Диагноза | Лупус еритематозус

Диагноза

Диагнозата се основава на определени критерии, които трябва да бъдат изпълнени: Поне четири от тези симптоми трябва да бъдат изпълнени, за да се постави диагнозата на лупус еритематозус. Не всички съответни симптоми са изброени тук - това е само откъс. Диагнозата на лупус еритематозус обикновено се извършва в няколко стъпки.

По-специално, наличието на типични симптоми, които се разкриват по време на консултация лекар-пациент (анамнеза) и обширна физическо изследване, представлява важна стъпка в диагностиката на лупус еритематозус. Освен това засегнатите органи се изследват специално. Подготовката на рентгенови лъчи на ставите както и представянето на ултразвук изследването се считат за особено подходящи методи за диагностика на лупус еритематозус.

Друга важна стъпка в диагностиката на лупус еритематозус е извършването на различни лабораторни изследвания. Кръв трябва да се вземе от пациента, за да се получи специално лабораторни стойности типично за наличието на лупус еритематозус. Обикновено хората, страдащи от лупус еритематозус имат антитела насочени срещу собствените структури на тялото.

Тези специфични антитела може да бъде открит в кръв на засегнатото лице. Откриването на автоантитела следователно е важна част от диагностиката на лупус еритематозус. Освен това при повечето засегнати пациенти могат да се наблюдават допълнителни отклонения в лабораторните параметри.

Хората, страдащи от лупус еритематозус, обикновено имат повишен кръв утаяване и намален брой на бели кръвни телца (левкоцити) и кръв тромбоцити (тромбоцити). Докато така нареченият С-реактивен протеин (CRP) се държи напълно нормално в повечето случаи, много хора, страдащи от лупус еритематозус, страдат от изразена анемия. В хода на диагностиката на лупус еритематозус се изследва и броят на комплементните фактори С3 и С4.

При засегнатите пациенти този брой обикновено е значително намален. Броят на тези фактори също така позволява да се наблюдава активността на възпалението при системен лупус еритематозус. Освен това извършването на тъканни изследвания може да бъде полезно.

За тази цел лекуващият лекар взема малки проби от тъкан от кожата (виж: кожа биопсия) и бъбреците и ги изпраща в специална лаборатория. Пробите от тъкани, в които може да се открие така наречената лупус лента, значително ще подобрят диагнозата. Особено в областта на изложената на слънце кожа, тази лупус лента се причинява от отлагания на имунни комплекси.

В допълнение, тъканната проба от бъбреците се счита за важен метод при диагностицирането на лупус еритематозус. В хода на заболяването често се получава така нареченият „лупусен нефрит“, възпаление на бъбреците. След това в кръвта могат да бъдат открити червени кръвни клетки, подредени в цилиндри (еритроцитни цилиндри).

Освен това възпалителната реакция води до отделяне на протеин през урината и до увеличаване на кръвно налягане. Поради остро ограничение на бъбрек функция, натрупването на течност в тъканта (оток) също често може да се наблюдава. Наличието на лупусен нефрит има решаващо влияние върху най-подходящата терапия и хода на заболяването.За да се направи най-накрая диагноза лупус еритематозус, трябва да бъдат изпълнени поне четири от единадесетте възможни критерия.

В диагностиката те се наричат ​​ACR критерии.

• Еритема на пеперудите
• фоточувствителност
• Артрит на поне две стави
• Бъбречно участие
• Участие на централната нервна система
• ANA (специфични антитела) в кръвта
• Течност в перикарда или около белите дробове (в плевралното пространство)

Много важен диагностичен инструмент е кръвен тест на засегнатото лице. Различни аномалии и промени в кръвта могат да бъдат индикации за лупус еритематозус.

- кръвна картина може да покаже намаляване на броя на тромбоцити (тромбоцитопения), бели кръвни телца (левкоцитопения) и особено лимфоцити (лимфоцитопения). Освен това кръвните тестове могат да разкрият промени, които показват така наречения хемолитик анемия. Хемолитично анемия се характеризира с разграждането на червените кръвни клетки.

Също така се характеризира с повишена LDH стойност, повишена индиректна билирубин, повишена стойност на ретикулоцитите и вероятно повишена свободна хемоглобин. В случай на лупус еритематозус, така нареченият тест на Кумбс се извършва за откриване на антитела отговорен за разпадането на еритроцити. Този тест е положителен за лупус еритематозус.

Общите стойности на възпалението в кръвта също се изследват. Това често разкрива увеличаване на така наречената скорост на утаяване на кръвта (BSG) с едновременно нормално Стойност на CRP върху която се използва като индикация за възпаление в тялото. Освен това факторите на комплемента C3 и C4 могат да бъдат намалени.

Те формират важни компоненти на имунната система. При диагностицирането на лупус еритематозус се извършва специална ревматологична диагностика на антитела в допълнение към тези общи кръвни изследвания. Специфични лабораторни процедури (например тест за имунофлуоресценция) се използват за определяне на антитела, които са много важни за диагнозата.

