Склеродермия: симптоми, оплаквания, признаци

Всички форми на склеродермия имат основния симптом на обща склероза на кожата. Други симптоми и оплаквания, които следват, могат да показват хронична кожна обща склеродермия:

Хронична кожна скръродермия на кожата: ограничена до кожата и съседните тъкани като подкожна мастна тъкан, мускули и кости; най-често срещаната форма на склеродермия Разграничават се следните подтипове:

  • паметна плоча тип (морфа) - локализация: багажник, обикновено множество огнища.
    • Остро разграничени, кръгло-овални огнища.
    • Размери до 15 см
    • Трифазно развитие: 1. еритем (кожа зачервяване), 2. склероза (втвърдяване), 3. атрофия (намаляване) / пигментация.
    • Единичният фокус има синкаво-червена граница („люляков пръстен“ = знак за локална болестна активност).
    • Склерозата е с плоча и цвят на слонова кост.
    • В последния етап единичният фокус е кафяво пигментиран и свит (= изгаснала болестна активност).
  • Линеен тип - засегнати са крайниците.
    • Фокусът е с форма на лента или лента, както и склеротично-атрофичен.
    • Рискът от съвместни контрактури (втвърдяване на ставите) се увеличава.
    • Атрофия и дефект на меките тъкани и мускулите състояние също са възможни.
    • Възможно „тип саблерез“ или hemiatrophia faciei (атрофия на едната половина на лицето (меки тъкани и кости)).
  • Специални форми:
    • Повърхностни специални форми - еритематозна форма (еритема, атрофия); гутатна форма (множество малки отделни огнища).
    • Обобщена форма - обширна кожа участие.
    • Дълбоки специални форми - подкожни склеродермия (нодуларно-келоидни (пролифериращи) огнища); еозинофилен фасциит (Синдром на Шулман) (засяга фасцията на крайниците (фасция = компоненти на меките тъкани на съединителната тъкан) и подкожни (подкожни), не засягащи ръцете и краката; остро начало, хроничен ход).

Забележка

  • Няма синдром на Рейно!
  • Единичните огнища са рязко разграничени и ограничени до кожа (локализирано склеродермия).

Характеристики на двете основни форми на системна склеродермия (SSc).

Ограничена системна склеродермия (lSSc). Дифузна системна склеродермия (dSSc)
Синдром на Рейно, дългосрочен Синдром на Рейно, краткосрочен
Лице, ръце, крайници Багажник
Белодробна артериална хипертония (БАХ) Белодробна фиброза, ранна
CREST синдром: комбинация от калциноза cutis (патологично (анормално) отлагане на калциеви соли), синдром на Raynaud (съдово заболяване, причинено от вазоспазъм (съдов спазъм)), езофагеална дисмотилитет (дисфункция на хранопровода), склеродактилия (склеродермия на пръстите), телеангиектаза (обикновено придобито разширение на малки, повърхностни кожни съдове) Участие на вътрешни органи
Антицентромера (CENP-B) -Ak (корелат на ANA с центромерен модел при индиректна имунофлуоресценция). Анти-Scl-70 антитяло (анти-Scl70-AK (= анти-топоизомераза-I-AK).

Други следните симптоми и оплаквания могат да показват системна склеродермия (SSc):

Кожни симптоми

  • Ранен симптом
    • Синдром на Рейно (васкулопатия / съдово заболяване, причинено от вазоспазъм (спазъм на кръвоносните съдове)) - предимно ръце, но са засегнати и други съдови области; се среща в 90% от случаите, показващи типичния триколорен феномен:
      • Бледост (бял), поради функционален вазоспазъм (спазматично свиване на a кръв съд) и празнотата на кръвта.
      • цианоза (синьо), поради увеличено кислород изчерпване поради капилярен и венозна парализа (= исхемия / дефицит кислород доставка).
      • Рубор (червен), болезнен поради освобождаване на спазъм с реактивна хиперемия (прекомерна кръв доставка).
  • Кожна склероза / фиброза на кожата
    • За Лице
      • Атрофия (намаляване) на мастната тъкан
      • Маска за лице (твърд израз на лицето)
      • Микростомия / намалена уста отваряне (устата вече не може да се отваря широко).
      • Проблеми с клепач затваряне поради намаляване на палпебралните цепнатини.
      • Напрегната кожа на лицето
      • "Тютюн торбичка уста”(Гънки, разположени радиално около устата).
    • Багажник, крайници
      • Неплъзгаща се кожа с ограничение на движението.
    • Ръце (са първата област, засегната от болестта).
      • „Пръсти на Мадона“ (пръстите са много стеснени).
      • Едематозен (съхранение на течност в тъканта) подуване на пръстите („подпухнали пръсти“)
      • „Ухапване от плъх некроза”(Акрални (принадлежащи към крайниците крайници) язви (язви)).
      • Деформации на ръцете: т.нар.нокът ръка”(Фиксиране на пръстите в позиция на флексия).
      • Съкращаване и изтъняване на крайните връзки на пръстите
    • Нокти
      • Дерматомиозит (мускулно възпаление с засягане на кожата) (честота на засягане на ноктите: 80%):
      • Симптоми на ноктите (деформации на нокътната плочка / нарушения в растежа):
        • Трахионихия („груб ноктите").
        • Паронихия (възпаление на нокътното легло)
        • Pterygium inversum (аномалия, при която дисталното нокътно легло на нокътната плочка се прилепва към вентралната повърхност).
        • Откъснати кръвоизливи

