация на половите хормони се определя първо. В зависимост от наличните симптоми все още може да се извърши генетично изследване. Спектърът на въпросните синдроми е много голям, така че са необходими диференциални диагнози за различни заболявания.
Усложнения
Хипогенитализмът причинява предимно дискомфорт на половите органи и тяхното недоразвитие. Това може да причини не само физически, но и психологически дискомфорт на пациента. В повечето случаи количеството на половите хормони в пациента е ниско, така че в резултат се развиват различни поведенчески разстройства и нарушения на растежа. Не е необичайно за депресия и други психологически оплаквания да се появят. Засегнатите често се срамуват от болестта и нейните симптоми и по този начин страдат от комплекси за малоценност. Качеството на живот също е изключително ограничено от болестта. В повечето случаи хипогенитализмът се лекува с хормон притежава и не настъпват допълнителни усложнения. Ако симптомите не изчезнат, се диагностицира основното заболяване. Може да възникнат усложнения, ако не се започне лечение и загуба на мускулна маса или анемия настъпва. Освен това при тежки случаи пациентът може да стане импотентен. Ако обаче хипогенитализмът е лек, в повечето случаи не е необходимо лечение, ако симптомите не притесняват особено пациента. Продължителността на живота не се намалява с ранно и правилно лечение.
Кога трябва да посетите лекар?
Ако се появят закъснения във физическото развитие при деца по време на прехода към пубертета, трябва да се направи преглед с лекар. Също така тревожно е внезапното ранно спиране на развитието на репродуктивните органи. Намалено развитие на гърдите или малко тестиси трябва да се представи на лекар и да се прегледа. Ако има менструални спазми, нередности в менструация или липса на кървене, трябва да се потърси лекар. Ако има сексуални дисфункции, загуба на либидо или зрителни аномалии на репродуктивните органи, е необходимо посещение на лекар. Емоционалните проблеми, безпокойството или срама трябва да бъдат обсъдени с лекар или терапевт. Депресивните фази, постоянно депресивното настроение, поведенческите аномалии или загубата на желание за живот са признаци, за които засегнатото лице се нуждае от помощ и подкрепа. Промяната в личността се счита за повод за безпокойство и трябва да бъде оценена от лекар. Засилените конфликти в партньорството, изолацията или необичайното социално поведение трябва да бъдат изяснени от лекар. Неосъществено желание за бременност, непонятно намаляване на мускулатурата или неестествено разпределение на мазнини по тялото трябва олово за по-нататъшни медицински прегледи. Необходимо е изясняване на причината, за да не се развият допълнителни заболявания или качеството на живот на засегнатото лице. Възелче образувания в областта на гениталните органи трябва да се изследват и лекуват възможно най-скоро.
Лечение и терапия
Ако хипогенитализмът е причинен от дефицит на полови хормони, хормон притежава е опция. При пациенти от мъжки пол тестостеронът може да бъде доставен чрез инжекции или под формата на тестостеронови пластири. Жените получават женски полови хормони като естрадиол, етинил естрадиол или изкуствения полов хормон хлормадинон. The администрация на половите хормони причинява последващо развитие на първични и вторични полови белези. Това обаче зависи и от това какво е основното заболяване. В Синдром на Клайнфелтернапример, в пола има числена хромозомна аберация хромозоми. По този начин има статус XXY. Това са пациенти от мъжки пол с първична дефицит на тестостерон. В този случай тестостерон администрация причинява ясно подобрение в качеството на живот. В допълнение към по-нататъшното формиране на първични сексуални характеристики, хормоналното лечение действа и срещу съществуващите анемия, загуба на мускули, остеопороза, импотентност и депресия. Някои нарушения се причиняват и от хормоналната регулаторна система. Тук няма изолиран дефицит на полови хормони. Например хипофизната жлеза тъй като може да бъде засегнат централен ендокринен орган. В тези случаи причината трябва да бъде разкрита и лекувана. Хормонална заместителна терапия с други хормони също може да се наложи. Хипогенитализмът обаче не винаги изисква лечение. При идиопатичния хипогенитализъм понякога може да възникне въпрос дали размерът на половия орган в този случай е просто извън нормата, установена по дефиниция.
Предотвратяване
Няма превенция от хипогенитализъм. В повечето случаи са налице хормонални нарушения, които често са генетични. По принцип повече от двадесет различни заболявания и синдроми могат да доведат до недоразвитие на репродуктивните органи. Освен това трябва да се отбележи, че хипогенитализмът обикновено е само симптом на основно заболяване.
Проследяване
При хипогенитализъм последващите грижи в медицински смисъл не са необходими само поради слабо изразените полови органи. Те не предполагат необходимост от лечение, но могат да бъдат стимулирани да растат благодарение на хормона притежава. Това обикновено трябва да се прави до края на живота на пациента, което може да изисква редовни проверки и, ако е необходимо, коригиране на терапията. Въпреки това, многото различни клинични картини и синдроми, чийто хипогенитализъм може да бъде симптом, могат да наложат последващи действия. Например необходимото проследяване след операция при хора с тризомия 21, тъй като малформациите на органите са често срещани, или проследяването при хора с Синдром на Прадер-Уили. В последния, диабет намлява затлъстяване са често срещани, заедно с всички усложнения. Хипогенитализмът също може да постави тежко психологическо бреме върху засегнатите, което може да доведе до самонараняващо се поведение. Психологичните разстройства и последващата терапия понякога правят последващи грижи под формата на допълнителни дискусии или други необходими терапии. Хипогонадизмът, който много често е причинител на хипогенитализма, е по-често свързан с остеопороза. От този повишен риск от фрактури също може да се заключи, че последващите грижи за фрактури са от значение. Това обаче не засяга всички хора, засегнати от хипогонадизъм.
Какво можете да направите сами
Средствата за самопомощ са ограничени при хипогенитализъм. Засегнатите хора винаги зависят от медицински преглед и терапия, за да победят симптомите на това състояние. По-нататъшното лечение на хипогенитализма зависи до голяма степен от основното заболяване, но обикновено се извършва с помощта на хормони. В повечето случаи медицинското лечение напълно ограничава симптомите, позволявайки на пациентите да водят обичайно ежедневие. Преди всичко ранната диагностика на заболяването води до бързо лечение без усложнения. Пациентите са зависими само от редовен прием на хормони. Ако заболяването се диагностицира късно, това може да доведе до нарушения в развитието на детето. Тези нарушения трябва да бъдат компенсирани чрез интензивна терапия. Често родителите могат също така да подкрепят детето си, за да избегнат оплаквания в зряла възраст. В случай на психологични оплаквания или комплекси за малоценност, дискусиите с психолог или терапевт също могат да помогнат. Подходящи са и разговори с членове на семейството или приятели. Чрез контакт с други страдащи от хипогенитализъм може да се събере полезна информация за ежедневието.
