Патогенеза (развитие на заболяването)
Миастения гравис е едно от автоимунните заболявания. В такъв случай, антитела са насочени срещу собствените структури на тялото, в този случай срещу структурите на постсинаптичната (разположена зад кръстовището (синапса)) мембрана в областта на моторната крайна плоча на набраздените (доброволно подвижни) мускули (скелетни мускули). В около 85% от случаите антитела са насочени срещу никотиновите ацетилхолин рецептор (AChR). В резултат на това взаимодействието между предавателя acteylcholine и ацетилхолин рецепторът е нарушен (→ мускулна слабост) или блокиран (→ мускулна парализа). Електрическият импулс не може да се предаде от нерва към мускула. В допълнение, броят на постсинаптичните ацетилхолин рецепторите се намалява. Антитела към мускулно специфична тирозин киназа (MuSK) и много рядко към антитела с нисък афинитет на ацетилхолиновия рецептор или антитела към свързан с липопротеинов рецептор протеин (LRP4) могат да бъдат открити в 1-10% от случаите. Въпреки това остава определен брой пациенти, при които не могат да бъдат открити антитела. Подозира се, че в допълнение към антителата, споменати по-горе, могат и други антитела олово към клиничната картина. Връзки с тимуса (сладкиши / част от имунната система), както и за нарушеното предаване на сигнала от нерв към мускул, който е в основата на заболяването, също е доказано. The тимуса изглежда играе роля в патогенезата на Миастения гравис. В детство, антителата се образуват там. Патологичните (патологични) промени често се откриват при тези със заболяването. В около 70% от случаите има тимит (възпален тимуса с повишена активност) с активни зародишни центрове. В други 10-15% се открива тимома (тумор на тимуса), като около половината от тях са злокачествени (злокачествени). Хирургичното отстраняване може да повлияе положително на хода на заболяването.
Етиология (причини)
Причините за Миастения гравис са все още неясни. Биографични причини
- Генетична тежест - риск от заболяване от 4.5% за братя и сестри на лица, страдащи от нервно-мускулни заболявания.
Съществуващата миастения гравис може да бъде влошена от следните фактори:
- възпаление
- Треска
- Топлина
- Хормонални колебания - през менструация.
- Инфекции
- Физически стрес
- Лекарства (Претенция за пълнота не съществува!)
- Аналгетици
- Флупиртин
- Морфинови препарати
- антиаритмични наркотици - хинидин, аджмалин, мекситил, прокаинамид.
- Антибиотици
- Аминогликозидите - va стрептомицин, неомицин, по-малко Тобрамицин.
- макролидите - напр. Еритромицин
- Кетолиди - телитромицин / Ketek
- Линкомицини
- Полимиксини
- Инхибитори на гиразата - левофлоксацин, ципрофлоксацин, прулифлоксацин.
- Сулфонами
- Тетрациклини
- Пеницилини - само в особено високи дози.
- Антидепресанти - амитриптилин-типни вещества.
- Антиконвулсанти - бензодиазепини, карбамазепин, дифенилхидантоин, етосуксимид, габапентин.
- Антималарии - хинин, -хлорокин и аналози.
- Антиревматични лекарства - хлорохин, етанерцепт
- Бета-блокери - окпренолол, пиндолол, практиколол, пропранолол, тимолол - използва се и локално като капки за очи.
- Ботулинов токсин
- калций антагонисти - верапамил, дилтиазем, нифедипин и роднини.
- Диуретиците - ацетазоламид, бензотиадиазини, бримкови диуретици.
- Глюкокортикоиди (клинично значимо влошаване е рядко при междинни дози или безсипно дозиране)
- интерфероните - интерферон-алфа (единични случаи).
- Литий
- Локални анестетици - прокаин (естер тип), амид използваните днес вещества не са проблемни.
- Магнезий - високи дози като лаксативи (лаксативи).
- Моноклонални антитела: дурвалумаб (рядко).
- Мускулни релаксанти
- Производни на кураре - поради повишена чувствителност, първоначално (начално) изберете 10-50% от нормалната доза
- Сукчинилхолин - по принцип не трябва да се използва, тъй като не може да се противодейства с пиридостигмин!
- Наркотици
- Психотропни лекарства - хлорпромазин, промазин и роднини, всички бензодиазепини и структурни роднини като золпидем, зопиклон
- Статините - множество доклади за констатации на различни холестерол-понижаване наркотици.
- Аналгетици
- Заболяване на щитовидната жлеза
- Умствен стрес
- Вибрации