Еритромелалгията е рядко нарушение на кръвообращението, което е свързано с повтарящо се пристъпно болезнено подуване на краката, ходилата, ръцете и / или ръцете. Мъжете и жените могат да бъдат еднакво засегнати от еритромелалгия.
Какво е еритромелалгия?
Еритромелалгия е името, дадено на рядко невро-съдово разстройство и функционално нарушение на кръвообращението, свързано с припадъчна болезнена хиперемия (повишена кръв поток) и зачервено подуване на кожа тъкан в акралните области (главно крака, стъпала, ръце), особено след излагане на топлина и / или усилие (включително продължително стоене, седене). Еритромелалгията в по-тесен смисъл обикновено може да се отдаде на основно хематологично заболяване (включително тромбоцитоза, тромбоцитемия). Освен това първичните и вторичните форми на еритромелалгия, всяка от които корелира с различна етиология, също могат да бъдат включени в групата на формите на еритромелалгия.
Причини
Етиологията на еритромелалгията зависи от конкретната проявяваща се форма на заболяването и до момента не е напълно изяснена. По този начин класическата еритромелалгия в тесния смисъл се проявява в много случаи като симптом на основно хематологично заболяване, като тромбоцитно-медиирани съдови запушвания в резултат на миелопролиферативен синдром (включително хроничен миелоиден левкемия, тромбоцитемия). В допълнение, първичните и вторичните форми на еритермалгия могат да бъдат разграничени, а по отношение на първичната еритермалгия се прави разлика между несемейна и фамилна форма. Фамилната еритермалгия се приписва на автозомно-доминиращо наследена мутация на така наречения SCN9A ген, който кодира субединица на a натрий канал на определени нервни клетки, отговорни за болка предаване. В резултат на мутацията, болка прагът се намалява чрез увеличаване на функцията на засегнатите натрий канал по такъв начин, че болка симптоми, характерни за еритромелалгията, се появяват по време на излагане на топлина, продължително стоене или седене. За разлика от това, вторичната еритермалгия се наблюдава в контекста на някои ревматични заболявания (включително ревматоидна артрит), системна метаболитна и автоимунни заболявания (включително. Диабет диабет, Синдром на Сьогрен, лупус еритематозус), неврологични заболявания (включително невропатии, множествена склероза), или използването на някои лекарства (включително нифедипин, норефедрин, бромокриптин, никардипин) придобити.
Симптоми, оплаквания и признаци
Еритромелалгията е свързана с много неприятни оплаквания и симптоми. Първо и най-важно, засегнатите от това състояние страдате от силна болка. Болката се усеща главно като пробождане или изгаряне и има много негативен ефект върху качеството на живот на засегнатото лице. Ежедневието на пациента също често е ограничено поради постоянната болка. В много случаи болката се разпространява и в съседни области на тялото и може да причини дискомфорт и там. Особено през нощта, еритромелалгия може по този начин олово до проблеми със съня и до обща раздразнителност на засегнатото лице. Това също води до образуване на оток и подуване. Те се появяват главно върху краката и ръцете и могат също така да имат отрицателен ефект върху естетиката на засегнатия човек. Много пациенти не се чувстват красиви поради оплакванията и поради това страдат от комплекси за малоценност или значително намалено самочувствие. Освен това крайниците на засегнатото лице често също са много топли, така че изгаряне-може да се появи синдром на краката. Не рядко еритромелалгията по този начин води и до тежки психологически разстройства или дори депресия. Продължителността на живота на пациента обикновено не се влияе негативно от болестта.
Диагноза и ход
Еритромелалгията се диагностицира въз основа на симптомите, типични за заболяването, особено пристъпите на болезнено червено, хиперемично и подуто кожа в засегнатата акра. Характерно е, че симптомите могат да бъдат внезапно намалени при излагане на студкато има предвид, че затоплянето на засегнатите области води до повторение на симптоматичния модел. Диференциална диагноза трябва да изключва други органични и / или функционални нарушения на кръвообращението както и изгарянесиндром на краката и Синдром на РейноОсвен това трябва да се определят основното заболяване и специфичната форма на еритромелалгия за адекватно планиране на лечението. Например, за разлика от еритромелалгията в по-тесен смисъл, броят на тромбоцитите при първични и вторични форми на еритермалгия обикновено е в нормалните граници. Курсът на еритромелалгия зависи от тежестта на специфичните симптоми. Често може да се наблюдава хроничен, индивидуално силно променлив ход с прогресия и в някои случаи ремисия.