Много важна стойност е така наречената ANA стойност. ANA означава Antinuclear Antibody и се отнася до стойност, която е положителна при около 95% от пациентите с лупус еритематозус. Поради това многократните отрицателни стойности на ANA са склонни да говорят срещу лупус.

Освен това се определят антитела срещу двуверижна ДНК, така наречените анти-dsDNA антитела. Тази много специфична стойност е положителна при около 70% от засегнатите пациенти. Положителният резултат от теста в този тест говори много силно в полза на лупус.

Колкото по-силна е активността на заболяването и симптомите, толкова по-висока е тази стойност обикновено. Освен това често се свързва с бъбрек увреждане като част от лупус еритематозус (лупусен нефрит). Има и други антитела, които се изследват при ревматологична диагностика на антитела.

Те включват антитела срещу C1q и антитела срещу SM. Тези стойности не са толкова често положителни, но ако са, това категорично показва лупус. Така наречените SS-A-антитела също са положителни само при около 60% от пациентите.

Положителните SS-A антитела също са свързани с Синдром на Сьогрен, друго автоимунно заболяване. И накрая, в някои случаи могат да бъдат открити антитела срещу важни компоненти на коагулационната система на кръвта. Антитела срещу кръв тромбоцити (тромбоцити) симптоматично често се свързват с кръвоизливи на кожата и лигавиците (петехии).

Друг важен компонент на коагулационната система е фактор 8, срещу който също могат да бъдат открити антитела. Симптоматично това често е придружено от обширно кървене или ставен оток. За съжаление, лупусът не винаги се проявява по един и същ начин и следователно трябва да бъде диагностициран по диференциран начин.

Могат да се правят класификации. Болестта на лупус еритематозус може да бъде разделена на три форми:

• Кожен лупус еритематозус Тази форма обикновено засяга само кожата и има добра прогноза. Болестта се проявява само в изолирани участъци от кожата (обикновено на глава) или засяга цялото тяло (багажника, горната част на ръцете).

  Кожните симптоми имат червеникава възпалителна граница (удебелен ръб) и са вдлъбнати в средата поради загуба на тъкан.

• Подкожно (под кожата) LE Тази форма се характеризира с общо чувство на заболяване, ставни и мускулни болка, и кожни промени. Рядко бъбреците са засегнати.
• Системен лупус еритематозус Този лупус се характеризира с определени симптоми и прояви, които се използват за диагностика (виж по-долу). Органите винаги са засегнати - особено бъбреците, които също определят степента на заболяването. Ако бъбреците са силно засегнати, SLE има доста лоша прогноза - ако бъбреците са само леко засегнати, прогнозата е по-добра.

Други форми на лупус еритематозус:

• Лупус еритематозус тумидус
• Лупус еритематозус дисминатус
• Лупус еритематозус дискоиди
• Лупус еритематозус висвералис

Лупус еритематозус тумидус е специална форма на кожен лупус еритематозус и често се нарича интермитентна кожна лупус.

Кожният лупус засяга предимно кожата. Лупусният тумид се характеризира главно с кожни промени по лицето, шия, деколте, ръце и рамене. Червеникавите, приблизително 0.5-5 см големи кожни лезии, наречени плаки или папули, се появяват главно след контакт със слънчева светлина.

Кожата на засегнатите е много чувствителна към светлина. За разлика от други кожни форми на лупус, лющенето на кожата е доста нетипично. The кожни промени лекува без белези.

Терминът "тумидус" означава "подут" и произлиза от появата на кожни промени. Терминът лупус дисеминатус често се използва като синоним на системен лупус еритематозус. Lupus miliaris disseminatus faciei трябва да се различава от това.

Това хронично възпалително заболяване на кожата не трябва да се бърка с лупус еритематозус, но представлява независимо заболяване. Характеризира се с заразяване на кожата, което се съпровожда главно от червеникаво-кафяви кожни изменения на клепачите, челото и бузите, причината за които е неясна. Лупус дискоид или хроничен дискоиден лупус еритематозус (CDLE) се характеризира с почти изключително засягане на кожата.

Кожните промени обикновено се провокират от слънчева светлина и имат вид на диск. Следователно тази форма на лупус се нарича още „дискоидна“. Дисковидните кожни лезии са рязко дефинирани, леко повдигнати и имат люспеста повърхност.

Изсветляване често се среща в средата. Промените обикновено се откриват само в една част на тялото и рядко в няколко части на тялото едновременно. Те лекуват белези и водят до загуба на коса върху окосмения скалп (алопеция с белези).

Преди системният лупус еритематозус се наричаше висцерален лупус, но този термин е остарял. За разлика от кожния лупус, който засяга само кожата, той е форма, която може да засегне всеки орган. Ето защо се нарича системен лупус.

Страхува се преди всичко да се повреди бъбрек или друго сериозно увреждане на органи, което може да доведе до мултиорганна недостатъчност. Въпреки това, тъй като системният лупус се лекува с лекарства, усложненията често могат да бъдат предотвратени. Няма лечение за пациенти, страдащи от лупус еритематозус.

