Амилоидна ангиопатия: причини, симптоми и лечение

Амилоидната ангиопатия е заболяване, което засяга кръвносещите съдове от мозък. Бета-амилоидите се отлагат вътре в кръв съдове, което води до стесняване на лумена. Освен това понякога се развиват микроаневризми. Това води до риск аневризмите да се спукат и да причинят кървене в мозък.

Какво представлява амилоидната ангиопатия?

Амилоидната ангиопатия е заболяване, което засяга кръв-носене съдове от мозък. Амилоидната ангиопатия се обозначава със синонима церебрална амилоидна ангиопатия или съкращението CAA. През 1938 г. изследователят Шолц описва амилоидната ангиопатия за първи път при пациенти в напреднала възраст. Той откри типичните отлагания на бета-амилоиди в мозъка на тези индивиди. Тъй като бяха открити определени паралели в признаците на заболяването, амилоидната ангиопатия първоначално беше категоризирана като Алцхаймер заболяване. По-късно обаче изследователите установяват, че амилоидната ангиопатия е самостоятелно заболяване. По този начин амилоидната ангиопатия не се развива в резултат на хипертония, което е причина за много други мозъчни кръвоизливи. Най-често амилоидната ангиопатия се проявява с отлагания на бета-амилоиди. Голяма част от пациентите с Алцхаймер болест страдат от такива състояния. В допълнение има няколко генетично причинени типа амилоидна ангиопатия. Те включват генетични мутации, засягащи например пресенилин и амилоидния предшественик протеин. A ген мутация на цистатин С също се среща в някои случаи. По принцип амилоидната ангиопатия и свързаните с нея симптоми са резултат от съхраняването на определени пептиди в кръвоносните съдове на мозъка. В повечето случаи се отлага пептидът бета-амилоид. Депозитите се натрупват в различни области в кръвната система в мозъка. В резултат на това се развиват различни стенози и често микроаневризми.

Причини

Амилоидната ангиопатия се развива в резултат на отлагането на пептида бета-амилоид. Това вещество се образува, когато амилоидният протеин-предшественик се разгражда. Това изисква ензими гама- и бетасекретаза. При здрави индивиди метаболизмът не произвежда тези пептиди. Предположенията предполагат, че предимно нервните клетки произвеждат веществото амилоид. Веществото се натрупва в нервната течност при пациентите, така че постепенно се образуват отлагания в стените на мозъчните кръвоносни съдове или в мозъчната тъкан. Тези отлагания са известни като сенилни плаки и се срещат главно в напреднала възраст. Те се срещат и във връзка с Деменция на Алцхаймер. Определени генетични фактори увеличават риска от развитие на амилоидна ангиопатия. По-специално, алелът, наречен ApoE4, предразполага засегнатите индивиди да натрупват съответните депозити на амилоид в кръвоносните съдове.

Симптоми, оплаквания и признаци

Амилоидната ангиопатия се проявява предимно в типичните отлагания на пептида бета-амилоид в кръвоносните съдове в мозъка. Веществото се натрупва особено в стените на съдовете. За образуването на бета-амилоид е необходим специален амилоиден предшественик протеин. Това се образува, когато веществото-предшественик се разделя чрез ензимни процеси. По този начин се образува патогенният бета-амилоид. Такива процеси се случват изключително в невронната тъкан на пациентите. При здрави хора, от друга страна, организмът не произвежда никаква фракция на бета-амилоид. Пептидът се натрупва в нервната течност, така наречената цереброспинална течност. Характеристика паметна плоча след това форми. Тези отлагания в тъканта на нерви са до голяма степен отговорни за развитието на Алцхаймер заболяване.