Усложнения
Еритромелалгията води до същите усложнения при мъжете и при жените. Обикновено еритромелалгията причинява силна болка и подуване на стъпалата, ръцете и краката. Тези отоци могат сериозно да ограничат движението на пациента, намалявайки качеството на живот. По същия начин се появяват топли крайници с еритромелалгия. Болката е остра и кара страдащия да не може да изпълнява физически дейности или спорт. Способността за ходене може също да бъде ограничена от еритромелалгия. Лечението обикновено е насочено към намаляване на болката, така че няма усложнения в това отношение. Не е необичайно за студ притежава да се използва за намаляване на болката, така че пациентът да охлажда засегнатата област със студ вода или лед. Постоянното охлаждане може да причини кожа да се напука и нарани. Това увеличава риска от инфекция и , на кожата, поради което това притежава трябва да се наблюдава от лекар. По правило еритромелалгията не може да бъде предотвратена напълно, така че пациентът трябва да живее остатъка от живота си със симптома. Поради силната болка, психологически дискомфорт или депресия може да се случи също.
Кога трябва да се отиде на лекар?
Тъй като еритромелалгията не се лекува сама и обикновено влошава симптомите, винаги трябва да се консултирате с лекар. Това може да предотврати болката, а също и допълнителни усложнения. За това трябва да се потърси лекар състояние ако засегнатото лице страда от пронизваща или пареща болка. По правило тази болка може да се появи в различни части на тялото и по този начин значително да намали качеството на живот на засегнатото лице. Може да се появи и оток, който често е придружен от подуване на краката и ръцете. Ако тези отоци се появят без особена причина, обикновено се препоръчва посещение на лекар. Освен това топлите крайници често показват еритромелалгия. В много случаи засегнатите от еритромелалгия също страдат от усещане за парене в краката, което може да затрудни ежедневието много по-трудно. Диагнозата на еритромелалгия може да бъде поставена от общопрактикуващ лекар. Лекарят може също така да подпомогне засегнатото лице в по-нататъшното лечение с помощта на лекарства. Като правило има положителен ход на заболяването.
Лечение и терапия
При еритромелалгия, терапевтично мерки корелират с възможното основно заболяване и са адаптирани към конкретните налични оплаквания. Болковата симптоматика на еритромелалгия в по-тесен смисъл обикновено може да бъде терапевтично намалена чрез прилагане на ацетилсалицилова киселина or индометацин, въпреки че изразено увреждане на тромбоцитната функция или висок брой тромбоцити трябва да бъдат придружени от съответно висока доза. Алтернативна терапевтична мярка е високо-доза магнезий, докато простагландин-Е1 (също алпростадил) с последващо прилагане на нитропрусид натрий (включително Nipruss) също може да се използва експериментално. За разлика от тях, първичните и вторичните форми на еритермалгия не реагират ацетилсалицилова киселина (критерий за изключване). При първична еритермалгия, причинна притежава на невропатичните болкови атаки е трудно поради основната мутация, поради което терапевтична мерки са изключително симптоматични. В много случаи дългосрочни локални анестетици (Например, лидокаин, бупивакаин), антиконвулсанти (напр. фенитоин), или системна антиаритмични препарати (напр. мексилетин), които блокират натриеви натриеви канали, се използват за намаляване на болката. Аналогична на еритромелалгия в по-тесен смисъл, вторичната еритермалгия се фокусира върху лечението на основното заболяване. Освен това, независимо от конкретната форма на еритромелалгия, когато атаките на болка са изразени, необходимостта от облекчаване на болката с студ лед вода мога олово до мацерирана кожа и кожни фисури в дългосрочен план, които от своя страна насърчават инфекциите и дори проявата на сепсис.
