сирингомиелия е заболяване на гръбначен мозък. В този състояние, кухини (спринцовки), пълни с течност, възникват по протежение на гръбначен мозък канал. Кухините се изместват и смачкват нерви, което може да доведе до парализа в допълнение към сензорни смущения и болка. сирингомиелия не се лекува, тъй като може да се повтори въпреки лечението.
Какво представлява сирингомиелия?
Рамо болка or шия болка са особено видни симптоми при сирингомиелия. Сирингомиелията е гръбначен мозък болест. Гръбначният мозък е разположен в костен канал, където е заобиколен от цереброспинална течност. Ако цереброспиналната течност не може да циркулира свободно, течността на гръбначния мозък се претоварва. Поради преобладаващото налягане, ликвидът търси нов път и образува кухини, където течността се натрупва. Тези кухини могат да се образуват по гръбначния мозък, както и в долните области на мозък. Ако спринцовките се намират в мозък, се нарича сирингобулбия. Прави се разлика между първична и вторична сирингомиелия. Първичната сирингомиелия е вродена и се развива през годините. При вродения вариант кухините са пълни с цереброспинална течност (CSF). При вторична (придобита) сирингомиелия кухините също са пълни с цереброспинална течност, но тук протеинът концентрация е значително увеличен. Образуването на кухини измества нервната тъкан, което води до повече или по-малко тежки неврологични дефицити, в зависимост от тежестта. Резултатът могат да бъдат сензорни смущения, болка, изтръпване и парализа. Ако сирингомиелия не се лекува адекватно, паралегичен синдром неизбежно ще се развие с напредването му.
Причини
Сирингомиелията има няколко причини, в зависимост от това дали е основна или вторична. При първична (вродена) сирингомиелия обикновено има a състояние наречена малформация на Chiari. Това е малформация, намираща се в преходната зона на мозък и гръбначния мозък. Ето, малък мозък - известен също като продълговатия мозък - е изместен в гръбначен канал. Причината е нарушение в развитието на ембрионалната анлаж между четвъртата и шестата седмица на бременност, Тъй като малък мозък е изместен, блокиращ гръбначен канал- Тя на цереброспиналната течност също се нарушава. Може да минат много години, преди с времето да се образува кухина (спринцовки). Обикновено се засяга областта между шийния и гръдния отдел на гръбначния стълб. Вторичната сирингомиелия обикновено се придобива в резултат на злополука или нараняване. Това обикновено са наранявания на гръбначния стълб, включващи гръбначния мозък. Клиничните оценки показват, че приблизително шест процента от тези случаи развиват сирингомиелия през следващите години. Друга причина за сирингомиелия е възпаление на мозъка или гръбначния мозък кожа, известен още като паякова кожа. Това , е често резултат от менингит. Ако гръбначния мозък кожа е възпален, могат да възникнат така наречените сраствания с околната тъкан, което нарушава потока на цереброспиналната течност. Туморите в гръбначния мозък също са възможна причина. Те също могат да нарушат Тя на цереброспиналната течност. Въпреки това, могат да се появят и комбинации от горните причини, особено при придобита сирингомиелия.
Симптоми, оплаквания и признаци
В зависимост от местоположението на образуването на кухина в гръбначния мозък, сирингомиелията може да се прояви с различни симптоми. Силна болка в глава, области на раменете и ръцете, описани от засегнатите лица като остри, изгаряне, или скучно, е типично. Индивидуален кожа областите на крайниците могат да бъдат засегнати от сензорни смущения и често има изразена нечувствителност към топлина - но повишена чувствителност към студ или също е възможна топлина. Понякога дори лекото докосване се усеща като болезнено и много пациенти съобщават за изтръпване или парене в крайниците. Освен това, виене на свят, координация могат да се появят нарушения и нестабилност на походката, и то временни памет възникват и нарушения. Други възможни признаци включват мускулни крампи, неконтролирано потрепване на мускулите и парализа:
Обезценка на мехур или сфинктер на червата води до уриниране или изпражнения инконтиненция. В резултат на заболяването могат да се развият нарушения на слуха и зрението, а речта също може да бъде нарушена. Сексуалните дисфункции не са необичайни: Докато при жените това се забелязва главно от намаляващото либидо, мъжете често изпитват нарушения на потентността и дори импотентност. При по-нататъшния ход на заболяването могат да се развият малформации и възпаления в областта на глава и гръбначния стълб. Неспецифичните симптоми на сирингомиелия включват бърза умора, обща слабост, безсъниеи депресивни настроения, които могат да се развият депресия.
