Фиброматозата е a кожа заболяване, характеризиращо се с разпространение на съединителната тъкан, за разлика от рак, растежът често е доброкачествен. Въпреки това, като генерализирана вродена фиброматоза, фиброматозата може олово до смърт.
Какво е фиброматоза?
Хората, които имат фиброматоза, имат израстъци в колагена съединителната тъкан, които са неопластични образувания. Неопластичните образувания включват също рак и други форми на неконтролиран растеж на клетките. Фиброматозата обаче няма същия увреждащ потенциал, но в повечето случаи се счита за доброкачествена или поне само леко злокачествена. Някои форми на фиброматоза обаче са основно изключение. Фиброматозата може да се прояви на различни места в човешкото тяло. В зависимост от местоположението на растежа, медицината разграничава различни форми на заболяването. Например, ръст на венци е така наречената фиброматоза гингива.
Причини
Могат да се разгледат различни причини за развитието на фиброматоза. Често различни фактори действат заедно. Една от най-често срещаните форми на фиброматоза е fasciitis nodularis. Размножаването на тъканта може да се дължи на , или местно насилие, наред с други фактори. Поради грешна реакция засегнатата тъкан расте неправилно, причинявайки издуване. Точният фон е неясен в много случаи.
Симптоми, оплаквания и признаци
Основната характеристика на фиброматозата е разпространението на съединителната тъкан. Обикновено издутината плавно се слива с околната тъкан. Фиброматозата може да се появи под различни форми; те се различават главно по мястото на своето развитие. Точното очертаване на различните форми не винаги се оказва лесно на практика. Повърхностните фиброматози могат да се проявят в различни части на тялото. Често човек развива различни повърхностни фиброматози, например издутини в долната част на краката (болест на Ledderhose) и фасциит нодуларен на ръцете. Друга форма на фиброматоза е генерализираната вродена фиброматоза. Това, както подсказва името, е вродено заболяване. Проявява се в безброй тъканни израстъци, които образуват възли. Тези възли приличат на хамартоми. За разлика от повечето фиброматози, генерализираната вродена фиброматоза може олово до смърт. Агресивната фиброматоза също така образува израстъци на колагенна съединителна тъкан. При агресивна фиброматоза тези израстъци продължават да растат много бавно, но стабилно. По този начин съединителната тъкан се развива в издутина. Медицината също нарича този вид растеж десмоид. При агресивна фиброматоза те се появяват като екстраабдоминални десмоиди: те често се срещат на багажника и по-рядко на крайниците. Това ги отличава от коремните десмоиди, които могат да се образуват на корема. Агресивната фиброматоза често се повтаря и се нарича още силно диференцирана фибросарком поради появата си.
Диагноза
За да диагностицират фиброматоза, лекарите първо се консултират с външния вид на растежа. За разлика от други кожа явления, фиброматозата не е рязко отграничена от околната тъкан. Размножаването на тъканите често може да бъде отстранено с амбулаторна процедура. Последващото изследване на тъканта ще разкрие дали тя е доброкачествена или злокачествена. Ако неопластичната формация се окаже злокачествена, често са необходими допълнителни изследвания, за да се гарантира, че растежът все още не се е разпространил и не е засегнал други органи.
Усложнения
Фиброматозата може да причини няколко усложнения. При генерализирана вродена фиброматоза могат да се появят тежки малформации в тъканите. В зависимост от местоположението и размера на израстъците, хронична парализа, проблеми с кръвообращението и увреждане на нервите може да възникне. В дългосрочен план вродената фиброматоза може олово до смърт. Ако други органи вече са засегнати, могат да възникнат различни дисфункции, които прогресират с нарастването на тумора. По-късно може да настъпи органна недостатъчност. Лечението на фиброматоза също крие рискове. Загубата на коса, диария, главоболие и други типични усложнения могат да възникнат по време на облъчване притежава.Оперативното отстраняване на пролиферацията на тъканите може да бъде придружено от временно умора и депресивни настроения. Типични са също вторично кървене, прекомерно образуване на белези и повторна поява на израстъци в съединителната тъкан. В случай на агресивна фиброматоза, отстраняването на израстък може да бъде последвано от реакции на имунната система и хормонални баланс, понякога водещи до изпотяване и сърцебиене. Лекарство притежава обикновено включва предписването на антиестрогени, които са свързани с различни странични ефекти. Типично за наркотици , като тамоксифен са например менструални нарушения, горещи вълни и освобождаване от отговорност. В допълнение, тромбоза, полипии рядко могат да се появят тумори.
Кога трябва да посетите лекар?
Тъй като фиброматозата може да доведе до смърт на засегнатото лице в най-лошия случай, тя трябва да бъде лекувана във всеки случай. По правило трябва да се консултирате с лекар, когато има разраствания в тъканите. Тези израстъци могат да се появят в различни части на тялото и да доведат до различни кожа оплаквания. В повечето случаи обаче те са лесни за разпознаване, тъй като образуват големи възли. Ако възникне образуването на тези възли, трябва незабавно да се потърси лекар. Израстъците рядко се появяват на крайниците. Диагностика и лечение може да се направи от дерматолог. Колкото по-рано се открие и лекува фиброматоза, толкова по-големи са шансовете за положителен ход на заболяването. Лечението включва отстраняване на възлите чрез операция, така че страдащите обикновено все още се нуждаят от престой в болница. По-нататъшно облъчване притежава може също да е необходимо. След успешно лечение на фиброматоза, болестта може да се повтори, така че след това трябва да се консултира отново с лекар и да се лекува заболяването.
