Myolipoma е доброкачествен тумор на мастна и мускулна тъкан, който се среща предимно в коремната и тазовата област. Причината изглежда е генетична мутация, която засяга жените по-често, отколкото мъжете. Лечението е еквивалентно на хирургична ексцизия.
Какво представлява миолипома?
Туморите се диференцират главно в зависимост от тяхната степен на злокачественост и засегнатите тъкани. Myolipoma попада в групата на доброкачествените тумори. Това са израстъци на зряла мастна тъкан и клетки на гладката мускулатура, които се срещат предимно в тазовата и коремната област. Разпространението е доста ниско. В съотношение две към едно жените са по-често засегнати от миолипоми, отколкото мъжете. В повечето случаи доброкачествените тумори имат относително значителен размер. Тъй като израстъците не са склонни да се дегенерират, дори миолипомите, открити късно, се считат за благоприятни. Рецидиви също се случват само в най-редките случаи. При миолипомите причината за развитието изглежда е генетика. Към днешна дата не са известни външни фактори за туморното заболяване.
Причини
A ген в човешката ДНК е известен като HMGA2. Това ген кодове за едноименния протеин, който изпълнява архитектурни задачи в човешкото тяло. Например, протеинът е съществен компонент на висшите протеинови комплекси, които действат като регулаторни фактори в транскрипцията. Документираните до момента случаи на миолипом предполагат мутация в свързания HMGA2 ген. Тази мутация очевидно може да съответства както на заличаване, така и на дефектна сглобка на отделните компоненти. Мутациите в гена HMGA2 водят до неправилно сглобяване на HMGA2 протеин и нарушена функция на свързаните протеинови комплекси. Тези комплекси очевидно вече не могат да изпълняват регулаторната роля в транскрипцията, когато генът е мутирал. В допълнение към миолипома, заболявания като затлъстяване също са свързани с мутации в гена HMGA2.
Симптоми, оплаквания и признаци
Пациентите с миолипом страдат от макроскопски капсулирани тумори, които са жълтеникави на цвят с възли или нишки от светлокафява, фибриларна или извита тъкан. Ако туморът възникне в по-дълбоките меки тъкани, размерът му обикновено е между десет и 25 сантиметра. В подкожната тъкан лезиите обикновено са по-малки. Хистология показва зряла мастна тъкан и гладкомускулни клетки. Съотношението обикновено е 1: 2, а гладката мускулатура често се намира в равномерно разпределение над лезията с дълбоко еозинофилна, фибриларна цитоплазма. Моделът на тъканите изглежда ситоподобен. Атипия или митотично значима активност не се наблюдават нито в мускулните, нито в мастните компоненти на туморите. Фиброза и , може да се появи в мастната тъкан. Всички симптоми, от които пациентите с миолипсома могат да се оплакват, се дължат на тези явления. Например, изгаряне усещане или леко дърпане болка се предполагат като мислими симптоми поради възпалителните компоненти.
Диагностика и ход на заболяването
В много случаи миолипсомите са осезаеми находки. Това важи особено за тумори на подкожната тъкан, които са особено лесни за палпиране над определен размер. За да постави диагнозата, лекарят обикновено взема a биопсия на тъканта и тази биопсия е анализирана хистологично. Хистология показва минимално разделение и е без атипия. Имунохистохимично, гладката мускулна част на миолипома показва дифузна силна положителност за актин или десмин. Понякога изрази на естроген или прогестерон рецептори могат да бъдат открити. За диференциална диагноза, меланоцитният маркер HMB45 играе основна роля. При ангиомиолипома, който има подобен външен вид, този маркер е положителен. За миолипома обаче той е отрицателен. Прогнозата за миолипома е изключително благоприятна. Туморът е доброкачествен и не е склонен да се изражда дори след години. След като израстъкът е напълно премахнат, той обикновено не се повтаря.
Усложнения
В повечето случаи миолипомът не причинява особени усложнения или животозастрашаващи състояния, тъй като е доброкачествен тумор. Въпреки това, засегнатите лица могат да страдат от различни възпаления и инфекции, така че качеството на живот е значително намалено от този тумор. По същия начин не е необичайно засегнатите да страдат треска намлява болка в засегнатите райони болка също се случва през нощта като болка в покой, може и олово да се оплакват от сън и по този начин да депресия или на други психични заболявания. Общата раздразнителност на пациента също се случва не рядко. Болката обикновено е изгаряне. Не е възможно лечението на миолипома причинно-следствено, тъй като това е генетичен дефект. За засегнатото лице обаче са на разположение различни терапии, които могат да ограничат симптомите. Няма особени усложнения. В някои случаи растежът също може да се изражда, като в този случай премахването е необходимо във всеки случай. Ако се лекува рано, продължителността на живота на засегнатото лице не се намалява от това заболяване. По-нататъшни усложнения не възникват в повечето случаи. Рискът от дегенерация е относително нисък.
Кога трябва да посетите лекар?
Туморни заболявания като миолипоми винаги трябва да бъдат диагностицирани и лекувани рано. Всеки, който забележи възли, лезии, смущения в чувствителността и други признаци на тумор, трябва да види своя лекар за първична помощ. Ако вече се появят придружаващи симптоми като нарастваща болка или хормонални оплаквания, незабавно трябва да се потърси лекар. Въпреки че миолипомът е доброкачествено заболяване, могат да възникнат сериозни усложнения, ако не се лекува или лекува твърде късно. Най-късно, ако се появят допълнителни оплаквания като възпаления или инфекции във връзка с бучка, лекарят трябва да бъде информиран. Лекарят вече може да постави първоначална диагноза въз основа на a физическо изследване. По-нататъшното лечение се извършва от специалист, като дерматолог или интернист. По време на лечението са необходими редовни посещения при лекар, тъй като съществува риск растежът да се дегенерира. Следователно, редовните прегледи трябва да се извършват след притежава е завършено. Родителите, които забелязват симптоми на тумор при детето си, трябва незабавно да се свържат с отговорния педиатър.