Прогноза и прогноза
Еритромелалгията е свързана с относително лоша прогноза. Към днешна дата болестта не може да бъде лекувана причинно-следствено. Отделните симптоми могат да бъдат намалени, но не и напълно елиминирани чрез многостранно терапевтично лечение мерки като администрация of калций антагонисти и антидепресанти. По принцип болестта може да бъде лекувана по-добре, колкото по-рано бъде диагностицирана. Лица, които имат състояние диагностицирани в ранните стадии често са безболезнени след цялостна терапия. Внимателното проследяване може да намали риска от сериозни съдови усложнения. Това също подобрява прогнозата, свързана със заболяването. Курсът на еритромелалгия може да варира значително. Окончателна прогноза може да направи само компетентният лекар, който взема предвид хода на заболяването, на пациента здраве състояние и други фактори за тази цел. Следователно хората, страдащи от еритромелалгия, трябва първо говоря на медицинския специалист. Ако възникнат допълнителни усложнения, прогнозата ще се влоши. Продължителността на живота не се намалява от съдовото състояние. Вторичните заболявания на сърдечносъдова система- съдове и психиката може да има отрицателно въздействие върху здраве. В отделни случаи се наблюдават тежки усложнения като сърце възникват пристъпи или тромбози, които са животозастрашаващи.
Предотвратяване
Еритромелалгията може да бъде предотвратена само в ограничена степен. По-специално, до момента не съществуват известни мерки за профилактика на генетично детерминирана първична еритермалгия. В допълнение, заболяванията, в контекста на които може да възникне еритромелалгия, трябва да бъдат своевременно и адекватно лекувани, за да се намали рискът от проява.
Проследяване
В повечето случаи на еритромелалгия за засегнатото лице не се предлагат специални мерки или възможности за последваща грижа. В този случай засегнатото лице следователно зависи главно от ранна диагноза с ранно лечение, за да предотврати допълнителни усложнения или други оплаквания. Колкото по-рано се открие еритромелалгия, толкова по-добре е по-нататъшното протичане на това заболяване. Самото лечение зависи от точните симптоми и обикновено се провежда с помощта на медикаменти. Трябва да се внимава лекарството да се приема правилно. В случай на неяснота или друго съмнение, винаги трябва да се иска съвет от лекар или фармацевт. Освен това, в много случаи еритромелалгията може да бъде лекувана чрез прием магнезий. Това може да се приема и чрез храна, така че да бъде здравословен и балансиран диета може също да има положителен ефект върху по-нататъшния ход на еритромелалгия. В много случаи страдащите са зависими от по-нататъшни редовни прегледи дори след успешно лечение. Дали болестта намалява продължителността на живота на засегнатото лице, не може да се предвиди като цяло.
Какво можете да направите сами
Във всекидневния живот пациентът може да предприеме някои мерки, за да облекчи симптомите си. The подути крака и краката трябва да бъдат облекчени и охладени. За да се предотврати напукване на кожата, е полезно, ако пациентът използва кремове намлява мехлеми да се грижи за кожата. Трябва да се избягва пренапрежение и неправилни пози на тялото въпреки дискомфорта. За да се предотврати рискът от инциденти, източниците на опасност трябва да бъдат сведени до минимум, когато походката е нестабилна, а завършването на ежедневните дейности трябва да бъде преструктурирано. Много пациенти приемат предложението на отдих методи за облекчаване на болката. Чрез умствена работа облекчението от симптомите може да бъде преживяно с методи като медитация или самостоятелнохипноза, Дълбок отдих помага на много пациенти с болка да постигнат подобрение в качеството си на живот. Облекчаване на симптомите на болка може да се постигне чрез различни дишане техники или целевото напрежение или отпускане на мускулите. Прогресивен мускул отдих се препоръчва за тази цел. В допълнение, когнитивните методи помагат да се противопоставят на изискванията на ежедневието, както и на симптомите на еритромелалгия. поведенческа терапия, пациентът може да научи различни техники за справяне с болката, които след това може да интегрира в ежедневието си на своя собствена отговорност. Засегнатият може да си помогне изключително много, ако разбере, че не е по милост на болката.
