Синдромът на псевдо-Ленъкс е специален тип епилепсия това е сравнително рядко. Терминът произлиза от т.нар Синдром на Lennox-Gastaut, който псевдо-Lennox синдром прилича до известна степен по отношение на тежестта на гърчовете. В повечето случаи разстройството се проявява на възраст между 2 и 7 години.
Какво е синдром на псевдо-Ленъкс?
По принцип синдромът на псевдо-Ленъкс се появява в много случаи вече в детство. В този контекст болестта засяга предимно онези индивиди, които преди са проявявали определени нарушения в общото развитие. Понякога това са само частични нарушения на функциите, които обаче стават по-изразени в хода на синдрома на псевдо-Ленъкс. Освен това е възможно засегнатите деца да се развиват нормално. В допълнение, в някои случаи се наблюдава псевдо-Lennox синдром при пациенти, страдащи от специфични мозък щета.
Причини
Настоящите медицински изследвания все още не са намерили категоричен отговор на въпроса за причините за синдрома на псевдо-Ленъкс. Вместо това причините за развитието на разстройството са склонни да бъдат идиопатични. По този начин не може да се установи точна причина. В някои случаи има връзка между появата на синдром на псевдо-Ленъкс и някои увреждания на мозък. Понякога се подозира, че в развитието на болестта участват и генетични причини. В допълнение, медицинските наблюдения предполагат, че епилептичните припадъци, възникващи при синдром на псевдо-Ленъкс, са свързани със съзряването мозък по време на развитие на детето. По отношение на причините се открива ясна разлика между тях Синдром на Lennox-Gastaut от една страна и синдром на псевдо-Ленъкс от друга. Това е така, защото в случая с първите причините за развитието на болестта са изяснени в по-голямата си част. Освен това е възможно да се идентифицират причините за развитието в рамките на процедурите за диагностично изследване. Нещо повече, припадъци, които са изключително тоник не се появяват във връзка със синдрома на псевдо-Ленъкс. Трябва да се подчертае обаче, че отделните синдроми не могат да бъдат ясно очертани във всеки случай, тъй като те могат да се слеят един в друг. Това се отнася и за така наречения синдром на Landau-Kleffner.
Симптоми, оплаквания и признаци
По принцип характерните симптоми на синдрома на псевдо-Ленъкс са относително различни. На първо място са различни видове епилептични припадъци, които се появяват в хода на заболяването. На първо място са т.нар тоник припадъци. По време на такъв припадък мускулите в организма на пациента се втвърдяват силно. Това се дължи главно на спазми в мускулите на скелета. Дължината на тоник припадъците варират и обикновено варират от няколко секунди до няколко минути. Друг решаващ фактор е този на засегнатото лице дишане спира за кратко време по време на тонизиращ припадък. В резултат на това областта на лицето и кожа по устните може да стане синкав. Очите често се обръщат нагоре и има разширяване на зениците. Поради прекъсвания дишане, много пациенти изпадат в безсъзнание. Поради тази причина рискът от инциденти се увеличава. Флексия на глава по време на тоника е възможен припадък. Ако засегнатите прекалено напрегнат челюстта, те хапят своите език в някои случаи. По принцип обаче, тоничните припадъци се появяват заедно с други видове припадъци. По принцип синдромът на псевдо-Ленъкс се характеризира с множество различни форми на епилептични припадъци. В допълнение към тоничните припадъци, трябва да се споменат по-специално т. Нар. Пристъпи на Rolando. Те се срещат сравнително често при инфантилни пациенти. Също така е възможно синдромът на псевдо-Ленъкс да възникне от нормалния Rolando епилепсия.
Диагностика и ход на заболяването
Диагнозата на синдрома на псевдо-Ленъкс се поставя предимно въз основа на типичната промяна в ЕЕГ. Това включва сериозни отклонения от мултифокален характер. Това явление се среща главно по време на фазите на съня. В допълнение, синдромът на псевдо-Ленъкс често се придружава от ESES, Това е специален биоелектрик състояние което се проявява предимно по време на сън. В резултат на това са възможни значителни смущения в развитието. Дори трайни умствени увреждания се срещат в някои случаи.
Усложнения
Поради синдрома на псевдо-Ленъкс пациентите страдат от епилепсия и по този начин много тежки и особено болезнени гърчове в мускулите. Обикновено, епилептичен припадък също може да бъде фатално, ако е продължително или ако засегнатото лице по друг начин е наранено по време на припадъка. Поради синдрома на псевдо-Ленъкс, засегнатото лице също се снабдява с по-малко кислород, така че устните понякога да посинеят. Това също може да причини необратимо увреждане на мозъка и вътрешни органи. Възможно е след това пациентът да е с умствени увреждания. В случай на постоянна конвулсия, засегнатото лице обикновено губи съзнание, така че в процеса също може да възникне падане и различни наранявания. Качеството на живот е значително намалено от синдрома на псевдо-Ленъкс. Особено при деца, an епилептичен припадък може бързо олово до смърт. Не са редки случаите, когато пациентите и техните близки се нуждаят от психологическа подкрепа. Синдромът на псевдо-Ленъкс се лекува с помощта на лекарства. Като правило няма усложнения. Няма обаче гаранция, че припадъците ще бъдат напълно ограничени.
