Ангиомиолипома: причини, симптоми и лечение

Ангиомиолипома се отнася до доброкачествен тумор в бъбрек което се характеризира с особено висок дял от мастна тъкан. Ангиомиолипомите се срещат изключително рядко и в повечето случаи засягат жени във възрастовия диапазон между 40 и 60 години. Приблизително в 80 процента от случаите ангиомиолипомът в бъбреците протича безсимптомно, без да причинява симптоми.

Какво представлява ангиомиолипома?

Ангиомиолипомът като доброкачествен тумор с високо съдържание на мазнини произхожда от специални клетки в бъбрек наречени епителиоидни клетки. Смята се, че туморът растат по хормонално зависим начин. Ангиомиолипомите имат кръгла до овална форма и изпъкнали над бъбрек капсула. Понякога те растат в множество сайтове и лимфа възли също могат да бъдат включени. Няма обаче риск ангиомиолипомите да започнат да метастазират. Хистологичните изследвания на ангиомиолипомите показват, че тези тумори на бъбреците се характеризират по-специално от зрели мастни клетки, както и от гладкомускулни клетки и кръв съдове. Асимптоматичните ангиомиолипоми, които могат да се появят в двата бъбрека и не водят до симптоми, се срещат с приблизително еднаква честота при жените и мъжете. При тази популация пациенти се установява пикова възраст на приблизително 30 години. В някои случаи на асимптоматична ангиомиолипома възниква асоцииране на бъбречните тумори с туберозна склероза (медицинско наименование болест на Bourneville-Pringle).

Причини

По отношение на заболяването ангиомиолипома, което може да засегне бъбреците, съществуват различни известни причини. В повечето случаи ангиомиолипомът произхожда от периваскуларни епителиоидни клетки. Тези клетки са специални клетки на съединителната тъкан които са разположени около плавателен съд. Растежът и контролът на тези периваскуларни епилоидни клетки зависят от определени хормони, според настоящите доказателства. Въпреки че ангиомиолипомите не метастазират, в някои случаи туморите могат растат в околните мастна тъкан на бъбреците, на бъбречен таз, или понякога в бъбречните вени. Това може да доведе до различни усложнения. Наличието на ангиомиолипоми представлява около един процент от всички хирургични находки. Освен това се установява, че ангиомиолипомът е свързан с болест на туберкулозната склероза в приблизително 20 процента.

Симптоми, оплаквания и признаци

Когато е налице ангиомиолипома, засегнатият пациент може да изпита различни симптоми. В повечето случаи това е асимптоматичен ангиомиолипом, който не причинява никакви симптоми или усложнения. В резултат на това заболяването не се забелязва от съответното засегнато лице, тъй като не се появяват симптоми. Следователно, ангиомиолипомът не може да бъде диагностициран и лекуван от лекар. Това е относително често, тъй като ангиомиолипомът е асимптоматичен в около 80 процента от случаите. В останалите случаи при засегнатите пациенти могат да се появят различни симптоми, причинени от ангиомиолипома. В повечето случаи симптомите се проявяват чрез болка в хълбока, което е индикация за тумора в бъбреците. В допълнение, потенциално опасни усложнения могат да възникнат и в контекста на ангиомиолипома. Например може да възникне животозастрашаващ кръвоизлив, причинен от спонтанно разкъсване на ретроперитонеума (медицински термин Wunderlich синдром). Ако бременност е налице, рискът от такова разкъсване се увеличава.

Диагноза и ход

Налични са различни методи за изследване, за да се установи диагнозата на ангиомиолипома, които се избират от лекуващия лекар в зависимост от проявените симптоми. Например, диагностични техники могат да се използват за диагностициране на заболяването. Ултразвук изследванията могат да разкрият изразени ехогенни заемащи пространството лезии в бъбреците, което може да се дължи на високото съдържание на липиди в ангиомиолипома. От друга страна, анализ на кръв съдове в бъбреците не е полезен метод за диференциална диагноза тъй като при ангиомиолипома могат да възникнат съдови неоплазми, подобни на наличието на бъбречно-клетъчен карцином. Възможна е и компютърна томография. Това прави възможно разграничаването му от злокачествен бъбречно-клетъчен карцином. В допълнение, калцификатите не се появяват при ангиомиолипома, което също допринася за надеждна диференциация. ЯМР може също да изобрази особено високо съдържание на мазнини, което е доказателство за наличието на ангиомиолипом и не показва бъбречно-клетъчен карцином.

Усложнения

Ангиомиолипомът е доброкачествен тумор на мастната тъкан, който се прикрепя към бъбреците. Жените в средна възраст и по-възрастни са най-засегнати от този симптом. В някои случаи ангиомиолипомът е придружен от туберкулозна склероза. Поради разнообразието от симптоми, които се появяват като: Болка в хълбока намлява спазми в областта на таза се препоръчва медицинско изясняване. След поставяне на диагнозата могат да се избегнат възникналите усложнения. Особено животозастрашаващо е разкъсването, което настъпва спонтанно в ретроперитонеума, известно още като синдром на Вундерлих. По-специално бременните жени са изложени на повишен риск, тъй като зад тях се появява тежко кървене перитоний. Предполага се, че туморът расте по хормонално зависим начин и може да се разпространи в областта на бъбреците. Ангиомиолипомът не може да метастазира. Терапевтична мерки инициират се в зависимост от естеството и размера на тумора. Ако ангиомиолипомът е по-голям от четири сантиметра, трябва да се насочи частично отстраняване на бъбрека. Често обаче това е само минимално инвазивна процедура. Рецидивите могат да възникнат като усложнение на селективната емболизация. С помощта на дренаж се отцежда некротичната тъкан. Диагнозата се диференцира от асимптоматичната ангиомиолипома, която засяга двата бъбрека, но не показва никакво усложнение. Среща се при жени и мъже на възраст около 30 години. Безсимптомният ангиомиолипом не се забелязва от засегнатия индивид.