Диагноза и ход
Сирингомиелията се диагностицира с помощта на образни техники като ЯМР, КТ и Рентгенов. С помощта на контрастни вещества каналът на гръбначния мозък може да бъде добре визуализиран, така че кухините да се виждат ясно. По-нататъшните MRI изследвания също могат да покажат потока на цереброспиналната течност. Тук могат да бъдат открити дори най-малките промени или смущения. За да се изключи възпалителна причина, така наречената лумбална пункция обикновено се извършва. Проба от цереброспинална течност се взема от долната част на лумбалната част на гръбначния стълб с помощта на канюла. Преди да се помисли за операция, се прави т.нар миелография често се използва. Тук цереброспиналната течност се пробива Рентгенов контрол. След инжектиране на контрастно вещество се правят рентгенови лъчи, за да се определи докъде гръбначен канал може да се разшири. Изображенията показват дали кухината е пряко свързана с гръбначния канал и как е структурирана. Сирингомиелията е бавно прогресиращо заболяване. Особено при първичния (вроден) вариант сирингомиелията се развива бавно или може да спре и да регресира. При около 20 процента от всички засегнати пациенти дори операцията не може да спре сирингомиелията. Сирингомиелията, придобита в резултат на злополука, показва силно дегенеративен ход, т.е. тя непрекъснато се влошава. Прогнозата или по-нататъшният ход зависи от причината, особено когато туморите са причинители на сирингомиелия. В допълнение към щетите на нерви- кръв често се засяга снабдяването на гръбначния мозък. Заради това, параплегия обикновено е резултатът. Хирургията не може да премахне сирингомиелията, но може да се използва за подобряване качеството на живот на засегнатото лице.
Усложнения
В най-лошия случай поради сирингомиелия могат да възникнат парализа и различни сензорни нарушения. В този случай тези парализи са необратими и следователно не могат да бъдат обърнати. Дори при лечение обикновено не всички симптоми могат да бъдат ограничени. Пациентите страдат от силна болка поради заболяването. Те могат да се появят отзад, шия и оръжия. Освен това болката се разпространява и в други региони. Поради сензорните нарушения може да има и ограничения в ежедневието. По-специално младите хора могат да покажат спастичност намлява потрепвания в мускулите поради сирингомиелия. В много случаи те биват закачани и тормозени в процеса, особено в детска градина или училище, така че психологическите усложнения или депресия може да доведе до. Това също значително ограничава развитието на детето. С помощта на различни терапии парализата може да бъде ограничена. Рядко обаче се постига напълно положителен ход на заболяването. Самата продължителност на живота обаче не се влияе отрицателно. Ако се е образувал тумор, той трябва да бъде отстранен. Следователно по-нататъшният ход на заболяването зависи силно от успеха на тази интервенция.
Кога трябва да се отиде на лекар?
При сирингомиелия засегнатото лице зависи от медицински преглед и лечение, така че симптомите да могат да бъдат облекчени. В този случай не може да се получи и самолечение, така че засегнатото лице винаги зависи от преглед. Колкото по-рано започне изследването и лечението на сирингомиелия, толкова по-добре е по-нататъшното протичане на това заболяване. Поради това при първите признаци и симптоми трябва да се потърси лекар. Трябва да се потърси лекар, ако засегнатото лице внезапно страда от тежки зрителни оплаквания. Те обикновено се случват без особена причина и остават постоянни. В най-лошия случай това може олово , за да завършите слепота, въпреки че сирингомиелията не винаги засяга и двете очи. Не рядко нарушенията на пигментацията или други оплаквания по кожата също показват заболяването и трябва да бъдат изследвани от лекар.По правило заболяването може да бъде лекувано от общопрактикуващ лекар или от лекар офталмолог. Продължителността на живота на засегнатото лице не е ограничена от сирингомиелия.
