Ретинобластом

Синоними

тумор на ретината

Какво е ретинобластом?

Ретинобластомът е тумор на ретината (в задната част на окото). Този тумор е генетичен, т.е. наследствен. Обикновено се среща през детство и е злокачествен.

Колко често се среща ретинобластом?

Ретинобластомът е вроден тумор или се развива в началото детство. Това е най-честият очен тумор в детство. В около една трета от случаите са засегнати и двете очи.

В едното око може да се развие и повече от един тумор. В повечето случаи туморът се развива преди 3-годишна възраст. Засегнатите деца често са лишени от симптоми, т.е. не изразяват никакви болка.

Понякога може да се случи така, че децата кривогледство с ретинобластом. По тази причина очното дъно винаги се изследва по време на първоначалния преглед (вж. Изследване на очното дъно), за да се изключи такъв тумор. Също така възпаление на окото, който съществува дълго време, може да е индикация за тумор на ретината.

Типичната характеристика на разпознаване на ретинобластома обаче е от съвсем различно естество: родителите идват на лекар с детето, защото забелязват разлика в зениците на снимките на детето. Децата имат нормално, червено ученик и различно изглеждаща, белезникава зеница. Медицинският термин за това е левкокория (гръцки leukos = бял, kore = ученик).

На този етап туморът на ретинобластома вече е толкова напреднал, че запълва голяма част от стъкловидното тяло, което се простира от лещата до задния полюс на окото. Нарича се още котешко око. Диагнозата на ретинобластом се поставя от офталмолог посредством огледалото на очното дъно.

Това става чрез разглеждане на ученик и обектив в задната част на окото с източник на светлина и лупа. За предпочитане се изследват стъкловидното тяло и ретината. Туморът може лесно да бъде разпознат по луковичната си, белезникава структура.

Ако туморът стане твърде голям, той се пробива в стъкловидното тяло. Части от тумора могат поплавък в стъкловидното тяло. Ултразвук, Рентгенов или КТ на окото също може да се извърши.

Тук обикновено се наблюдават огнища на калцификация. Тези методи обаче са по-склонни да се използват при съмнителни диагнози и не са част от рутината. Компютърната томография също може да изключи разсейването по оптичен нерв.

Както беше обяснено по-горе, ретинобластомният тумор е вече добре напреднал и следователно относително голям по време на диагностицирането. В тези случаи окото трябва да бъде отстранено. По време на тази така наречена енуклеация, възможно най-големият участък (1 см) на оптичен нерв трябва да се отстрани, за да се избегне възможно разсейване на туморни клетки.

По-малките тумори също могат да бъдат лекувани химиотерапия. В този случай туморът обикновено се свива донякъде и е възможно зашиването на излъчващо тяло. Това принадлежи към голямата група на радиотерапия процедури.

Туморите, които все още са малки при диагностициране, могат да бъдат лекувани с такова излъчващо тяло от самото начало. Ако тези тумори на ретинобластом са разположени доста далеч на ретината, студена терапия (криотерапия) може да се използва. Тъй като ретинобластомът е наследствен, той не може да бъде предотвратен.

Редовните контролни прегледи обаче помагат да се открие възможен рецидив на ретинобластома на ранен етап. Тези последващи действия трябва да се извършват в продължение на 5 години. Второто око също трябва да бъде внимателно изследвано.

За да се гарантира това, децата трябва да бъдат поставени под кратка упойка. Зениците се разширяват със специални капки за очи. През първите две години проверките се извършват на всеки три месеца, след това на всеки шест месеца или годишно.

Ретинобластомът засяга предимно деца. Това се дължи на факта, че това е наследствено заболяване, предавано от родител на дете. Ако детето притежава засегнатите гени, ретинобластомът често се развива през първите 3 години от живота.

В детството това е най-често срещаният очен тумор, поради което е много добре изследван. Изследователите са открили, че генът на ретинобластома се намира в 13-та хромозома, по-точно в локусната хромозома 13q14. Тази хромозома съдържа цялата информация за туморния супресор ретинобластомен протеин Rb.

Туморният супресор е протеин, който контролира растежа на клетката.Ако ДНК е повредена или мутирана (променена), те могат да изпратят клетката в самоунищожение, като по този начин предотвратяват по-нататъшно увреждане. При ретинобластома обаче този туморен супресор Rb се променя от мутация и е загубил своята физиологична функция. В резултат на това тази естествена защитна функция липсва и по-нататъшните мутации не се унищожават, така че клетката може да продължи да расте неконтролирано. Това води до развитие на тумор.