Хайд синдром описва придобита стеноза на аортна клапа свързани с ангиодисплазии на стомашно-чревния тракт. Видни са двоеточие ацеденс (възходящо дебело черво) и цекум (приложение). Те могат да представят с стомашно-чревно кървене, водещо до анемия (анемия).
Какво е синдром на Heyde?
Това състояние е кръстен на откривателя си, американския интернист Едуард С. Хайд, който за първи път описва този синдром през 1958 г. Атеросклеротични процеси в сърце клапи причиняват тази придобита стеноза на аортна клапа. Срязващите сили (скорост на потока) в кръв поток в района на стеснения сърце клапан унищожават фактора на Фон Вилебранд. Този фактор е медицинският термин за гликопротеин, който е отговорен за две важни функции в хемостаза. Той инициира адхезия на тромбоцитите и активиране на тромбоцитите (първичен кръв съсирване) и предпазва фактор VIII (анти-хемофилен глобулин А като компонент на съсирването на кръвта) от разграждане на протеини (протеолиза). Това е нарушено кръв причини за коагулация Синдром на Вилебранд-Юргенс в следващата стъпка, която може да предизвика тенденция към обширни хематоми, прекомерно кървене след наранявания и хирургични процедури, увеличено склонност към кървене, продължително и повишено менструално кървене (менорагия), и ставно кървене (хемартрос). Това състояние принадлежи към областта на съдовата медицина, визералната медицина, гериатрията и сърдечната хирургия.
Причини
Просто обяснено, то е придобито аортна клапа стеноза, съчетана с кървене от възходящия двоеточие причинени от деформирана кръв съдове (ангиодисплазия). Връзката между тези две клинични картини, които са причинени от калцификация или дегенерация на аортната клапа и кървене от двоеточие, все още не е окончателно изяснен медицински. Стеноза на аортната клапа води до левокамерна хипертрофия (уголемяване на тъканите на миокард от лява камера). Припадъчна диспнея (задух), синкоп (циркулаторен колапс) и ангина пекторис (сандък стягане, гръдна болка, кардинален симптом на коронарната болест артерия заболяване). Кървенето в стомашно-чревния тракт (стомашно-чревния тракт) може да бъде окултно (скрито) или да е видимо придружаващо движение на червата (хематохезия). При наличие на ангиодисплазия на стомах, мелена (необичайно черна кръв) и хематемеза може да се появи.
Симптоми, оплаквания и признаци
Многократно други лекари освен Хайд посочват важността на клиничните находки и точната история на тези сложни патомеханизми, тъй като причините за този синдром не са категорично определени. Както Хайд през 1958 г., така и колегите му през следващите десетилетия многократно отбелязват, че лекуват пациенти стеноза на аортната клапа които едновременно страдаха от масивни стомашно-чревно кървене. Лекарите направиха още една крачка напред, когато откриха, че стомашно-чревните ангиодисплазии (съдови малформации) са причина за тези кръвоизливи и че те вече не се появяват след подмяна на аортната клапа. В края на 1980-те години две медицински изследователски групи успяха да докажат, че мултимерите на фактора на фон Вилебранд са намалени при придобити и вродени стенози на аортната клапа. Факторът на von Willebrand е аминокиселинно-протеинов мономер, който действа като субединица, водеща до конкатенацията (полимеризация, демеризация) на две молекули. Тази субединица се мултимеризира в кръвната плазма, за да образува голям молекулен комплекс. Това е важно за правилното хемостаза (хемостаза). Много пациенти с стеноза на аортната клапа имат намален брой мултимери с високо молекулно тегло. Това състояние възниква в комбинация с намалена адхезия и агрегация на тромбоцитите (тромбоцити) и се подобрява при подмяна на аортната клапа. Пътят до определена диагноза включва ехокардиографско изследване (сонография - ултразвук от сърце) и изпълнение на a колоноскопия (колоноскопия) за идентифициране на съдови малформации.
Диагностика и прогресиране на заболяването
Големите мултимери обикновено се появяват в навита молекулярна форма в кръвната плазма. Ако се развият повишени срязващи сили в областта на високостепенна стеноза на аортната клапа, това състояние причинява конформационна промяна. Специфична област става достъпна за плазмената протеаза ADAMTS13, която разрязва мултимерната молекула. Хемостаза е важен процес за спиране на кървенето, причинено от съдова травма. Когато тази хемостаза е нарушена, възниква кървене от ангиодисплазии (съдови малформации) на червата лигавицата. Кръвта съдове са анатомично променени от тази повреда, позволявайки по-големи сили на срязване (условия на потока).
