Хронична лимфоцитна левкемия: усложнения

Следват най-важните заболявания или усложнения, за които може да допринесе хроничната лимфоцитна левкемия (ХЛЛ):

Кръв, кръвотворни органи - Имунна система (D50-D90).

  • Анемии (анемия)
    • Автоимунни хемолитични анемии (AIHA; форма на хемолитична анемия, при която имунната система на организма произвежда антитела, които предизвикват хемолиза на еритроцитите) - обикновено се задействат от IgG поликлонални топлинни антитела
    • Анемии с чисто червени клетки
  • Автоимунни цитопении (около 20%).
  • Автоимунни тромбоцитопении (AITP).
  • Кървене
  • Хиперспленизъм - усложнение на спленомегалия (уголемяване на далак). Поради това функционалният му капацитет на далак увеличава се над необходимото ниво и води до повишено отстраняване of еритроцити (червен кръв клетки), левкоцити (бял кръв клетки) и тромбоцити (кръвни тромбоцити) от периферната кръв, водеща до панцитопения (синоним: трицитопения; намаляване на трите серии клетки в кръвта).
  • Синдром на свръхвискозитет (HVS) - клиничен симптомокомплекс, чиято причина е увеличаването на концентрация на парапротеини в кръвната плазма. Поради повишения вискозитет се наблюдава намаляване на течността на кръвта.
  • Цитопении / намаляване на броя на клетките в кръвта (анемия (анемия), тромбоцитопения (намален брой на тромбоцити / тромбоцити), неутропения (намаляване на неутрофилни гранулоцити в кръвта)) или техните клинични последици (инфекции, кървене, умора).

Инфекциозни и паразитни болести (A00-B99).

  • Инфекции от всякакъв вид

Новообразувания - туморни заболявания (C00-D48)

  • Рецидив - рецидив на заболяването.
  • Инфилтрацията на CLL може да засегне всеки орган
  • Преобразуване на CLL в:
    • Лимфом на Ходжкин (0.7%).
    • Преход на нискокачествен ХЛЛ в по-висок стадий или в трансформация към висококачествен лимфом (Синдром на Рихтер; в 5-10% от случаите); Синдромът на Рихтер се определя от наличието на висококачествен NHL (не-Лимфом на Ходжкин) и CLL едновременно (лоша прогноза); клинична картина: бързо повишаване на B-симптоматиката * и нивата на LDH.

още

  • Инфекции; това са основните причини за смърт при ХЛЛ.

* В симптоматика

  • Необясними, постоянни или повтарящи се треска (> 38 ° C).
  • Силно нощно изпотяване (мокро коса, напоени дрехи за сън).
  • Нежелана загуба на тегло (> 10% от телесното тегло в рамките на 6 месеца).

Предсказващи фактори

  • Делеция или мутация на TP53 - това е свързано с лош отговор на химиотерапията
  • NFAT2 - левкемичните клетки от пациенти с бавен клиничен ход имат голямо количество протеин NFAT2; при пациенти с агресивен ход протеинът е значително намален
  • CLL-IPI - валидиран резултат за прогнозиране на риска от прогресия, свързан с общата преживяемост при пациенти с CLL; критични фактори са статус TP53, статус на мутация на IgHV, ß-микроглобулин, клиничен статус и възраст (вж. по-долу): CLL-IPI калкулатор.

CLL-IPI (CLL-Международен прогностичен индекс).

Променлив Рисков фактор Точки
TP53 (17p) Делеции и / или мутация 4
IGHV мутирала 2
Бета-2 микроглобулин (mg / L) <3,5 1
възраст > 65 години
Сцена* Binet B / C, Rai I-IV 1
Общ резултат 0 да 10

* Класификация на сцената според Binet или Rai.

Резултат Рискова група 5-годишен процент на оцеляване (%) Честота на подгрупите (%)
0-1 „Ниско“ 93,2 28
2-3 "междинен 79,3 39
4-6 "Високо" 63,3 28
7-10 "много високо" 23,3 6

Още съвети

  • Тип прогресия след CLL притежава: поява на лимфаденопатия след терапия от първа линия (значително по-ниска преживяемост); значително по-малко време до следващата терапия.
  • Фактори, които осигуряват доказателства при пациенти с рецидивирал или рефрактерен ХЛЛ, че може да се очаква по-голяма вероятност за оцеляване, са бета-2-микроглобулин, лактат дехидрогеназа (LDH), хемоглобини продължителността на времето от инициирането на последното притежава (съкращение: „BALL“; припомнете B2M, анемия, LDH, последна терапия): Интерпретация: нисък риск. Резултат: 0 или 1; междинен риск: резултат: 2 или 3; висок риск: резултат 4.
    • Пациенти в ибрутиниб група с високорисков резултат: вероятността да останете жив на 24 месеца е 56%; с нискорисков резултат, 90%.
    • Пациенти в венетоклакс група с високорисков резултат: вероятността да останете жив на 24 месеца е 95%; с нисък риск, 82%.

    Резултатът от риска може да бъде изчислен с помощта на програма, достъпна на уебсайта Изчисли чрез QxMD