Кога трябва да посетите лекар?

повтарящ се болка в хълбока, кръв в урината, умораи други симптоми, които показват сериозно заболяване на вътрешните органи, трябва да бъдат оценени от лекар. Лекарят може да използва техники за изображения и a медицинска история за да се определи дали туморът е ангиомиолипома и, ако е необходимо, да се започне подходящо лечение. Във всеки случай доброкачественият тумор трябва да бъде отстранен хирургически. Колкото по-рано това бъде направено, толкова по-малко вероятно са сериозни усложнения. Посещението при лекар се препоръчва най-късно, ако болка се увеличава или ако има внезапна интензивна, пулсираща болка в областта на хълбока. Последното показва разкъсване зад перитоний (Синдром на Вундерлих), който трябва да бъде лекуван незабавно. Високорисковите групи като бременни жени и хора с хронично бъбречно заболяване трябва незабавно да посетят лекар при съмнение за ангиомиолипома. Тези, които вече страдат от рак трябва говоря на отговорния лекар, ако получат някакви необичайни симптоми. Освен това, ако има тежки усложнения като проблеми с кръвообращението, тежки болка, или скъсване, трябва да се извикат спешни медицински услуги.

Лечение и терапия

Предлагат се различни възможности за терапевтично лечение на ангиомиолипома, които се избират според клиничната картина и тежестта на тумора. В случай, че ангиомиолипомът има размер над четири сантиметра и е придружен от изразени симптоми, трябва да се обмисли частично отстраняване на бъбрека. Друг терапевтичен вариант е така наречената селективна емболизация, която е минимално инвазивен терапевтичен метод. При тази форма на лечение обаче е възможен рецидив и може да се наложи дрениране на съответната некротична тъкан.

Прогноза и прогноза

Прогнозата за перспектива за излекуване на ангиомиолипома зависи от времето на откриване на нередността, както и от последващото й започване на лечението. Ако се открие рано, може да се извърши хирургическа интервенция за пълно отстраняване на променената тъкан непосредствено преди по-нататъшния растеж. Има вероятност пациентът да се освободи от симптоми след това и да остане за постоянно. По същия начин, по-надолу по пътя, ангиомиолипома може да расте отново. Ако туморът прерасне в органична тъкан, съществува риск от дисфункция, както и трайно увреждане на функцията на органите. Функция на бъбреците е нарушено и се появяват множество симптоми. Премахване на засегнатата тъкан може олово до бъбречна дисфункция през целия живот. В зависимост от съществуващите щети има нужда от трансплантация на органи да спаси живота на пациента, както и да запази качеството му на живот.

Предотвратяване

По отношение на ангиомиолипома, според съвременните научни познания, не са известни методи за профилактика на заболяването. Още по-важно е медицинските прегледи да се извършват при първите симптоми, които могат да показват ангиомиолипома. Като симптом фокусът е особено върху хълбока болка, които обикновено могат да показват различни бъбречни заболявания и винаги трябва да бъдат медицински изяснени.

Проследяване

Рак заболяването изисква непрекъснати последващи грижи. Това е така, защото не може да се изключи тумор да се образува отново. Счита се за статистически доказано, че след пет години вероятността от рецидив е намаляла значително. След тясна мрежа от изпити се изискват само един или два ангажимента годишно. В повечето случаи планът за последваща грижа вече се обсъжда като част от първоначалния притежава. Пациентите трябва да обсъдят това със своя лекуващ лекар своевременно. Ако бъбрекът е повреден по време на първоначалното лечение, понякога са необходими промивки с кръв. Досега няма научно доказани начини за спиране на повторната поява на ангиомиолипома. Общите правила за рак пациентите се оказват полезни. Засегнатите лица трябва да поддържат баланс диета след първоначална атака. Пристрастяващи вещества като никотин намлява алкохол трябва да се избягва. Здравословният живот включва и ежедневни упражнения. Трябва да се избягва психологически натиск и, ако е необходимо, да се взема по-кратко работно време. По време на последващия преглед лекуващият лекар ще се запознае подробно със състоянието на пациента здраве. Дори незначителни оплаквания могат да показват рецидив на заболяването. В повечето случаи a кръвен тест се извършва. Използват се и образни процедури като КТ и ЯМР.

Ето какво можете да направите сами

В зависимост от причината, ангиомиолипомът може да бъде лекуван по различни начини. Обикновено, наркотик притежава се дава за облекчаване на болката и регулиране на хормоналните баланс. Пациентът може да подкрепи това, като отбелязва всякакви странични ефекти и взаимодействия както и положителните ефекти от използваните препарати. Оптимално коригираното лекарство подобрява перспективите за възстановяване и благополучие на пациента. Действителните симптоми могат да бъдат лекувани от консервативни мерки. Например охлаждащите компреси и почивката са полезни срещу болка в хълбока. Ако се открие кървене, първо трябва да се информира лекарят. В допълнение към това, избягването на тежка физическа активност може да помогне за намаляване на болката. Пациентът трябва да следва указанията на лекаря относно диета и физическа активност по време на лечението. Стрес и други психологически дистрес трябва да бъдат намалени, когато е възможно. Ако курсът е тежък, може да се направи консултация с терапевт. Отговорният лекар трябва да отговори какво мерки засегнатите лица могат да отделят от това, за да намалят симптомите.