Мултисистемната атрофия е неврологично разстройство, което попада в категорията на атипичните синдроми на Паркинсон. Атипичните синдроми на Паркинсон често имат симптоми, подобни на сравнително добре познатите болестта на Паркинсон, но често са по-бързо прогресивни, имат симетрични разпределение на симптомите, които са още в началото на заболяването, реагират по-зле на лекарството на Паркинсон L-dopa и се различават от „оригиналния“ Паркинсон въз основа на няколко други аномалии. Разграничението често е трудно и определено е случай за неврологичен специалист. Въпреки това, тук е кратък преглед на MSA.
Какво е мултисистемна атрофия?
Мултисистемната атрофия (MSA) се отнася до спорадично невродегенеративно заболяване в средна възраст, характеризиращо се с комбинацията от автономни нервната система дисфункция (вж. по-долу) с паркинсонова симптоматика или церебеларна атаксия. Понастоящем терминът MSA се използва за обозначаване на редица нарушения, които са известни от известно време и първоначално се смятаха за отделни заболявания: синдром на Shy-Drager, спорадични оливо-понто-церебеларна атрофия и стриатонигрална дегенерация, която е най-честата форма на проява с изразени вегетативни нарушения и екстрапирамидни нарушения. MSA засяга около 4 от 100,000 XNUMX души. болестта на Паркинсон по този начин е около 50 пъти по-често.
Причини
Етиологията, т.е. механизмът на развитие на мултисистемна атрофия е неизвестен и областта на изследванията е много сложна, дори за експерти. Атипичните синдроми на Паркинсон се класифицират предимно според невропатологични находки, т.е. според определени критерии, които могат да бъдат открити само под микроскоп (и следователно често само след смъртта на засегнатото лице). Характерното откритие в случая на MSA е откриването на алфа-синуклеин-положителни тела на включване в олигодендроцитите на мозък. Това е протеин, който се отлага в тези "поддържащи клетки" на мозък без да знаете точната причина или произход. като болестта на Паркинсон и тялото на Леви деменция, MSA следователно се класифицира като синуклеинопатия. Също така се наблюдава смърт на нервните клетки в различни области на мозък, което в крайна сметка причинява симптоматиката и бързо напредва. Дегенерацията в substantia nigra е типична за болестта на Паркинсон и следователно причинява подобни на Паркинсон симптоми. В същото време обаче в MSA, допамин съдържаща рецептор тъкан също умира в стриатума и причинява неотговор на допамин като лекарство, което от своя страна отличава MSA от болестта на Паркинсон. Смърт на нервна тъкан в малък мозък както и в моста е отговорен за церебеларната атаксия. Междувременно смъртта на нервната тъкан в гръбначен мозък се смята, че е отговорен за автономната нервната система дисфункция.
Симптоми, оплаквания и признаци
Мултисистемната атрофия се характеризира с разнообразие от неврологични и физически симптоми. С течение на времето симптомите стават прогресивно по-тежки. След около три до пет години способността за ходене се губи. Смъртта обикновено настъпва след осем до десет години. Има два възможни хода на заболяването. В един преобладават така наречените симптоми на Паркинсон. Другият ход на заболяването показва предимно малки мозъчни симптоми. В случай на паркинсонизъм, симптомите на треперене (треперене), мускулната ригидност (строгост) и забавяне на движенията (брадикинезия) преобладават. В случай на малки мозъчни форми на прогресия, главно координация нарушения на движението (атаксия в стойка и походка) с постоянен риск от падане, патологична сънливост (нистагъм) и нарушения на доброволните движения (дисметрия). Към тези симптоми може да се присъедини дисфагия, говорни нарушения, постоянни колебания в кръв налягане до ниско кръвно налягане, еректилна дисфункция намлява уринарна инконтиненция. деменция често се развива също. Освен това се появяват и признаци на пирамидален тракт, проявяващи се с повишена готовност за рефлекс или с положителен рефлекс на Бабински. При рефлекса на Бабински палецът на крака се движи навън при четкане на подметката на стъпалото, за разлика от нормалния рефлекс. Не всички симптоми обаче трябва да присъстват при състояние. Симптоматологията силно зависи от това кои системи са засегнати. Продължителността на живота е значително намалена поради усложнения като аспирация пневмония в случаи на дисфагия или тежки дихателни нарушения. Особено при церебеларна мултисистемна атрофия, притежава не е възможно. Като цяло, мултисистемната атрофия понастоящем няма лечение.
