Папиларните тумори на епифизната област са много редки мозък тумори, които обикновено се образуват на задната стена на третата камера на мозъка. Един от основните проблеми, причинени от папиларен тумор на епифизната област, е местоположението му. Това води до факта, че дори след малък растеж обикновено Тя и оттичането на цереброспиналната течност е възпрепятствано, така че се получава повишено вътречерепно налягане с добре познатите неспецифични симптоми като главоболие, неразположение, повръщане. Пълното отстраняване на тумора е насочено като притежава.
Какво представлява папиларен тумор на епифизната област?
Папиларен тумор на епифизната област (PTPR) е много рядък мозък тумор и се формира предимно на задната стена на 3-та вентрикула на мозъка. PTPR може да се счита и за специфична форма на пинеалома, тумор на епифизната жлеза или епифизната жлеза. Преди всичко създава проблеми поради нуждата си от пространство, тъй като физическото му присъствие пречи на Тя и дренаж на цереброспиналната течност (CSF). Това води до цереброспинална течност и повишаване на вътречерепното налягане с неспецифични, но симптоматични симптоми. Външната обвивка на PTPR показва подобен на епител характер поради своята папиларна структура. Папиларният тумор на епифизната област засяга предимно деца и юноши. Определящо описание на тумора е дадено за първи път през 2003 г., а степента на злокачественост на PTPR се отчита като II до III според класификацията на СЗО. Класификацията на СЗО за тумори по отношение на злокачественост варира от I до IV, като тумори с най-агресивен растеж и висока злокачественост са класифицирани под IV.
Причини
Тъканта на папиларния тумор на епифизния регион произхожда от ектодермата, третата котиледона, и по-специално от невроектодермалната част, от която е изложена цялата нервна тъкан на периферната и централната нервната система се развива. Произходът на тумора вероятно се връща към дегенериралите епендимални клетки на органа субкоммисурала. Епендималните клетки образуват тънък епителен слой, който действа като покриващ слой, покриващ мозъчните вентрикули и централния канал на гръбначен мозък. Subganismurale organum се намира в кръстовището на третата и четвъртата мозъчна камера и участва в секрецията и реабсорбцията на цереброспиналната течност, образувайки малка област, която осъществява транспорта на вещества между мозък и кръв, пресичайки по този начин кръвно-мозъчна бариера контролирано. Причините, поради които епендималната тъкан се развива в PTPR, (все още) не са достатъчно изяснени. В това отношение причината за болестта може да бъде само спекулация. До този момент подходите за свързване на развитието на PTPR с генетични аномалии са неуспешни. Изключително рядката поява на PTPR очевидно пречи на средствата за научни изследвания да бъдат предоставени в достатъчен мащаб, за да се разберат взаимоотношенията.
Симптоми, оплаквания и признаци
Папиларен тумор на епифизната област не причинява никакви оплаквания или симптоми в ранните етапи. Едва когато достигне определен размер, неговото неблагоприятно местоположение на кръстовището на третата и четвъртата камера става забележимо и фактът, че субкомисуралният орган е нарушен в своята функция на реабсорбиране на CSF, увеличава дисбаланса между секрецията и изтичането на CSF, което води до повишено вътречерепно налягане. Следователно, неспецифичните, но въпреки това симптоматични оплаквания като увеличаване главоболие и неразположение, което също може олово да се повръщане, се представят. Тъй като PTPR продължава растат, туморът притиска четворната плоча (тектум), покрива на средния мозък и по този начин може да причини така наречения синдром на Parinaud. Това са неврологични дефицити, свързани с доброволни и рефлекторни движения на очите, като парализа на вертикалния поглед, патологични нистагъм (око треперене) и подобни симптоми. Тъй като туморът също така задейства механичен натиск върху хипофизната жлеза, мелатонин нарушава се секрецията, регулатор на ритъма сън-събуждане.