Усложнения
В повечето случаи синдромът на Heyde кара вътрешното кървене на пациента, което не рядко води до т.нар анемия. Това има много негативен ефект върху общото състояние на пациента и в тежки случаи може да стане животозастрашаващо. Поради синдрома на Heyde, повечето пациенти изпитват симптоми като виене на свят or гадене. Устойчивостта на засегнатото лице също намалява значително и не е необичайно пациентът да загуби съзнание. Качеството на живот е относително силно намалено и ежедневието на пациента се затруднява от синдрома. Диагнозата на синдрома е сравнително проста и бърза, така че може да настъпи ранно лечение. Усложненията възникват главно, когато синдромът на Heyde не се лекува. В този случай оставащата продължителност на живота намалява до около пет години, до което това обикновено води сърдечна недостатъчност и по този начин сърдечна смърт при пациента. По време на лечението обикновено няма особени усложнения и симптомите изчезват относително бързо. Може да са необходими кръвопреливания на засегнатото лице. Ако лечението е успешно, продължителността на живота не се намалява.
Кога трябва да се отиде на лекар?
Посещението на лекар е необходимо веднага щом се открие кръв в урината или изпражненията. Ако кървенето се появява многократно, посещението при лекар трябва да се направи възможно най-скоро. Ако във фекалиите има черни изпражнения или видими кръвни съсиреци, има причина за безпокойство. Ако засегнатото лице повърне кръв, това също трябва да бъде прегледано от лекар. Храносмилателни проблеми, болка в стомашно-чревния тракт или спазми трябва да се изясни и лекува. Ако има загуба на апетит или отказ за ядене, засегнатото лице се нуждае от медицинска помощ. Силна загуба на телесно тегло или усещане за вътрешна сухота може да представлява извънредна ситуация. Съществува заплаха от недостиг на организма, който трябва да бъде лекуван възможно най-бързо. В случай на задух, усещане за натиск в сандък или оплаквания от сърдечна дейност, трябва да се потърси лекар. Ако настъпи загуба на съзнание, трябва незабавно да се извика спешен лекар. Ако засегнатото лице страда от нарушения в кръвта Тя , обилно менструално кървене или повишено кървене от рани, наблюденията трябва да бъдат обсъдени с лекар. Ако има дискомфорт в ставите или обезцветяване на кожа, също трябва да се потърси лекар. Виене на свят, гадене, обща слабост или дифузно чувство на заболяване са признаци, които трябва да бъдат проследени. Ако се появят многократно или се увеличи интензивността, трябва да се започне допълнително разследване.
Лечение и терапия
След подмяна на сърдечната клапа тенденцията към кървене се регресира. Други терапевтични възможности включват кръвопреливане, прилагане на фактор III и дезмопресин (антидуиретици - синтетично вещество за намаляване на отделянето на урина), частична резекция на дебелото черво (частично отстраняване на най-дългата част на дебелото черво). Ако има съмнение за ангиодисплазия в тънко черво, интраоперативната ентероскопия (ендоскопско изследване) с диафаноскопия (флуороскопия на части от тялото с помощта на светлинен източник, поставен отгоре) се оказва полезна за визуализиране и лечение на съответните лезии. При много пациенти стенозата на аортната клапа първоначално е асимптоматична, тъй като те имат нисък пиков градиент на систолното налягане, което затруднява установяването на съпътстващо кървене в дебелото черво в условията на синдром на Хайд. Следователно това състояние изисква редовни контролни прегледи. Средната степен на преживяемост на нелекувани пациенти с ангина pectoris е около пет години, четири години след развитие на синкоп (циркулаторен колапс) и три години в случай на сърдечна недостатъчност. С подмяната на аортната клапа не само сърдечните симптоми изчезват, но и стомашно-чревно кървене в стомашно-чревния тракт.
