От близо 100,000 XNUMX души около шест до седем страдат от така наречената прогресивна парануклеарна парализа. The мозък дисфункция - известна също като PSP - може да се сравни с болестта на Паркинсон. Причините за заболяването все още са неизвестни; няма лечение.
Какво представлява прогресивната парануклеарна парализа?
Прогресивната парануклеарна парализа или PSP описва дисфункция на човека мозък. Лекарите д-р Джон С. Стийл, д-р J. Olszewski и д-р JC Richardson откриват прогресивна парануклеарна парализа през 1963 г., поради което много медицински специалисти се позовават на мозък дисфункция като синдром на Steele-Richardson-Olszewski, известен също под съкращението SRO. Прогресивната парануклеарна парализа се наблюдава предимно през втората половина на живота, като мъжете са по-често засегнати от жените. От приблизително 100,000 XNUMX души, около шест до седем ще развият прогресивна парануклеарна парализа през живота си.
Причина
Причината за прогресиращата парануклеарна парализа е до голяма степен неизвестна. Много изследователи твърдят, че се развива поради взаимодействия както и влиянията на околната среда. Понякога генетичните промени също могат да бъдат причина. Съществуват и теории за вирусно заболяване, което впоследствие унищожава клетките на черепа нерви. Има и изследователи, които вярват, че замърсителите, поглъщани от десетилетия през околната среда, понякога могат да предизвикат прогресивна парануклеарна парализа. От известно време лекарите са наясно, че има различни курсове на прогресивна парануклеарна парализа. По този начин пациентът може да страда от синдром на Ричардсън (класическата прогресивна парануклеарна парализа, която е документирана за първи път през 1963 г.), както и от курсове, които също са сравними с болестта на Паркинсон и включват подобен ход на заболяването (този курс се нарича още „Чистата акинезия с походка Замразяване”Или„ PAGF ”).
Симптоми, оплаквания и признаци
Симптомите варират. Има обаче няколко признака, които са наблюдавани при много пациенти. Те включват внезапни падания, както и огромни трудности при движение или ходене. Много пациенти също страдат баланс проблеми или се оплакват от проблеми със зрението (замъглено зрение и двойно виждане). Други симптоми, които показват прогресираща надядрена парализа, са проблеми с преглъщането и говора. В някои случаи също са отбелязани промени в настроението, както и в личността. Друг класически симптом, който понякога е отговорен за назоваването на болестта, е проблемът с движението на очите. И накрая, парализата на погледа не означава нищо повече от парализа на очите; следователно засегнатите имат проблеми с движението на очите си.
Диагностика и ход на заболяването
Ако се подозира прогресивна парануклеарна парализа, медицинският специалист започва с a физическо изследване и поръчки магнитен резонанс (ЯМР). Използвайки ЯМР, лекарят може да определи дали има променена форма на мозъчния ствол. Могат да се използват и процедури за ядрена медицина (PET), които проверяват активността на допамин. След това лекарят изследва ликвора (цереброспиналната течност), за да изключи всякакви други заболявания, които могат да имат подобни симптоми. Прогресивната парануклеарна парализа не може да бъде спряна. Съществуват обаче лекарства, които понякога облекчават симптомите или забавят хода на заболяването. Това означава, че засегнатите могат да участват по-дълго в социалния, „нормален” живот. Особено, когато прогресивната парануклеарна парализа се диагностицира на ранен етап, наркотици, които също се използват за болестта на Паркинсон, помагат да се забави прогресията му. Проблемът с наркотициобаче е, че те не продължават дълго време - какъвто е случаят с Паркинсон - но стават неефективни след определено време, тъй като мозъчните клетки умират (поради дисфункция) и по този начин абсорбция вече не е възможно.
Усложнения
Като правило няма лечение и следователно няма лечение за това заболяване. Засегнатото лице трябва да живее със симптомите до края на живота си. На първо място това заболяване води до значителни ограничения на движението. Засегнатото лице често страда от внезапни падания и също може да бъде сериозно наранено. Баланс намлява координация възникват и проблеми, които значително намаляват качеството на живот на пациента. Освен това оплакванията могат да зависят и от други хора в живота им. Заболяването също причинява проблеми със зрението и евентуално двойно виждане. Може да се появят и речеви затруднения или проблеми с преглъщането. В този случай има проблеми с приема на храна и течности, така че засегнатото лице да може да страда поднормено тегло или различни симптоми на дефицит. Настъпва и парализа на погледа, така че пациентите вече не могат да движат очите си изобщо или само в ограничена степен. По-нататъшни усложнения не възникват. С помощта на лекарства психичните разстройства могат да бъдат ограничени. При това заболяване обаче не настъпва пълно лечение и лечение.
Кога трябва да посетите лекар?
