Мембранни гломерулонефрит е възпалително заболяване на бъбречните корпускули, характеризиращо се с отлагане на имунни комплекси. Пациентите страдат предимно от нефротичен синдром. Лечението може да варира от медикаменти за намаляване на симптоматичната протеинурия до имуносупресивни притежава.
Какво представлява мембранният гломерулонефрит?
Glomeruli corpusculi renalis се отнася до тъканна част на бъбречните корпускули. Този морфологично и функционално съществен компонент е предимно отговорен за ултрафилтрацията на първичната урина. Бъбречните корпускули, включително гламурите, могат да бъдат засегнати от различни заболявания. Едно от тези бъбречни заболявания е мембранозно гломерулонефрит. Това възпалително заболяване е известно още като мембранозна гломерулопатия, епимембранозна гломерулонефрит, или мембранна нефропатия, и е една от хроничните бъбрек болести. Отлаганията на отделни имунни комплекси върху външната базална мембрана на гломерурите характеризират клиничната картина. В детство, мембранозен гломерулонефрит е отговорен за около пет процента от развитието на нефротични синдроми. В зряла възраст заболяването е дори най-честата причина за нефротичен синдром. Мембранозен гломерулонефрит засяга мъжкия и женския пол с приблизително еднаква честота. Всички етнически групи са засегнати от болестта. В около две трети от всички случаи не може да се определи причина за заболяването мембранозен гломерулонефрит. За една трета има говоря на вторичен гломерулонефрит, вторичен на първично заболяване.
Причини
При децата основните болести, най-често свързани с мембранозен гломерулонефрит, включват инфекциозни заболявания , като хепатит. Отделно от това, болестта може да е следствие от ХИВ, малария, автоимунни заболявания или сифилис, Между автоимунни заболявания, системен лупус еритематозус е често срещана причина. В допълнение към тези тригери, първичен туморни заболявания може да е причина. Документираните досега случаи също предполагат, че мембранозният гломерулонефрит понякога се причинява от употреба на наркотици, например във връзка с вещества като злато и пенициламин. Имунните комплекси се отлагат върху базалната мембрана на гломерулите при заболяването. Това отлагане се предшества от сенсибилизация от това, което вероятно е ендогенен антиген. При вторични форми сенсибилизиращите антигени могат да бъдат проследени до основното основно заболяване. Многовалентни антитела свързват антигени в тази форма на заболяването и пораждат имунни комплекси в гломерулната базална мембрана. След активиране на системата на комплемента, факторите на комплемента C5b до C9 се отлагат и предизвикват възпалителни реакции.
Симптоми, оплаквания и признаци
Пациентите с мембранозен гломерулонефрит страдат от нефротичен синдром в около 80 процента от всички случаи. Характерните симптоми на това явление включват протеинурия или хипопротеинемия. Протеинурията е свързана със загуба на протеин, което насърчава инфекции, асцит, отоци и тромбоза. Като големи количества от албумин са загубени, осмоларитет в рамките на съдовото легло намалява и течността достига до интерстициума. Поради тази причина отокът постепенно се увеличава. Може да се появи наддаване на тегло. Освен проявите на нефротичен синдром, пациентите с мембранозен гломерулонефрит в много случаи страдат от микрогематурия и хипертония. Съответно те често отделят кръв с урината. В повечето случаи обаче това кръв не се вижда с просто око. Хипертония, междувременно причинява повишаване на налягането или напрежението на тъканите, което надвишава физиологичната норма. Хиперхолестеролемия може да се развие и в хода на заболяването. Тежестта на отделните симптоми варира от отделен случай. Лек болка може да възникне поради ,.
Диагностика и ход на заболяването
Първоначалното подозрение за мембранозен гломерулонефрит се поражда от доказателства за протеинурия, микрогематурия, повишена креатинин, хипалбуминемия, или хиперхолестеролемия. Бъбречна биопсия се получава за потвърждаване на предполагаемата диагноза гломерулонефрит. Светлинната микроскопия разкрива удебелена базална мембрана на бъбречните корпускули, а електронната микроскопия разкрива депа на имунния комплекс, шипове на базалната мембрана и сливания на подоцитни стъпала. Пациентите с болестта имат относително благоприятно протичане дори без лечение. В рамките на пет години пълната загуба на бъбречна функция се наблюдава само при около 14 процента от засегнатите лица. За една трета от пациентите ситуацията се нормализира в рамките на една година без лечение. За още една трета симптомите поне отстъпват. Азиатците имат най-добрата прогноза. Пациентите с индуциран от лекарства гломерулонефрит също имат отлични перспективи за възстановяване.