Прогноза и прогноза
Курсът на синдрома на Heyde може да варира значително. Прогнозата зависи от лечението и хода на заболяването. При по-леките форми на синдрома често изобщо няма симптоми. В повечето случаи обаче симптомите са толкова тежки, че без лечение са напълно възможни фатални курсове. Симптомите включват кървене в стомашно-чревния тракт, задух, ангина pectoris или припадъчно безсъзнание. Причинно лечение на усложненията на кървенето не е възможно. Установено е обаче, че подмяната на клапаните намалява склонността към кървене. Други компоненти до голяма степен симптоматични притежава включват кръвопреливане, частично отстраняване на дебелото черво и медикаментозно лечение за предотвратяване тромбоза, Без лечение, сърдечна недостатъчност възниква в много случаи поради повреда на сърдечни клапи. Така наречените срязващи сили се образуват при стеснената сърдечна клапа, която може олово до унищожаването на фактора на фон Вилебранд. Това води до придобит синдром на Фон Вилебранд, който причинява увеличеното склонност към кървене. В същото време рискът от развитие на венозни тромбоза се увеличава. Това от своя страна увеличава риска от емболи (особено белодробни емболи), които могат да увредят бял дроб тъкани и освен това често са фатални. Когато повреденият сърдечен клапан бъде заменен, силите на срязване също естествено намаляват. Поради тази причина е разбираемо и защо заместването на сърдечната клапа може да отблъсне симптомите на синдрома на Heydes.
Предотвратяване
Предотвратяването в клиничен смисъл не е възможно, тъй като няма събитие или параметър с вероятност за предсказване. Тъй като стенозата на аортната клапа попада в сферата на сърдечните заболявания, здравословният начин на живот с подходящи упражнения може да има положителен ефект върху целия организъм. Възрастните хора, които вече не са физически активни, трябва да спортуват меки спортове като скандинавското ходене, тъй като ходенето има положителен ефект върху кръвта Тя и по този начин върху подредения поток на кръвта. Пациентите, при които е диагностициран повишен градиент на налягане през аортната клапа, трябва да ограничат физическата си активност до операция, за да избегнат внезапна сърдечна смърт.
Проследяване
При синдром на Heyde, мерки на последващи грижи са силно ограничени в повечето случаи. Във връзка с това засегнатите лица зависят главно от бърза диагноза с последващо лечение, за да се предотвратят усложнения и също така да се предотврати по-нататъшно влошаване на симптомите. Следователно фокусът е върху ранното откриване, така че засегнатите да посетят лекар при първите симптоми и признаци на заболяването. В повечето случаи заболяването се лекува чрез операция. След това засегнатите трябва да си починат и да се успокоят по тялото си. От усилията или от стресови дейности трябва да се въздържате, за да не натоварвате излишно тялото. Освен това след процедурата може да се приема само лека и особено никаква мазна храна. Само след няколко дни тялото може отново да свикне с обичайната храна. Тъй като синдромът на Heyde може също да причини сърдечни проблеми, редовни прегледи на вътрешни органи също трябва да се извърши. Засегнатите лица не рядко зависят и от помощта и подкрепата на собственото си семейство, което има положителен ефект върху хода на синдрома на Heyde.
Какво можете да направите сами
Синдромът на Heyde не може да бъде пряко предотвратен, нито може да се лекува със самопомощ мерки. Засегнатите лица във всеки случай са зависими от медицинско лечение. Въпреки това, здравословен начин на живот със здравословен диета и упражненията могат да имат много положителен ефект върху това състояние. Избягването на наднорменото тегло също може олово за облекчаване на симптомите. Що се отнася до спорта, скандинавското ходене е особено препоръчително, тъй като положително насърчава притока на кръв. Въпреки това, страдащите с високо кръвно налягане трябва да избягвате тежките спортове или дейности, в противен случай може да настъпи внезапна сърдечна смърт. В случай на остра сърдечна недостатъчност или загуба на съзнание, трябва незабавно да бъде извикан спешен лекар или директно да бъде посетена болницата. До пристигането на спешния лекар, засегнатото лице трябва да бъде спешно изкуствено дишане и поставен в a стабилно странично положение. Поради сериозните ограничения в ежедневието, много пациенти страдат и от психологически оплаквания, които могат да бъдат ограничени от разговори с приятели и роднини. Разбира се, разговорите и терапиите с други страдащи от синдром на Heyde също са подходящи в това отношение.