Лечение и терапия
причинен притежава не се предлага за миолипома. Очевидно растежът произхожда от генетика и е свързано с мутации на гена HMGA2. Следователно, ген притежава трябва да се използва подход за причинителна терапия. Тези терапевтични подходи са актуална област на изследване, но до момента не са достигнали клиничната фаза. Поради тази причина миолипомите до момента могат да бъдат лекувани само симптоматично. Фокусът на това лечение е изрязването. Извършва се операция за отстраняване на тумора. При миолипомите на подкожната тъкан хирургичната процедура обикновено е по-малко инвазивна, отколкото при тези на по-дълбоките меки тъкани. Премахването на растежа трябва да бъде възможно най-пълно, за да се елиминират рецидиви, които са рядкост във всеки случай. Имайки предвид ниския риск от дегенерация, много пациенти с миолипсома са склонни да отказват операцията. Независимо от това, лекарят трябва ясно да подкрепя операцията. Въпреки единствения нисък риск, теоретично може да се стигне до дегенерация. Следователно само пълното отстраняване на тумора дава сигурност на пациентите. Въпреки че туморът расте само с ниска скорост, растежът се осъществява. Този факт също говори в полза на хирургичната ексцизия, тъй като растежът може да причини повече или по-малко неприятен дискомфорт, след като достигне определен размер.
Перспектива и прогноза
Myolipoma е доброкачествена лезия. След хирургично отстраняване на миолипома няма риск от рецидив. Освен това лезията не се дегенерира и може да бъде лекувана относително добре. Съответно прогнозата е положителна. Предпоставка за добра прогноза обаче е ранното лечение от специалист. Ако хирургичното отстраняване на тумора не е възможно, например, защото миолипомът се намира близо до чувствителни органи или артерии, прогнозата е по-малко положителна. При определени обстоятелства може да се направи опит за лечение на състояние с помощта на химиотерапия. Обикновено обаче дори това не е много обещаващо, тъй като химиотерапия може да причини различни оплаквания и усложнения, които трябва да бъдат взети под внимание. Точната прогноза може да бъде определена само от лекар. По правило обаче прогнозата и перспективата за пълно възстановяване от миолипома са сравнително добри. Ако приемем ранната терапия, миолипомът трябва да бъде напълно отстраним, без допълнителен дискомфорт. Засегнатите лица е най-добре да говорят с отговорния лекар, който може да предостави подробности за перспективите и прогнозата.
Предотвратяване
Към днешна дата не са известни външни фактори за развитието на миолипома. Само ако съществуват такива фактори, обещаващите превантивни мерки мерки бъде на разположение. Генетичният анализ или картографирането може да предостави информация за личния риск от развитие на миолипома, но не е непременно превантивна мярка.
Проследяване
При миолипома пациентът обикновено има малко и ограничени възможности за директно проследяване. Поради тази причина засегнатите лица с това състояние в идеалния случай трябва да посетите лекар на много ранен етап, за да предотвратите по-нататъшна поява на симптоми или усложнения. Като правило не съществува независимо лечение, така че пациентът винаги да зависи от медицинско контролирано лечение. Колкото по-рано се свърже лекар, толкова по-добре е по-нататъшното протичане на това заболяване. В много случаи това заболяване може да бъде отстранено чрез незначителна хирургическа интервенция. Във всеки случай, засегнатото лице трябва да си почива и да се успокоява след такава операция, въздържайки се от натоварване или от стресови и физически дейности. По същия начин тялото не трябва да се подлага на ненужно стрес. След процедурата все още са необходими редовни прегледи от лекуващия лекар. Самото заболяване не намалява продължителността на живота на пациента и няма допълнителни последващи грижи мерки са необходими. В крайна сметка може да остане белег, който в някои случаи може да бъде излекуван.
Това можете да направите сами
Пациентите с миолипом трябва да палпират тялото си всеки ден за наличие на нередности или образуване на бучки. Това помага за ранно откриване и по този начин бързо лечение. Колкото по-скоро могат да бъдат открити туморите, толкова по-добри са възможностите за лечение. Тези олово до малък брой усложнения, както и последствия. Следователно откритите израстъци трябва да бъдат обсъдени с лекар възможно най-скоро. Собственото тегло на тялото винаги трябва да бъде в нормалните граници на ИТМ. Възлите се развиват предимно в мастна тъкан на засегнатото лице. Колкото по-изразени са мастна тъкан, толкова по-трудно е да се открият туморите на ранен етап чрез палпиране на кожа. В този случай е препоръчително да отслабнете като част от програмата за самопомощ. Това позволява бърза диагностика, както и ранно откриване на нередности. Чрез промяна на приема на храна и контролиране на необходимото калории приет, теглото може да бъде намалено на собствена отговорност. Адекватните упражнения и спортни дейности също помагат за намаляване на наднорменото тегло. Ако има фамилна анамнеза за миолипома, се препоръчва редовен скрининг. Въпреки че генетичното заболяване не се лекува с настоящите медицински възможности, може да се осъществи оптимизиране на ранното откриване чрез цялостно обучение на болестта за по-нататъшния ход.