Особеностите или отклоненията в мобилността са обезпокоителни улики и признаци на увреждане здраве. Ако се появят падания, нестабилна походка или проблеми с движението, трябва да се потърси лекар. Смущения в баланс, виене на свят и повишеният риск от произшествия трябва да бъде разследван допълнително. Намаленото зрение, замъгленото зрение или възприятието за двойно виждане трябва да бъдат изследвани и лекувани. Ако има нередности в говора, нарушено преглъщане или отказ за ядене, е необходим лекар. Ако симптомите продължават в продължение на дълъг период от време или непрекъснато увеличават интензивността си, трябва да се потърси лекар. Ако движенията на очите вече не са под произволната сила на засегнатото лице, необходимо е посещение на лекар. Фиксиран поглед, както и парализа в очите трябва да бъдат представени на лекар. Ако засегнатото лице страда и от емоционални отклонения, също има нужда от действия. Промените в поведението или личността са тревожни. Промени в настроението, оттегляне от социалния живот или агресивни тенденции трябва да бъдат обсъдени с лекар. В случай на тревожност, депресивни фази или нарушения на съня е препоръчително изясняване на оплакванията. Ако ежедневните отговорности вече не могат да се изпълняват без помощ или ако има такава професионална инвалидност поради намалено зрение е необходим лекар, за да може да се разработи план за лечение.
Лечение и терапия
Един от основните проблеми е, че прогресивната парануклеарна парализа е много трудна за диагностициране. В миналото много медицински специалисти дори не са знаели, че пациентът страда от това функционално разстройство. Поради тази причина терапиите, както и леченията са започнали относително късно. Днес обаче е възможно - при ранно лечение - симптомите на прогресираща парануклеарна парализа да бъдат облекчени, така че ходът на заболяването да се забави. Няма обаче пълно лечение за прогресивна надядрена парализа. На първо място, медицинската професия се занимава с администрация на лекарства. Лекарствата облекчават симптомите и забавят развитието на заболяването. Лекарите използват предимно L-dopa. L-dopa гарантира, че мозъкът може да преобразува невротрансмитер допамин. Ефектът от L-dopa обаче отслабва след около две до три години, тъй като мозъчните клетки - поради прогресираща парануклеарна парализа - умират и вече не е възможно да се абсорбира активното вещество. Лекарите също предписват разагалин и селегилин; и двете активни съставки осигуряват намалено разграждане на допамин в мозъка. Други активни вещества, които се прилагат в контекста на прогресивна парануклеарна парализа, са имипрамин намлява амитриптилин. И двете принадлежат към трицикличните антидепресанти, които се използват предимно за депресия и депресивни настроения. Други лекарства, прилагани като част от лечението, включват серотонин инхибитори на обратното поемане и цеонзим Q10.
Предотвратяване
Тъй като до момента не са известни причини или лекарите не знаят кои фактори спомагат за развитието на прогресивна парануклеарна парализа, няма превантивна мерки може да се вземе.
Проследяване
В момента е възможно само симптоматично проследяване при прогресивна парануклеарна парализа. Целта на това е да облекчи възникващите симптоми и при определени обстоятелства да забави прогресията на заболяването. За тази цел L-Dopa наркотици се използват, които се използват и при болестта на Паркинсон. За съжаление след определен период на употреба тези лекарства вече не са ефективни. Причината за това е смъртта на мозъчните клетки, които са необходими за абсорбция от активното вещество. В допълнение, физиотерапия, професионална терапия и допълващи логопедия може да помогне на страдащите да забавят развитието на болестта. Освен това, психологическата подкрепа помага на пациентите да поддържат по-позитивно отношение въпреки заболяването. В някои случаи използването на антидепресанти може също да е необходимо. След диагностициране с прогресивна парануклеарна парализа е важно да посетите лекаря, ако има признаци на инфекция, дишане or трудности при преглъщане. Освен това трябва да се наблюдава дали инвалидна количка може да е необходима, ако болестта прогресира. Прогнозата за прогресивна парануклеарна парализа е за съжаление отрицателна. Тъй като това е неизлечима в момента болест, напълно безсимптомният живот е невъзможен. Качеството на живот е намалено, особено поради значителното ограничение в движението, баланса и координация. След появата на симптомите средното време за оцеляване е приблизително шест години.
Какво можете да направите сами
Прогресивната парануклеарна парализа предизвиква нестабилност при ходене и може да причини проблеми с баланса в ежедневието. Не е лесно за засегнатите да направят специално нещо по отношение на симптомите. Лекарите също могат да предписват лекарства само в ограничена степен. Ето защо пациентите трябва да търсят физиотерапевтична помощ в допълнение към лекарствата. Трудова терапия и допълващи логопедия може да облекчи проблемите с говоренето и преглъщането. памет обучението противодейства на деменция това често се случва. С напредването на болестта личността може да се промени. Промени в настроението и често се появяват и депресивни настроения. Качеството на живот може да бъде подобрено до известна степен чрез индивидуални лекарства, както и индивидуално притежава. Лекарят предписва подходящите средства за насърчаване на безопасна походка. От една страна, пациентите трябва да обръщат внимание на редовното приемане на лекарствата, а от друга страна, да участват физиотерапия редовно. В ежедневието също се изисква много търпение, както от засегнатите, така и от техните близки. Освен това болният трябва да следи отблизо тялото си и при необходимост да поиска инвалидна количка. Особено в случай на инфекции, дишане намлява трудности при преглъщане, препоръчително е краткосрочно посещение на лекар.