Диагностика и прогресиране на заболяването
Диагнозата на PTPR не е много лесна, тъй като в ранните етапи не се забелязват симптоми, а първите симптоми, които се появяват, които се дължат на повишено вътречерепно налягане, могат да имат други причини. В допълнение, има случайни погрешни диагнози, тъй като PTPR има прилики с туморите на хороидеи плексус и до папиларни епендимоми.При съмнение за PTPR, усилване на контраста магнитен резонанс (ЯМР) се превърна в приета техника за диагностично изобразяване. Директно изследване на туморната тъкан, което може да бъде получено чрез биопсия, може да се извърши като окончателно потвърждение на диагнозата. Местоположението на PTPR не винаги позволява биопсия поради индивидуални анатомични условия.
Усложнения
В много случаи този тумор за съжаление се открива относително късно, така че ранната диагностика и лечение обикновено не са възможни. Засегнатите страдат предимно от тежки главоболие които се случват без особена причина и обикновено не могат да бъдат облекчени с помощта на обезболяващи. Повръщане или трайно чувство на неразположение също може да възникне и да има много негативен ефект върху качеството на живот на засегнатото лице. Ако няма лечение, туморът обикновено се разпространява в други области на мозъка, така че могат да възникнат ограничения в ежедневието или парализа и промени в личността. Може да възникне и парализа на погледа, така че пациентите да зависят от помощта на други хора в ежедневието си. Лечението на този тумор е хирургично отстраняване. Усложнения не възникват. Обаче по-нататък химиотерапия не е ефективен, така че пациентите са зависими от радиацията притежава. В този случай също не се очакват усложнения. Въпреки това, дори след лечението, пациентите са зависими от редовни прегледи. Дали има намаляване на продължителността на живота в резултат на заболяването не може да се предскаже.
Кога трябва да посетите лекар?
Ако симптоми като неразположение, намаляване на способността да се справят с стрес, и се появи дифузно усещане за болест, трябва да се потърси лекар. В случай на главоболие или чувство на натиск вътре в глава, необходимо е изясняване на причината. Ако оплакванията продължават или се увеличават постепенно, е необходимо посещение на лекар. Парализа, нарушения на движенията на очите или общи прекъсвания на функционалната способност трябва да бъдат изследвани и лекувани. Характерно за заболяването е парализата на вертикалния поглед при засегнатото лице. Ако се случи, незабавно се препоръчва посещение на лекар. Без медицинска помощ туморът в мозъка се увеличава и рискът от опасност за живота се увеличава. Намаленото качество на живот, оттеглянето от социални и обществени дейности или бавната промяна на личността трябва да се разбират като предупредителни сигнали на организма. Има здраве увреждане, когато има нужда от действие. Ако има аномалии в поведението, нарушения на съня или нередности в ритъма на сън и събуждане, засегнатото лице се нуждае от медицинска помощ. Ако умственото представяне непрекъснато намалява, ежедневните професионални и училищни задължения вече не могат да се изпълняват както обикновено или се появяват разочарования, агресия или чувство на срам, необходим е лекар. В случай на апатия, промени в теглото, както и психосоматично причинени нарушения на храносмилателен тракт, се препоръчва посещение при лекар.
Лечение и терапия
Първата цел при лечението на папиларен тумор на епифизната област е хирургичното му отстраняване. Въпреки това, пълната резекция на PTPR с помощта на микрохирургични или ендоскопски процедури среща големи технически предизвикателства поради анатомичното местоположение на тумора в кръстопътя на третата и четвъртата мозъчни вентрикули и не винаги е възможно. Доказано е, че туморите от този тип не реагират на цитостатици наркотици за да инхибира растежа, толкова съпътстващ химиотерапия обикновено се изключва. Радиация притежава остава като единствената алтернатива или допълнителна терапия на хирургичната резекция. Добре дозираното и целенасочено облъчване на туморната тъкан или възможни остатъци от туморната тъкан, които не могат да бъдат отстранени хирургично, обикновено са ефективни по отношение на успешното лечение и излекуване. Единственият недостатък е, че дори успешното облъчване не може да предотврати възможни рецидиви на PTPR, така че е показано следоперативно наблюдение за по-дълъг период.