Диагностика и прогресия

Диагнозата на амилоидната ангиопатия е изключително трудна за поставяне при живи пациенти. Следователно надеждната диагноза често е успешна само при аутопсии на починали пациенти. Те разкриват минимално кървене в мозъчните тъкани без очевидна причина. Това позволява заключението за амилоидна ангиопатия. Диагнозата се основава на извършването на ЯМР изследване. Тук се виждат хиалинизирани кръвоносни съдове със загуба на гладкомускулни клетъчни структури. Клиничната диагноза се основава на образни изследвания, показващи изолирани или множествени кръвоизливи в мозъка, които се появяват главно на границата между кората и медулата. Освен това са възможни микрокръвоизливи в мозъка, които не разкриват друга причина. Статистическите оценки показват, че приблизително пет до дванадесет процента от вътречерепните кръвоизливи са причинени от амилоидна ангиопатия. Данните се отнасят само за хора на възраст над 55 години. Хората, които имат амилоидна ангиопатия и приемат определени антикоагуланти, са особено склонни да получат кървене в мозъка.

Усложнения

Амилоидната ангиопатия е относително сериозно заболяване. В най-лошите случаи може да възникне тежко кървене в мозъка, което да създаде животозастрашаваща ситуация за пациента. При най-засегнатите лица болест на Алцхаймер се развива в резултат на амилоидната ангиопатия. Това може да се развие с течение на времето и не трябва да се случва внезапно. За лекаря е трудно да открие амилоидната ангиопатия, поради което не е възможно специфично лечение. Възможно е обаче да се идентифицира кървенето в мозъка по време на аутопсия. За съжаление лечението на амилоидна ангиопатия не е възможно. Пациентът трябва да живее с болестта, въпреки че здравословният начин на живот може да има положителен ефект върху болестта и да облекчи симптомите. Могат да възникнат различни усложнения поради болест на Алцхаймер. Повечето хора вече не могат да живеят сами поради това диета и са зависими от подкрепата на семейството или болногледачите. Ежедневието е силно ограничено от амилоидната ангиопатия и качеството на живот намалява значително. За съжаление не е възможно да се лекува болест на Алцхаймер напълно. Симптомите, които се появяват, могат да бъдат облекчени само частично.

Кога трябва да посетите лекар?

В най-лошия случай амилоидната ангиопатия може да причини кървене в мозъка. За да се избегнат тези кръвоизливи и по този начин други последващи щети, във всеки случай, когато се появят симптоми на това заболяване, трябва да се потърси лекар. Това също може да предотврати преждевременната смърт на засегнатото лице. Особено в случая на вода задържане в различни области на тялото, трябва да се извърши медицински преглед и лечение. В повечето случаи те са свързани с оплаквания от кръв Тя . По същия начин трябва да се консултира и с лекар, когато засегнатото лице прояви първите симптоми и оплаквания от болестта на Алцхаймер. По правило болестта не може да бъде излекувана напълно, а само спряна. Пациентите страдат от забрава, смущения в концентрация намлява координация. Ориентацията и обикновеното мислене и действие също могат да бъдат ограничени от амилоидната ангиопатия. По-специално роднините трябва да обърнат внимание на тези симптоми и да поискат преглед, ако е необходимо. Преглед е препоръчително и в случай на намалена устойчивост или постоянна умора. Това е особено вярно, ако тези оплаквания възникнат неочаквано и без особена причина. Също така е възможно амилоидната ангиопатия да ограничи продължителността на живота на пациента.

Лечение и терапия

В момента няма свързано с лечението мерки са на разположение за притежава на амилоидна ангиопатия. Не съществуват нито причинни, нито симптоматични подходи за лечение. Амилоидната ангиопатия често придружава болестта на Алцхаймер, изискваща специални грижи мерки за засегнатите пациенти. В някои случаи хората получават амбулаторни грижи или живеят в подпомагани жилищни заведения, за да им помогнат да се справят с ежедневието с болестта. Обикновено здравословният начин на живот може да има благоприятен ефект върху цялостта здраве, като по този начин се подобрява качеството на живот въпреки амилоидната ангиопатия.