Диагностика и прогресия
Мултисистемната атрофия е клинично забележителна за комбинацията от автономни нарушения с паркинсонови симптоми или церебеларна атаксия. Автономните разстройства включват тези на вегетативните нервната система, онази част от нашата нервна система, която регулира физическите процеси в ежедневието без нашия доброволен контрол и влияние: Кръв нарушения на регулирането на налягането, мехур нарушения на изпразването, нарушения на съня, говора и преглъщането могат да възникнат в тази рамка. Особено нарушенията на преглъщането могат бързо да станат опасни, ако остатъците от храна попаднат в долната част респираторен тракт поради неизправност и спусък пневмония там - такива аспирационни пневмонии са честа причина за смърт при пациенти с MSA. Паркинсоновата симптоматика се определя от медицинската общност като комбинация от строгост, треперене, и акинезия. Строгостта на симптомите описва мускулно повишаване на тонуса до доброволно нечуплива мускулна ригидност, треперене е фино биене на мускулен тремор (напр. на ръцете), акинезия (или донякъде по-слабо изразена: хипокинезия) описва липса на движение, което се причинява от липса на шофиране в мозъка. Като цяло има обедняване на мимиките и жестовете, наведена поза, забавяне на реакциите и следователно тенденция към падане напред, както и типичната походка с малка стъпка на пациента на Паркинсон. Церебеларната атаксия може да се появи и при MSA и описва нарушение на движението и постурално координация, чиято причина е в малък мозък, Това може оловонапример до склонност към падане при ходене или изправяне. Основните стълбове на диагностиката са анамнеза и клиничен преглед. Ето, а Синдром на Паркинсон може бързо да се заключи въз основа на грубото описание, както и на външния вид, който също е видим за лекаря. Точната диагноза в рамките на синдромите на Паркинсон обаче често е трудна дори за специалиста. Нарушенията на автономната регулация винаги са задължителни за MSA, всичко останало може да се добави, но не винаги трябва да бъде. Някои функции като преглъщане и говорни нарушения, ранната тенденция към падане и бързото прогресиране на заболяването са по-предположителни за MSA - но особено липсата на отговор към L-dopa като лекарство често помага на лекаря само при диференциацията от „нормалния“ PD. В трудни случаи изображенията чрез CT, MRI или IBZM-SPECT може да помогне допълнително и да открие атрофични мозъчни области (CT, MRI) или отсъствието на допамин рецептори (SPECT).
Усложнения
Мултисистемната атрофия причинява симптоми, наподобяващи болестта на Паркинсон в повечето случаи. По този начин тези оплаквания могат олово до значителни ограничения и усложнения в ежедневието на пациента, така че пациентът да зависи от помощта на други хора. Настъпват парализа и нарушения в чувствителността, които също могат олово към ограниченията за движение. Пациентите страдат от концентрация нарушения, а също и двигателни нарушения. Освен това на пациентите често им е трудно да говорят и имат затруднения с преглъщането. Те могат да доведат до проблеми с приема на течности и храна, така че засегнатите да страдат от симптоми на дефицит или дехидрация. Освен това се появяват напрежение и мускулна слабост. Страдащите често треперят и страдат от вътрешно безпокойство или депресия. Качеството на живот на пациента е значително намалено и ограничено от мултисистемна атрофия. Също така не е необичайно за , да се случи в белите дробове, което в най-лошия случай може да доведе до смърт на пациента. Прякото и причинно-следствено лечение на това заболяване обикновено не е възможно. Симптомите обаче могат да бъдат ограничени чрез различни терапии и с помощта на лекарства. В повечето случаи мултисистемната атрофия намалява продължителността на живота на пациента.
Кога трябва да посетите лекар?
Нестабилността на походката и нарушената подвижност са признаци на увреждане здраве това трябва да бъде оценено от лекар. Ако има слабост във физическото представяне, ниска устойчивост и намаляване на обхвата на движение, е необходим лекар. Ако засегнатото лице страда от треперене на крайниците, вътрешно безпокойство или нарушения на доброволното движение, трябва да се потърси лекар.Често пациентите с мултисистемна атрофия вече не са в състояние безопасно и стабилно да достигнат предназначението си по време на движение. Ако ежедневните задължения вече не могат да се изпълняват, общият риск от инциденти и падания се увеличава и нараняванията се случват често, трябва да се потърси лекар. Ако обичайните спортни дейности вече не могат да се извършват, ако има ограничение в ежедневието или ако възникнат вегетативни оплаквания, засегнатото лице се нуждае от помощ и подкрепа. В случай на инконтиненция, промени в памет, нарушения на преглъщането, както и проблеми с фонацията, трябва да се направи посещение при лекар. Нередности на сърце ритъм, объркване, проблеми с ориентацията, поведенчески аномалии, както и намалено чувство за благополучие са оплаквания, които трябва да бъдат представени на лекар. Дифузното усещане за болест, социалното оттегляне или зрителните промени поради колебания в теглото са индикации за организма, които трябва да бъдат изяснени. Тъй като заболяването има прогресиращ ход, при първите несъответствия трябва да се потърси лекар.