Кога трябва да посетите лекар?
Повтарящите се епилептични припадъци трябва да бъдат незабавно оценени от лекар. Синдромът на псевдо-Ленъкс може да се прояви чрез редица видове припадъци, някои от които са свързани със значителен физически дискомфорт. Тоничните гърчове, както и миоклоничните или атонично-астатични гърчове трябва да бъдат изяснени от лекар. Синдромът на псевдо-Ленъкс се лекува от невролог. Засегнатите лица трябва да бъдат лекувани в специализирана клиника. В случай на форма на припадък ESES, човек трябва да посети лаборатория за сън, където произходът на състояние се определя чрез ЕЕГ измерване. Тъй като причинно-следствена притежава не е възможно, противодействията се ограничават до добре съобразени лекарства и превантивни стъпки. Ако епилептичен припадък настъпи, спешната медицинска помощ трябва да бъде извикана незабавно, особено ако настъпи епилептичен статус, при който припадъкът е много по-дълъг и по-интензивен. Тъй като това може олово до спиране на дишането или сърдечна недостатъчност, първа помощ мерки трябва да се започне незабавно. След това пациентът трябва да потърси лечение в специализирана клиника и може да се нуждае от физиотерапевтична помощ.
Лечение и терапия
Наложително е да се лекува синдром на псевдо-Ленъкс по подходящ начин. В този контекст притежава на ESES е от голямо значение, тъй като в противен случай могат да възникнат нарушения в развитието. По принцип обаче мерки за притежава са трудни. Поради тази причина около 50% от засегнатите пациенти страдат от значително забавено умствено развитие от късния пубертет нататък. Освен това се предписват антиконвулсанти за лечение на псевдо-Lennox синдром с лекарства. Това са наркотици които се използват за лечение на епилептични припадъци. Пациентите често получават такива наркотици като част от комбинирана терапия за повишаване на ефикасността. Възможен наркотици тук включва султам, ламотрижинили различни кортикостероиди.
Предотвратяване
Тъй като точните причини за развитието на синдром на псевдо-Ленъкс все още не са напълно изяснени, не могат да се правят изявления относно възможните начини за предотвратяване на заболяването. Вместо това при първите признаци на синдром на псевдо-Ленъкс трябва да се потърси лекар.
Проследяване
Синдромът на псевдо-Ленъкс може да бъде предшестван от предшестващо увреждане на мозъка. Някои пациенти обаче нямат такива особености и са били здрави преди началото на заболяването. Необходими са последващи грижи, за да се предотврати вторично увреждане и да се позволи на засегнатото лице олово до голяма степен нормален живот. Последващите грижи също са свързани с роднините. Те трябва да бъдат информирани как да се грижат за пациента по подходящ начин по време на атака. В случай на тежък епизод, спешната медицинска помощ трябва да бъде извикана незабавно. Внимателността и чувствителността при справяне със синдрома са от решаващо значение за последващата грижа. Терапията се извършва чрез медикаменти администрация. Честотата и интензивността на епилептичните припадъци се записват по време на проследяването. Тези фактори предоставят информация за лечебния процес. Ходът на заболяването не е еднороден, има различни прояви. В леките случаи прогнозата за излекуване е благоприятна. Последващите грижи вече не са препоръчителни, ако пациентът е напълно без симптоми без вторични увреждания. При тежки случаи припадъците оставят трайни щети. Последващи грижи придружават пациента до зряла възраст. В случаи на изразено когнитивно увреждане, пациентът често е неработоспособен и се нуждае от индивидуална подкрепа в ежедневието. Това се осигурява от роднини, лекуващия невролог и в подходящи съоръжения за подкрепа.
Какво можете да направите сами
Доброто съответствие е важно при това разстройство: родителите на малки пациенти трябва да гарантират, че лекарствата се приемат редовно в съответствие с инструкциите на лекаря. Това трябва да предотврати припадъците или поне да намали броя им. Докато пациентите са още малки, те не трябва да бъдат оставяни на мира. Всеки припадък може да бъде животозастрашаващ и придружаващото лице обикновено може да предотврати по-лоши инциденти. Пациентите или техните роднини също трябва да се уверят, че тяхната среда на живот е безопасна. Например, домът трябва да бъде без бариери и да не се отключва опасност като разхлабени килими, хлъзгави подове или незащитени кабели. Пациентите със синдром на псевдо-Ленъкс също се възползват от спешно повикване вкъщи, което може да се използва за бързо призоваване на помощ в случай на атака. Да бъдеш зависим от константата мониторинг и помощта може да бъде много стресираща за пациентите и техните семейства. Тук би било препоръчително да се потърси психотерапевтично лечение. Отдих техники (например на Jacobson прогресивна мускулна релаксация, тай чи, чигун or йога) също са се оказали полезни, особено за роднини. В интернет има много места, където хората могат да се свържат с други засегнати, като например Мрежата за епилепсия (www.epilepsie-netz.de) с нейния форум (www.forum.epilepsie-netz.de). Също така „Rehakids, форумът за специални деца“ вече се обърна към синдрома на псевдо-Lennox (www.rehakids.de).