Синдромът на Budd-Chiari (BCS) е препятствие на дрениращата голяма чернодробна вена. Ако не се лекува, BCS е изключително болезнен и води до черен дроб неуспех. BCS е много рядък; по-често има оклузия на множество малки чернодробни вени. BCS обаче е строго диференциран от тази находка.
Какво е синдром на Budd-Chiari?
Синдромът на Budd-Chiari (BCS) се отнася до пълен оклузия на главния чернодробен вена. BCS може да бъде остър или хроничен. При остър BCS, оклузия възниква внезапно и причинява болестта на пациента състояние да се влоши бързо. В хроничен ход, кръв изтичане през голямата чернодробна вена е трайно увредено. Запушването на вената води до кръв застой в черен дроб. Това причинява черен дроб да стане необичайно „разтегнат“, в резултат на което черният дроб вече не може да изпълнява функциите си. Ако не се лекува, BCS води до чернодробна недостатъчност.
Причини
Има три основни възможни причини за BCS. Най-често срещаният е тромбоза - а кръв съсирек - в голямата вена, което в крайна сметка води до запушване. Освен това чернодробният тумор може да бъде причината, която - ако е разположена неблагоприятно и е достигнала определен размер - може да запуши вената. Понякога се случва тумор да заобикаля вената отвън и по този начин да компресира вената. Друга възможна причина за BCS е възпаление на черния дроб, като хронична или остра хепатит.
Симптоми, оплаквания и признаци
В най-лошия случай синдромът на Budd-Chiari може олово до смъртта на засегнатото лице. Обикновено това се случва, когато синдромът не се лекува. Засегнатото лице страда предимно от много тежки болка в долната част на корема. В горната коремна област, има силно чувство на натиск. Това значително намалява и ограничава качеството на живот на засегнатото лице. Синдромът на Budd-Chiari също води до развитие на асцит. The далак и черният дроб също се увеличава в хода на заболяването, което може олово до тежки болка. Ако не се получи лечение, гадене, диария намлява повръщане ще се случи. Вода задържането в корема също може да бъде свързано с тежко болка. Поради последваща чернодробна недостатъчност, засегнатото лице в крайна сметка умира от синдрома на Budd-Chiari. Силната болка също може олово до загуба на съзнание или дори кома. Не може да се предскаже дали засегнатото лице ще се събуди от това кома. Често синдромът на Budd-Chiari също води до тежък психологически дискомфорт при пациентите или при роднините на засегнатото лице, така че те да са зависими от психологичното лечение.
Диагноза и ход
Въз основа на типичния курс на BCS или предстоящ чернодробна недостатъчност, лекар може да постави подходяща диагноза доста бързо и точно. Той ще попита пациента за възможни причини (като наличието на , или подобен) и палпира корема. Ако подозрението за BCS бъде потвърдено, лекарят ще направи сонография (ултразвук изследване) и - ако е необходимо - чернодробна венография, за да се получи по-точна картина на запушването. Острата BCS е много болезнена. Почти веднага след запушването на вената се появява силна болка в областта на дясната горна част на корема, често придружена от силно чувство на натиск в цялата коремна кухина. Повръщане и насилие гадене също са съпътстващи симптоми. В по-късния курс, вода може да настъпи задържане в коремната кухина (асцит). The състояние на пациент с остър BCS се влошава драстично за кратко време. The състояние може да доведе до кома и не рядко е животозастрашаващо. Медицинската професия се отнася до хронична обструкция на изтичане, когато изтичането на кръв през чернодробната вена е трайно нарушено, но не е напълно прекъснато или постоянно се повтаря. Последицата от хроничната BCS обикновено е патологично увеличен черен дроб, което води до цироза.
Кога трябва да посетите лекар?
Ако има тежка коремна болка и други признаци, които показват сериозно заболяване на вътрешни органи, незабавно трябва да се потърси лекар. При синдрома на Budd-Chiari състоянието се влошава бързо, така че незабавното лечение е жизненоважно. Най-късно кога вода задържането в корема се добавя към типичните симптоми, необходимо е посещение на лекар.Ако засегнатото лице изпадне в кома, спешният лекар трябва да бъде предупреден незабавно. Тежка повръщане а болката също се лекува най-добре от спешна медицинска помощ. Пациенти с хронична или остра форма хепатит или черен дроб , са особено изложени на риск. Хора, страдащи от тромбоза или други заболявания на съдове и вените, или които имат тумор на черния дроб, също трябва да отидат при семейния си лекар при първите симптоми. Други контакти са специалисти по вътрешни болести или специалист по венозни заболявания. Може да се наложи посещение на специализирана клиника след поставяне на диагнозата, където се извършва чернодробна трансплантация. Поради риска от рецидив, след лечението са показани редовни последващи посещения при отговорния лекар.