Прогноза и прогноза

В много случаи ранното лечение на амилоидната ангиопатия не е възможно, тъй като симптомите и признаците на това заболяване се появяват постепенно и в крайна сметка олово до болестта на Алцхаймер. Качеството на живот на засегнатото лице е значително ограничено и намалено от болестта, така че то също може олово до трудности в ежедневието на засегнатото лице. Независимо лечение на амилоидната ангиопатия обикновено не се случва. Освен това болестта на Алцхаймер значително ограничава ежедневието на пациента, така че пациентът може да зависи от помощта на други хора. Не е необичайно за координация намлява концентрация да бъдат нарушени. Мисленето и действието също са нарушени, така че пациентът може да представлява опасност за себе си или за други хора. В много случаи амилоидната ангиопатия също означава, че засегнатото лице вече не може да се храни самостоятелно. За съжаление директното лечение на амилоидната ангиопатия не е възможно. Симптомите могат да бъдат ограничени и облекчени в някои случаи, но каузално и основно лечение на това заболяване не е възможно. Продължителността на живота на пациента може да бъде намалена и от амилоидна ангиопатия.

Предотвратяване

Без превантивна мерки на амилоидна ангиопатия все още са налични и тествани. Заболяването се проявява по-често в по-напреднала възраст в резултат на метаболитно разстройство. Точните причини за амилоидната ангиопатия обаче не са проучени. Към днешна дата няма ефективни начини за въздействие върху съответните метаболитни процеси, които допринасят значително за развитието на амилоидна ангиопатия.

Проследяване

Възможностите за последваща грижа обикновено са много ограничени при амилоидна ангиопатия. Засегнатите лица винаги разчитат на медицинско лечение за облекчаване на симптомите и предотвратяване на допълнителни усложнения. Лечението чрез самопомощ и в този случай не може да се приложи. Възможно е амилоидната ангиопатия също да доведе до намалена продължителност на живота на засегнатото лице. Засегнатите лица са зависими главно от постоянна грижа в живота си, тъй като болестта не може да бъде лекувана напълно. На първо място, любящата и интензивна грижа и подкрепа от собствените роднини или приятели има много положителен ефект върху по-нататъшния ход на заболяването. Здравословен начин на живот със здравословен диета може да има положителен ефект върху хода на амилоидната ангиопатия. Засегнатите лица трябва да се въздържат от прием никотин намлява алкохол. Засегнатите лица трябва да бъдат интензивно насърчавани да противодействат на болестта. Това е единственият начин за запазване памет. Препоръчва се често да посещавате пациентите и да поддържате много контакти със засегнатите. Контактът с други пациенти с амилоидна ангиопатия също може да бъде полезен.

Ето какво можете да направите сами

Болестта предлага малко възможности за самопомощ за засегнатото лице. В голям брой случаи диагнозата се появява едва в остри етапи от живота или след смъртта. Развитието на увреждания трудно или изобщо не се възприема от засегнатото лице в ежедневието. Следователно развитието, както и прогресирането на болестта на амилоидната ангиопатия, често остават незабелязани за дълго време. По принцип подобрение в здраве може да се постигне чрез структуриране на общия начин на живот. През диета, начин на живот и и дизайнът на живота въз основа на физическите нужди, може да се постигне значително подобрение в благосъстоянието. Въпреки че тези мерки допринасят за повишаване на качеството на живот във всекидневния живот, не може да се изключи, че амилоидната ангиопатия се развива допълнително. Учените установиха, че здравословният начин на живот оказва положително влияние върху развитието на болестта. Симптомите се облекчават и развитието на болестта е значително ограничено. Ето защо трябва да се обърне специално внимание на балансираното хранене. Това стабилизира и поддържа собствената защитна система на тялото. Освен това допринася значително за минимизиране на усложненията. Формата на хранене в комбинация с добра хигиена на съня и избягване на вредни вещества като алкохол намлява никотин намалява вероятността от тежко прогресиране на заболяването.