Симптоми на кожата и лигавицата

  • Калциноза (патологично (анормално) отлагане на калций соли), подкожно (под кожата).
  • Пойкилодерма („пъстра кожа“).
    • атрофия
    • Измествания на пигменти
    • Телеангиектазии (съдови вени)
  • Нарушения на растежа / атрофия
    • Алопеция (косопад)
    • Дистрофия на ноктите (нарушения на растежа на ноктите).
    • Себостаза (инхибиране на образуването на себум).
  • лигавица
    • Белезникави възбудени огнища на устната кухина лигавицата (възможно е и заразяване на генитална лигавица).

Извънкожни прояви (симптоми, които не засягат кожата).

  • Хранопровод (хранителна тръба)
    • Дисфагия (затруднено преглъщане).
    • Нарушения на подвижността (причинени от скованост на стените).
    • Рефлуксен езофагит (езофагит, дължащ се на рефлукс (обратен поток) на стомашната киселина) / киселини (метаплазията на Барет като вторично усложнение),
  • Бял дроб
    • Алвеолит (възпаление на въздушните торбички)
    • Диспнея при натоварване (задух при усилие).
    • Интерстициален бял дроб болест (“ILD”) - група от белодробни заболявания засягащи епителий на алвеолите, ендотел на белодробните капиляри, базалната мембрана и периваскуларната и перилимфатичната тъкан на бял дроб; клинични признаци: Задух и недостатъчност, предизвикана от упражнения (приблизително 60% от пациентите с SSc).
    • Белодробна фиброза (съединителната тъкан ремоделиране на бял дроб което води до функционално ограничение ограничена белодробна функция).
    • Пневмония (пневмония)
    • Белодробна артериална хипертония (повишаване на налягането в белодробната артериална система, БАХ).
    • Вентилационно разстройство
  • NXNUMX Сърце
    • Аритмии (сърдечни аритмии)
    • Сърдечна недостатъчност (сърдечна недостатъчност / сърдечна недостатъчност)
    • Хипертония (високо кръвно налягане)
    • Миокардна, перикардна фиброза („бронирано сърце“)
  • Бъбрек
    • Съдова склероза
    • Нефросклероза (синоним: хипертонична нефропатия) - невъзпалителна нефропатия (бъбречно заболяване) в резултат на артериална хипертония (високо кръвно налягане), която е свързана с протеинурия (повишена екскреция на протеин в урината) и може да доведе до бъбречна недостатъчност (нарушение на бъбречната функция)
    • Бъбречна недостатъчност (бъбречно увреждане).
    • Протеинурия (повишена екскреция на протеин в урината:> 300 mg / 24 часа).
    • Бъбречна криза: ускорено нарастване на хипертония (високо кръвно налягане) със стойности> 150/85 mmHg (поне 2 измервания в продължение на 24 часа или диастолично кръвно налягане> 120 mm Hg) + намаляване на очакваната скорост на гломерулна филтрация (GFR; филтриращ капацитет на бъбрек) с> 10% или намаляване на измерения GFR <90 ml / min (приблизително 5% от пациентите с SSc).
  • Стомашно-чревни симптоми (ако заболяването засяга стомашно-чревния тракт) [до 90% от пациентите].
  • Артралгии (болки в ставите) и миалгии (мускулна болка) - поради стегнатата кожа (около 20-30% от пациентите).
    • Артритиди, отчасти като „припокриващи се“ с ревматоидни артрит.

Различават се три форми на привързаност в зависимост от появата и прогресията на кожната склероза / фиброза на кожата:

  • Акрален тип (I) - системна склеродермия с ограничена кожа.
    • Засегнати са ръцете и лицето (акрал (краищата на тялото като нос, брадичка, уши, ръце) и дистални крайници (долни крак, крак, ръка, ръка)).
    • Много ниска прогресия (прогресия).
  • Акрален прогресивен тип (II) - ограничена кожна системна склеродермия.
    • Засегнати са ръцете и лицето (акрал (краищата на тялото като нос, брадичка, уши, ръце) и дистални крайници (долни крак, крак, ръка, ръка)).
    • Удължаване на ръцете и багажника
    • Склероза на хранопровода
  • Централен тип (III) - дифузна кожна склеродермия.