Лечение и терапия
общ притежава за мембранна контролна нефропатия вода задържане с диуретици, осигурява хранителен прием, намалява протеинурията и хипертония с АСЕ инхибитори или AT1 антагонисти и коригира дислипидемия със статини администрация. Тромбоемболичните усложнения се предотвратяват от администрация на антикоагулантите. В допълнение към тези консервативни лекарства мерки, имуносупресивни притежава се препоръчва за пациенти с особено тежко протичане на заболяването. Поради понякога тежките последици от имуносупресивното лечение, имуносупресивната терапия се прилага само в случаи с изключително неблагоприятна прогноза. В някои случаи алкилиращи вещества като циклофосфамид or хлорамбуцил се прилагат в комбинация с агенти като преднизон. В допълнение, селективно анти-В-клетките и моноклоналните антитела ритуксимаб може да намали протеинурията. Ако всички конвенционални стъпки се провалят, една година от микофенолат може да се приложи лечение с мофетил. Вместо циклоспорин, такролимус може да се даде в случай на непоносимост. В допълнение, пентоксифилин понякога подобрена протеинурия при пациенти в миналото. Същите ефекти са наблюдавани и при нестероидни противовъзпалителни средства наркотици, които обаче могат да навредят на бъбреците. Цялото лечение мерки трябва да се разбира като симптоматични терапевтични стъпки. Все още не съществува причинно-следствено лечение за пациенти с млечен гломерулонефрит, тъй като причините остават неизвестни в много случаи. При вторично гломерулонефрит трябва да се търси причинно-следствено или симптоматично лечение на първично заболяване.
Прогноза и прогноза
Мембранният гломерулонефрит се характеризира с нефротичен синдром при приблизително 80% от засегнатите индивиди. Останалата част от засегнатите лица остават до голяма степен асимптоматични. Една трета от пациентите могат да очакват спонтанна ремисия. Друга трета преживява частична ремисия. Само една трета от засегнатите изпитват хронична болест бъбрек неуспех. Това изисква a бъбрек трансплантация. Най-добрата прогноза е за пациенти, които изпитват спонтанна ремисия на мембранния гломерулонефрит в рамките на една година. По-лоша прогноза е частичната ремисия. При това отделянето на протеин намалява до нива под 2 грама на ден. Въпреки това, някои пациенти изпитват пълна загуба на бъбречна функция след пет или десет години. Курсът може да бъде подобрен до известна степен чрез ренин-ангиотензин-алдостерон инхибиране на системата с лекарства. Само пациенти с неблагоприятна прогноза получават имуносупресивна терапия. Тук очакваната ранна загуба на бъбречна функция е в началото на списъка с рискове. Колкото и да е странно, при хора от Азия прогнозата е по-добра при тежко заболяване. Дори при деца, юноши и жени с нефротична протеинурия, прогнозата може да бъде положителна след три години. Предпоставката е нормална бъбречна функция. Същото се отнася и за хора, страдащи от индуциран от наркотици мембранозен нефрит. Тук обаче има първоначално влошаване. Подобрението може да е след три години.
Предотвратяване
Изчерпателна превантивна мерки за мембранозен гломерулонефрит все още не съществуват. Следователно превантивните стъпки са възможни само умерено, тъй като в много случаи основната причина за заболяването остава необяснима.
Проследяване
Тежестта на симптомите се различава в зависимост от степента на заболяването. В 80 процента от всички случаи с мембранозен гломерулонефрит засегнатите лица имат нефротичен синдром. Симптомите на този синдром включват протеинурия или хипопротеинемия. Протеинурията е придружена от загуба на протеин, което насърчава, например, инфекции, тромбоза, отоци и асцит. Следователно редовните посещения при лекуващия лекар са задължителни, което прави последващите грижи в истинския смисъл ненужни.Тъй като лечението на мембранния гломерулонефрит е относително сложно и продължително, последващите грижи въпреки това се фокусират върху управлението на заболяването добре и с увереност. Страдащите трябва да се опитат да се съсредоточат върху положителен лечебен процес въпреки неволите. За да изградите подходящия начин на мислене, отдих упражнения и медитация може да помогне за успокояване и фокусиране на ума. Ако психологическите разстройства са налице и продължават, това трябва да се изясни с психолог. Понякога допълнителната терапия може да помогне за по-доброто усвояване на процеса на лечение и възприемане на по-положително отношение.