Лечение и терапия
Лечението на мултисистемната атрофия винаги е многостранно и обикновено е трудно. Само една трета от пациентите реагират на L-dopa притежава, който обикновено се използва при болестта на Паркинсон и обикновено само за ограничен период от време. Amantadine е лекарство, което може да помогне алтернативно срещу двигателните разстройства. Вегетативните нарушения трябва да се лекуват симптоматично с обилен прием на течности или кръв лекарство под налягане срещу обикновено доста ниско кръвно налягане, мехур нарушенията на празнотата се засичат или с вложки, или с катетеризация за еднократна употреба, в по-тежки случаи на инконтиненция може да се опита и с лекарства. Съпътстващо депресия трябва да се лекува с лекарства възможно най-рано. За облекчаване на страданието (палиация), поставянето на захранваща тръба или вентилация с маска често е полезно и необходимо в напреднали етапи. Специфични притежава използвайки имуноглобулини в момента се разследва.
Прогноза и прогноза
Прогнозата при мултисистемна атрофия е много лоша. Съответно това засяга както качеството на живот, така и продължителността на живота. Болестта прогресира бързо. Три до пет години след поставяне на диагнозата пациентите страдат от тежки баланс проблеми. Възможността за ходене е ограничена или вече не присъства. Първите страдащи редовно умират от осмата година на симптомите. Науката все още не е създала ефективно средство за ефективно борба с многосистемната атрофия. Само симптомите могат да бъдат облекчени, така че страдащите да не трябва да търпят болка. Хората в напреднал етап от живота имат най-голям риск от развитие на мултисистемна атрофия. Повечето пациенти са малко преди 60-годишна възраст, когато са диагностицирани. Статистически са документирани десет случая на 100,000 XNUMX жители. Според сегашното състояние рискът е еднакъв за мъжете и жените. Познатото ежедневие вече не е възможно поради типичните признаци. Засегнатите все повече се нуждаят от помощ в ежедневието си. Не на последно място, диагнозата води и до пенсиониране. Много пациенти и техните роднини се оплакват от психологически стрес в резултат на нелечимата мултисистемна атрофия.
Предотвратяване
Предотвратяването на мултисистемна атрофия не е възможно според съвременните научни познания.
Последваща грижа
В повечето случаи на мултисистемна атрофия, само много малко, а понякога и много ограничено обслужване мерки са на разположение на засегнатото лице. Поради тази причина засегнатото лице трябва да посети лекар на ранен етап, за да предотврати появата на други усложнения или оплаквания. Самолечението не е възможно, така че ранната диагностика на заболяването е от първостепенно значение. Като правило, засегнатите от мултисистемна атрофия зависят от приема на различни лекарства, които могат да облекчат симптомите. Във всеки случай засегнатото лице трябва да следва всички инструкции на лекаря, а също така да обърне внимание на правилната дозировка и редовен прием на лекарството. Ако има някакви несигурности или въпроси, препоръчително е първо да се консултирате с лекар. По същия начин много от пациентите са зависими от помощта и грижите на други хора в ежедневието си поради мултисистемна атрофия, при което по-специално грижите на собственото семейство могат да имат положителен ефект върху хода на заболяването. мерки обикновено не са достъпни за засегнатото лице. По-нататъшният ход на заболяването е силно зависим от причината, така че не може да се направи обща прогноза в това отношение.
Какво можете да направите сами
Ежедневните грижи и самопомощ за пациенти с мултисистемна атрофия адресират основно симптомите и се основават на това какви точно оплаквания са налице. В случай на ниско кръвно налягане, поддържайте чорапи и позиция за почивка с глава повишени малко са подходящи. По този начин кръвта Тя е облекчен. В допълнение, повишен прием на течности и a диета препоръчват се малко по-богати на сол. Ако има проблеми с преглъщащите мускули, диета трябва да се коригира съответно. Трябва да се избягва суха, дъвчаща храна. За да забавите загубата на двигателни умения възможно най-много, редовните физиотерапевтични упражнения са подход, който си струва да се спомене. Трябва да се имат предвид както фините, така и грубите двигателни умения. Положителен страничен ефект от тези упражнения е и върху кръвното налягане. Същото се препоръчва и за речевите мускули. Редовното упражнение може да предотврати бърза загуба на говор. Пациентите също трябва да внимават да не се изолират от заобикалящата ги среда въпреки заболяването и свързаните с него симптоми. От една страна, вече споменатите упражнения, особено свързаните с речта, могат да бъдат изпробвани по-добре в ежедневието, а от друга страна, евентуалните психологически ефекти по този начин се смекчават.
