Кистозна бъбречна болест: лекарствена терапия

Терапевтични цели

Препоръки за терапия

  • Антихипертензивни in хипертония [виж по-долу Хипертония или хронична бъбречна недостатъчност].
    • Инхибиторите на ренин-ангиотензин-алдостероновата система (RAAS) могат да повлияят благоприятно на прогресията на бъбречната недостатъчност:
      • АСЕ инхибитори (нефропротекция („защита на бъбреците“); средства от първа линия); и
      • Антагонисти на рецепторите на ангиотензия II (блокери на ангиотензиновите рецептори, ARB; нефропротекция) при възрастни с хипертония, диабет и недиабет бъбрек болест и албуминурия (поява на албумин в урината) от> 300 mg / ден.
  • Tolvaptan (перорално; селективен антагонист на V2 вазопресинов рецептор) - инхибиране на прогресията на растежа на бъбречната киста при ADPKD и прогресията на бъбречна недостатъчност; при PKD1 мутация прогресията е значително забавена Доза: първоначално 45 mg сутрин и 15 mg вечер (максимум доза 90 mg сутрин и 30 mg вечер) Нежелани реакции: Tolvaptan е потенциално черен дроб токсичен; редовно определяне на ALT (аланин аминотрансфераза) и AST (аспартат аминотрансфераза) и общо билирубин се изисква ежемесечно в продължение на 18 месеца и редовно на всеки 3 месеца след това. Други странични ефекти включват хиперурикемия (увеличен пикочна киселина концентрации в кръв) и се увеличи подагра епизоди, както и полиурия (повишено отделяне на урина:> 1.5-3 l / ден) и полидипсия (повишено чувство на жажда, свързано с прекомерен прием на течности чрез пиене)
  • Терапия на бъбречна недостатъчност (бъбрек слабост) в зависимост от стадия (вж. при бъбречна недостатъчност).
  • Терапия of инфекция на пикочните пътища (виж отдолу цистит / цистит или пиелонефрит / странична инфекция на бъбречен таз с засягане на бъбречния паренхим (бъбрек тъкан)).
  • Хирургично отстраняване на кисти - показано само в случаи на тежка форма болка.
  • Вижте също в „Допълнителна терапия“.

Допълнителни бележки

  • При автозомно доминиращо поликистозно бъбречно заболяване (ADPKD) при пациенти със стадии на ХБН от 1 до 3 (и повишен риск от диализа): толваптан (вазопресинов антагонист); това може да забави бързо прогресиращо заболяване (намаляване на бъбречната функция с 32% за период от три години)
  • В едногодишно, многоцентрово, рандомизирано, двойно-сляпо, плацебо контролирано проучване фаза IIIb REPRISE, толваптан успя да забави намаляването на eGFR (прогнозна GFR; прогнозна скорост на гломерулна филтрация) дори в по-късните етапи на ADPKD