Лечение и терапия
За да възстанови оптималния кръвен поток през главната чернодробна вена, лекарят първо ще се опита да разтвори тромбоза с медикаменти (тромболиза), ако е налице BCS. Ако това не успее, може да се помисли за вмъкване на шънт. С много опростени термини, шунтът служи за заобикаляне на източника на запушване посредством „отклонение“. Също така е възможно да се премахне запушването с помощта на хирургическа техника, съобразена с конкретната ситуация. Ако BCS е хроничен, т.е. ако запушването на голямата чернодробна вена се случва често, черният дроб ще бъде трайно увреден. За да предотврати това, лекарят ще предпише лекарство за инхибиране на съсирването на кръвта (като Marcumar). Ако и това се провали или ако пациентът страда постоянно от страничните ефекти на лекарството, може да се посочи чернодробна трансплантация.
Прогноза и прогноза
Във всички случаи трябва да се лекува синдром на Budd-Chiari. При това заболяване няма самолечение и смъртта продължава да настъпва при засегнатия индивид, ако не се започне лечение. Обикновено пациентът умира поради чернодробна недостатъчност. Освен това синдромът е свързан и с много силна болка, ако не се започне лечение. Лечението основно включва администрация на лекарства за облекчаване на симптомите. Ако обаче те са неефективни, пациентите разчитат на шънт за облекчаване на дискомфорта. Ако заболяването стане хронично, черният дроб е необратимо увреден и пациентът умира. В този случай в крайна сметка е необходима чернодробна трансплантация, за да се запази засегнатото лице живо. Това обаче може да доведе и до тежки странични ефекти и различни усложнения, така че да не може да се даде общ ход на заболяването. В много случаи обаче прогнозата за синдрома на Budd-Chiari е относително лоша, което води до намалена продължителност на живота. Ранната диагноза на синдрома на Budd-Chiari винаги има положителен ефект върху по-нататъшния ход на заболяването.
Предотвратяване
BCS може да бъде предотвратен само в ограничена степен. Пациенти, които имат тенденция да развиват BCS поради предишно заболяване - като склонност към тромбоза, наличие на туморно заболяване или хепатит - трябва да има редовни прегледи. Ако съществува риск от развитие на хроничен BCS, може да се обмисли профилактично използване на антикоагулант. Също така е посочено да не се поставя ненужно стрес върху черния дроб, като прекомерна консумация на алкохол или лекарства.
Проследяване
Проследяването е рядко възможно при синдром на Budd-Chiari. Болестта се лекува първо с помощта на лекарства, така че те трябва да се приемат редовно. По същия начин е възможно взаимодействия с други лекарства трябва да се провери тук и да се обсъди с лекар. Ако лечението с лекарства не носи желания успех, синдромът на Budd-Chiari трябва да бъде лекуван чрез операция. В някои случаи обаче черният дроб на засегнатото лице е вече толкова силно повреден, че пациентът ще умре, ако не може да се извърши трансплантация. След трансплантация, черният дроб трябва да се наблюдава постоянно, за да се избегнат усложнения. Пациентът трябва да бъде подготвен за по-дълъг престой в болница. Зарастване на рани също трябва да се насърчава. Трябва да се избягват излишни натоварвания или спортни дейности. Пациентът трябва да обърне внимание на здравословен начин на живот със здравословен диета. алкохол намлява никотин трябва да се избягва напълно. В повечето случаи, въпреки лечението, продължителността на живота на пациента се намалява значително от синдрома на Budd-Chiari. Дори след успешното лечение пациентът зависи от приема на лекарства и редовни прегледи при лекар.
Какво можете да направите сами
Хората с диагноза синдром на Budd-Chiari се нуждаят предимно от цялостно медицинско лечение. Медицински притежава могат да бъдат подкрепени от различни самопомощ мерки и използването на алтернативни лекарства от естествената медицина. На първо място, засегнатото лице трябва да обърне внимание на стриктната лична хигиена. Тъй като шунтовете обикновено се поставят при синдром на Budd-Chiari, съществува повишен риск от инфекция. Това прави редовното измиване още по-важно, особено в засегнатата област. Умерено упражнение на открито и здравословно диета може допълнително да насърчи възстановяването. Ако засегнатата област показва признаци на ,, лекарят трябва да бъде информиран незабавно. Обикновено лекарят препоръчва на пациента почивка и почивка в леглото. Достатъчната почивка е особено важна през първите седмици и месеци, тъй като болестта може да натовари много тялото и ума. За да се избегне психически дискомфорт, трябва да се потърси терапевт, който да придружава физическото лечение. Пациенти, които се чувстват депресирани в резултат на заболяването или страдат от необичайно промени в настроението най-добре се препоръчва да говоря на техния лекар. Често симптомите могат да бъдат облекчени чрез промяна в лекарството, но в някои случаи е показано по-нататъшно лечение от терапевт или психотерапевт.