Лечение и терапия
В много случаи затворете мониторинг на фиброматоза е значително. Това позволява на пациентите и лекарите да видят как се държи растежът и дали се разпространява например. Лекарите могат хирургично да премахнат пролиферацията на тъканите. За целта те премахват излишната тъкан. За да се гарантира, че никоя от пролифериращата тъкан не остава и не се разпространява отново, хирурзите отстраняват засегнатата тъкан относително щедро. Въпреки това, фиброматозата често расте отново. Допълнителната лъчетерапия може да се окаже полезна при определени обстоятелства - например, ако пълното отстраняване на пролиферацията на тъканите не е възможно или не е било успешно по някаква причина. Лъчевата терапия се прилага локално и излага засегнатата област на кожата на високи нива на лъчение. При нормални обстоятелства това е вредно за здраве защото унищожава клетките. В радиотерапияобаче се желае точно този ефект: в идеалния случай пролифериращите клетки на тъканта изчезват напълно, докато здравата тъкан се щади, доколкото е възможно. Въпреки това, точно както хирургичното отстраняване на фиброматоза, лъчетерапията винаги малко пречи на здравата тъкан. Ако лекарите вече са премахнали напълно фиброматозата по време на операция и има голяма вероятност да не остане пролиферираща тъкан, допълнителна лъчева терапия обикновено не е необходима. Някои фиброматози се оказват злокачествени и се държат като други неопластични образувания, които изместват здравата тъкан като рак. Когато фиброматозата се окаже злокачествена, често се налага бързо действие - защото в противен случай тъканта може да метастазира и да засегне други органи. В резултат на това засегнатите органи страдат от функционално увреждане, което често прогресира с нарастването на тумора и може да доведе до органна недостатъчност. Такива форми на фиброматоза обаче са много редки.
Прогноза и прогноза
Ако това е злокачествената форма на фиброматоза, болестта може да бъде фатална в най-лошия случай. Съществува риск израстъците да се разпространят в тялото и в крайна сметка да засегнат органите. Агресивната фиброматоза може да формира рецидиви години след възстановяване. След това израстъците често остават незабелязани и се откриват едва когато болестта вече е далеч напреднала. Засегнатите органи са ограничени във функцията си, което може да доведе до физически дискомфорт и в крайна сметка органна недостатъчност. Генерализираната вродена фиброматоза може да доведе до смърт, ако не се лекува. Ако се диагностицира и лекува рано, шансовете за възстановяване са сравнително добри. Лечението с лекарства е продължително, но не води до такова здраве рискове за пациента. Ако по време на лечението вече са засегнати други органи, трябва да се извърши лъчетерапия. Това винаги представлява значителна тежест и може да окаже значително физическо и психическо натоварване на засегнатото лице. По този начин злокачествената фиброматоза има доста негативна прогноза, докато доброкачествената форма обикновено може да бъде лекувана добре. И двете форми трябва да бъдат открити и лекувани незабавно, за да се избегнат усложнения.
Предотвратяване
Развитието на фиброматозите е много сложно и често двусмислено. Няколко фактора играят роля в неговото развитие: местно излагане на насилие, генетични аспекти и , са трудни за предотвратяване. Избягването на прекомерна и силна слънчева радиация и токсини от околната среда може да допринесе за обща профилактика.
Проследяване
Фиброматозата трябва да се лекува директно от лекар, на първо място, тъй като възможностите за последваща грижа в този случай са много ограничени. В най-лошия случай това заболяване може да доведе и до смъртта на засегнатото лице, ако е злокачествено рак, който се разпространява в тялото. Поради тази причина винаги трябва да се извършва редовен преглед на тялото, дори ако фиброматозата е напълно излекувана. В повечето случаи пациентите с това заболяване се нуждаят от хирургическа интервенция, по време на която израстъците се отстраняват напълно. В този случай пациентът винаги трябва да си почива след операция и също така да се грижи за тялото си. Лъчева терапия или химиотерапия може също да е необходимо. Не е необичайно засегнатите да зависят от подкрепата и помощта на приятели и семейство по време на лечението на фиброматоза, така че да не доведе до психологически разстройства или депресия. Контактът с други хора, засегнати от фиброматоза, също може да бъде полезен в това отношение и може също да улесни ежедневието на засегнатото лице. Понякога болестта намалява продължителността на живота на засегнатото лице.
Какво можете да направите сами
Пациентите, засегнати от фиброматоза, трябва редовно да посещават лекар с болестта. По този начин, ако растежът се разпространява, подходящият мерки може да се предприеме за предотвратяване на допълнителни усложнения. Фиброматозата обикновено изисква медицинско лечение. Това се подкрепя най-добре от почивка и почивка в леглото. Понякога е възможно да се подкрепи терапията с индивидуално пригоден диета и физически упражнения. Като цяло се препоръчва да се избягват твърде високите и прекалено силни слънчеви лъчи, както и токсините от околната среда. Други потенциално дразнещи влияния, например продукти за грижа за кожата или хлорирани вода на закрито плуване басейни, също трябва да се избягват, ако е възможно. Лекарят ще каже на пациента какво точно мерки трябва да се предприемат при поставяне на диагнозата. Пациентите, които страдат тежко от болестта, също трябва да потърсят група за самопомощ. Разговорите с други страдащи могат да им помогнат да научат стратегии, които ще улеснят справянето с болестта. Ако фиброматозата се окаже злокачествена, се налага бързо действие. Засегнатите лица трябва незабавно да се подложат на операция или лъчетерапия, за да се избегне тежко протичане и да се изключат сериозни усложнения.