Лечение и терапия
Лечението на сирингомиелия е насочено главно към облекчаване на симптомите. Тъй като болестта е свързана с болка от самото начало, адекватна управление на болката трябва да се започне. Тъй като сирингомиелията е постепенно заболяване, физическото и професионална терапия трябва да се изпълнява от самото начало. Тук човек се научава да се справя с болестта и свързаните с нея неврологични дефицити и да ги интегрира в ежедневието. За да се спре сирингомиелията или да се забави нейното прогресиране, хирургичната интервенция е единствената възможност. Това включва неврохирургична процедура за въвеждане на така наречения шънт (тръба) в кухината, така че течността да може да се оттича. Тази процедура обаче крие известни рискове, тъй като шунтът трябва да остане в гръбначния мозък, за да се осигури постоянен дренаж. Самият шънт също може да причини сирингомиелия, тъй като като чуждо тяло може да попречи на ликвора Тя , Освен това, патогени може да влезе през шунта или раната и да причини ,. Друга хирургична процедура е ящур (операция за декомпресия на foramen magnum). При тази процедура отварянето на череп се разширява към гръбначния мозък. В този процес се премахват първите две гръбначни арки. Ако туморът е причина за сирингомиелия, той се отстранява хирургично. Ако кожата на гръбначния мозък е залепена, адхезията се освобождава по хирургичен път, така че цереброспиналната течност може да тече отново свободно. Всички възможности за лечение обаче трябва да имат предвид, че сирингомиелията не е лечима и винаги може да се повтори.
Предотвратяване
Към днешна дата няма известни адекватни мерки които могат да помогнат за предотвратяване на сирингомиелия.
Aftercare
Засегнатите лица имат много малко или дори ограничени възможности за последващи грижи в повечето случаи на сирингомиелия, тъй като това е сравнително рядко заболяване. За да се избегнат други усложнения или оплаквания в по-нататъшния курс, засегнатото лице във всеки случай трябва да се консултира с лекар на ранен етап. При първите признаци или симптоми на заболяването трябва да се свържете с лекар. В повечето случаи обаче сирингомиелията причинява различни деформации на детето, така че детето да зависи от интензивните грижи в ежедневието си. Обикновено сирингомиелията не може да бъде лекувана по време бременност, така че едва след раждането на детето различните малформации и деформации могат да бъдат коригирани. В много случаи засегнатите от сирингомиелия също зависят от помощта и грижите на собственото си семейство. Това особено облекчава или предотвратява възможното депресия и други психологически разстройства. Дори и след успешна операция, редовните прегледи и прегледи от лекар са много важни за проследяване на тока състояние на сирингомиелия. Обикновено това заболяване не намалява продължителността на живота на пациента.
Какво можете да направите сами
Сирингомиелията не винаги се разпознава веднага като такава в ежедневието. Следователно е трудно да се започне правилната самопомощ мерки. Поради това, когато се появят типичните симптоми, рисковите пациенти трябва да посетят лекар на ранен етап. Веднъж диагностицирани, има няколко начина страдащите да намалят страданието си. Докато физическо натоварване и стрес изострят характерната основна болка, отдих почивки и успокоителни осигуряват подобрение. Въпреки това, конвенционални наркотици както и невроаналгетиците често помагат само временно. Ето защо пациентите трябва да бъдат внимателни с физическите дейности и да се занимават само с нежен спорт. Корекцията на условията на живот и труд е неизбежна за тях. Независимо дали страдащите са на крака за дълги периоди от време, седнали или легнали, те винаги се нуждаят от смяна на позата. Това има неблагоприятен ефект върху ежедневните дейности и силно ограничава хората. Едно редовно ежедневие едва ли е възможно. Ето защо редовен физиотерапия е необходимо след рехабилитация. В зависимост от хода на заболяването и индивидуалната ситуация лекарят може да предпише психотерапия. От една страна, това помага на пациентите да приемат болестта, а от друга страна, осигурява по-силно самочувствие в ежедневието.