Поради тази причина терапията на това заболяване се фокусира върху облекчаване на типичните симптоми. Най-подходящата терапия за лупус еритематозус зависи от това кои органи системи са засегнати и до каква степен се проявява заболяването. Съответно, няма фиксиран режим на лечение на лупус еритематозус.

По-скоро видът и интензивността на лечението трябва да се определят на базата на пациента. Тъй като лупус еритематозус води до изразена неизправност на собствената защитна система на организма (образуване на автоантитела), изключително важно е да се потисне защитната реакция на организма (имуносупресия). Поради тази причина най-важните лекарства, използвани в терапията на лупус еритематозус, включват всички вещества от групата на глюкокортикоидните лекарства.

Класически пример за такова вещество е кортизон. Тези лекарства обаче трябва да се прилагат в особено високи дози и да се използват за дълъг период от време. Поради големия брой възможни странични ефекти обаче, много от засегнатите се страхуват от продължителна употреба.

Междувременно антималарийното лекарство "Хидроксихлорохин" се счита за алтернатива при лечението на лупус еритематозус. Това лекарство се казва, че е особено подходящо, когато кожата и ставите са засегнати. По-силни активни съставки като циклофосфамид или азатиоприн обикновено се използват само при тежки форми на лупус еритематозус.

Те се използват главно при пациенти, които показват ясно участие на бъбреците (лупус нефрит), централната нервната система или сърце (възпаление на сърдечната клапа). В допълнение, вече са налични напълно нови лекарства за лечение на лупус еритематозус. Изкуствено произведените антитела (Belimumab) са в състояние да инхибират част от имунните клетки при пациенти с лупус еритематозус и по този начин да облекчат симптомите. В случаите, когато не може да се постигне значително подобрение чрез прилагането на класически лекарства, се използва активната съставка микофенолат мофетил.

Като така наречено резервно лекарство, тази активна съставка все още не е официално одобрена за лечение на лупус еритематозус. В специализираните среди това е известно като „употреба извън етикета“. Освен това, в някои случаи терапията може да помогне за премахване автоантитела от кръвообращението чрез извършване на кръвно измиване (плазмафереза).

Пациентите, страдащи от лупус еритематозус, също могат да повлияят положително върху хода на заболяването, като приемат други лекарства. По-специално, лекарства за намаляване кръвно налягане намлява холестерол-редуциращи агенти, които минимизират риска от сърдечно-съдови заболявания, трябва да се приемат редовно при лечението на лупус еритематозус. Разни обезболяващи може да се използва за облекчаване болка.

Освен това засегнатите пациенти трябва да се въздържат никотин консумация и придават особено значение на a калций-богат диета. Приемът на витамин D3 също се препоръчва за предотвратяване на съпътстващи остеопороза. Тъй като тъканните увреждания могат да възникнат при пациенти с лупус еритематозус поради отлагането на имунни комплекси в слънчеви кожни участъци, засегнатите трябва постоянно да се предпазват от слънчева светлина и други UV лъчение.

Посещаването на шезлонги обикновено трябва да се избягва. Освен това се препоръчва използването на слънцезащитни кремове с особено висок слънцезащитен фактор. Терапията зависи от вида на заболяването.

Ако например лупусът е причинен от лекарства, тези лекарства се прекратяват, ако е възможно. Фокусът е върху кортизон и имуносупресори. кортизон е предназначен главно да инхибира възпалението в засегнатите органи, докато имуносупресорите са предназначени да потискат собствената защитна система на организма.

Последното може да се обясни с факта, че при лупус нашия имунната система е насочен срещу собствените клетки на тялото. Този нежелан ефект трябва да се ограничи. В случай на кожен лупус (т.е.

лупус, който е ограничен до кожата) се използват следните: Ако лупусът е един от най-тежките видове, т.е. системен лупус еритематозус, терапията е проектирана по следния начин Във всеки случай, добър кръвно налягане настройката е много важна, за да се поддържа функция на бъбреците, което вече е застрашено от самата болест. В по-леки случаи, когато няма засегнати органи, обезболяващи като ASA или Ибупрофен® плюс хидрохлорохин се дават за облекчаване на болки в ставите. Кортизон се прилага само във възпалителни фази.

Ако има тежък случай с увреждане на (жизненоважни) органи, терапията е различна. Тук се дават високи дози кортизон и собствената защитна система на организма се потиска от имуносупресивни средства. Кортизонът и имуносупресорите потискат защитната система на организма.

Това гарантира, че имунните комплекси, които искат да се борят с депозираната ДНК, не се образуват на първо място. Следователно защитната система на организма е толкова лоша, че причинителят на болестта изобщо не може да се бори. Въпреки това, силно потискане (потискане) на имунната система трябва да се работи с повишено внимание, тъй като съществува голям риск от инфекция за пациента.

Дори и най-малкият студ може да бъде опасен за тези пациенти. Потиснатата и неработеща имунна система вече не е в състояние да се бори вируси, бактерии и други патогени.

• Ретиноиди (производни на витамин А),
• Кремове с висок слънцезащитен фактор и
• Кортизонови мазила