Прогноза и прогноза
Прогнозата за папиларен тумор на епифизната област трябва да бъде оценена според индивидуалните обстоятелства. Местоположението на получения тумор често създава трудности и усложнения. Ако ходът на заболяването е благоприятен, туморът може да бъде открит рано и напълно отстранен чрез операция. Впоследствие a рак се прилага терапия. Дори при оптимални условия това е свързано с различни рискове и странични ефекти. Качеството на живот на пациента е изключително ограничено. Независимо от това, пълно възстановяване може да настъпи в дългосрочен план. При повечето пациенти обаче туморът се диагностицира само в напреднал стадий. Освен това местоположението му често е неоптимално. Това води до проблеми при премахването на нежеланата промяна на тъканите в мозъка. радиотерапия може да предотврати растежа на тумора или да предизвика регресия. Ако въпреки всички усилия пълното отстраняване на папиларния тумор не е възможно, предстоящата преждевременна смърт на засегнатото лице е неизбежна. Същото развитие може да се очаква, ако не се предприеме медицинско лечение. Размерът на тумора постепенно се увеличава. Освен това, рак клетките могат да бъдат транспортирани до други части на организма чрез кръвообращението. Там, формирането на метастази и в крайна сметка настъпва развитието на допълнителни тумори. Поради тази причина възможно най-ранната диагноза е от решаващо значение за добрата прогноза.
Предотвратяване
Няма солидни научни доказателства за причините за това олово до развитието на PTPR и подходите, свързващи туморите с генетични аномалии и мутации, не са довели никъде. Следователно, без превантивна мерки са известни с това, че предотвратяват развитието на папиларен тумор на епифизната област.
Проследяване
Проследяването е част от всяко лечение на тумор. Раковите тумори могат да се реформират след успешна терапия и да съкратят живота на пациента. Лекарите се надяват, че започването на лечение на ранен етап ще даде на пациентите най-добрия шанс за възстановяване. Следователно, дори след лечение на папиларен тумор на епифизната област, винаги има проследяване. Този тумор има тенденция да метастазира, което не рядко се оказва животозастрашаващо. Още преди края на първоначалната терапия, лекарят и пациентът се договарят за мястото и степента на последващите прегледи. Под въпрос са както клиниката, така и кабинетът на лекар в частната практика. Последващи прегледи се провеждат на всяко тримесечие през първата година след поставяне на диагнозата. След това честотата се увеличава. От петата година на освобождаване от симптоми е достатъчно ежегодно проследяване. Папиларният тумор на епифизната област изисква рехабилитация веднага след първоначалната терапия. Това се извършва на амбулаторна или стационарна база. Специалистите помагат за реинтегрирането на пациента в социалната среда. Лекарството също се коригира, ако е необходимо. Всеки последващ преглед включва подробна дискусия, в която лекарят пита за общото състояние на пациента състояние. Освен това той използва магнитен резонанс като диагностична процедура за образна диагностика, която предоставя информация за текущия действителен състояние. Някои лекари също уреждат a биопсия.
Ето какво можете да направите сами
Пациентите, при които е диагностициран папиларен тумор на епифизната област, първоначално се нуждаят от близък специалист мониторинг. Придружавайки това, е важно да баланс ежедневието и болестта. На първо място, диета трябва да се смени, тъй като някои храни вече не могат да се консумират. Рак на пикочния мехурнапример не позволява храни и напитки, които са твърде солени. В допълнение, стимуланти , като алкохол намлява никотин трябва да се избягва. Важно е да се избягва допълнително заболявания на пикочните пътища. През зимата са важни подходящи дрехи и топъл дом. През лятото алергични реакции и контакт с UV лъчение трябва да се избягва, доколкото е възможно. Умерените спортове могат да се практикуват след консултация с лекар специалист. В случай на папиларен тумор на епифизната област, плуване и се препоръчва тренировка на горната част на тялото. В допълнение, гимнастически упражнения, както и йога or Пилатес може да се извърши. Освен това трябва да се внимава да не се появят необичайни симптоми. Във всеки случай лекарят трябва да бъде информиран за оплаквания, които показват усложнение на тумора състояние. Лекарите, психоонколозите и консултативните центрове подкрепят туморните пациенти по пътя им, като дават съвети и действат като съветници.
