Разграждането на мастните киселини се използва за производство на енергия в клетките и се осъществява чрез процес, наречен бета-окисление. Бета-окислението произвежда ацетил-коензим А, който допълнително се разгражда до въглероден диоксид и вода или се подава обратно в лимонена киселина цикъл. Нарушенията в разграждането на мастните киселини могат олово до сериозни заболявания.
Какво е разграждането на мастните киселини?
Разграждането на мастните киселини се използва за производство на енергия в клетките и се осъществява чрез процес, наречен бета-окисление. Мастни киселини са разбити в митохондрии, Заедно с гликоза разграждане в организма, разграждането на мастните киселини е важен метаболитен процес за производство на енергия в клетката. The мастни киселини са разбити в митохондрии. Разграждането става чрез така нареченото бета-окисление. Името "бета" произхожда от факта, че окислението се извършва при третия въглероден атом (бета въглероден атом) на молекулата на мастната киселина. При завършване на всеки цикъл на окисление, две въглероден атомите се разделят под формата на активирани оцетна киселина (ацетил коензим А). Тъй като разграждането на мастна киселина изисква няколко окислителни цикъла, процесът се наричаше спирала на мастната киселина. Ацетил-коензимът се разгражда допълнително в митохондрии към кетонни тела или въглероден двуокис намлява вода. Ако той отново навлезе в цитоплазмата от митохондрията, той се подава обратно в лимонена киселина цикъл. По време на разграждането на мастните киселини се произвежда повече енергия, отколкото по време на гликоза изгаряне.
Функция и задача
Разграждането на мастната киселина се осъществява чрез няколко етапа на реакция и протича в митохондриите. Първоначално мастната киселина молекули се намират в цитозола на клетката. Те са инертни молекули които първо трябва да бъдат активирани и транспортирани в митохондриите, за да настъпи разграждане. За да активира мастната киселина, коензим А се прехвърля, за да образува ацил-КоА. В този процес АТФ първо се разцепва до пирофосфат и АМФ. След това AMP се използва за образуване на ацил-AMP (ацил аденилат). След като AMP се разцепи, мастната киселина може да се естерифицира с коензим А, за да образува ацил-КоА. След това с помощта на ензима карнитин ацилтрансфераза I карнитинът се прехвърля в активираната мастна киселина. Този комплекс се транспортира от карнитин-ацилкарнитиновия транспортер (CACT) в митохондрия (митохондриална матрица). Там от своя страна карнитинът се разцепва и коензим А се прехвърля отново. Карнитинът се отделя от матрицата и ацил-КоА е готов в митохондрията за действителното бета-окисление. Действителното бета-окисление протича в четири реакционни етапа. Класическите етапи на окисление се извършват при наситени с четни номера мастни киселини. Когато нечетни или ненаситени мазнини киселини се разграждат, първоначалната молекула трябва първо да бъде подготвена за бета-окисление чрез допълнителни реакции. Ацил-CoA на четните наситени мазнини киселини се окислява в първия реакционен етап с помощта на ензима ацил-КоА дехидрогеназа. В този процес се образува двойна връзка между втория и третия въглеродни атоми в транс позицията. Освен това FAD се преобразува във FADH2. Обикновено двойните връзки в ненаситени мазнини киселини са в цис позиция, но само с двойна връзка в транс позиция може да се осъществи следващият реакционен етап на разграждане на мастните киселини. Във втори реакционен етап ензимът еноил-КоА хидратаза добавя а вода молекула към бета-въглеродния атом, за да образува хидроксилна група. След това така наречената L-3-хидроксиацил-КоА дехидрогеназа окислява бета-С атома до кето група. Резултатът е 3-кетоацил-КоА. В последния етап на реакцията допълнителен коензим А се свързва с бета-С атома. В процеса ацетил-КоА (активиран оцетна киселина) се разделя и остава ацил-КоА по-къс с два въглеродни атома. Тази по-къса остатъчна молекула преминава през следващия реакционен цикъл, докато настъпи допълнително разцепване на ацетил-КоА. Процесът продължава, докато цялата молекула се разгради до активирана оцетна киселина. Обратният процес на бета-окисление също би бил теоретично възможен, но не се среща в природата. За синтеза на мастни киселини има различен реакционен механизъм. В митохондрията ацетил-КоА се разгражда допълнително до въглероден двуокис и вода или към кетонни тела с освобождаване на енергия. В случай на нечетни номера мастни киселини, пропионил-КоА с три въглеродни атома остава в края. Тази молекула се разгражда по различен път.По време на разграждането на мастните киселини на ненаситените мастни киселини, специфични изомерази преобразуват двойните връзки от цис в транс конфигурации.
Болести и разстройства
Нарушенията на разграждането на мастните киселини, макар и редки, могат олово до сериозни здраве проблеми. Почти винаги това са генетични нарушения. Почти всеки съответен ензим за разграждане на мастните киселини има съответния ген мутация. Например, дефицит на ензима MCAD се причинява от a ген мутация, която се наследява по автозомно-рецесивен начин. MCAD е отговорен за разграждането на средноверижните мастни киселини. Симптомите включват хипогликемия (ниско кръв захар), гърчове и чести коматозни състояния. Тъй като мастните киселини не могат да се използват за производство на енергия, гликоза се изгаря в по-голяма степен. Следователно, хипогликемия и риска от кома възникне. Тъй като тялото винаги трябва да бъде снабдено с глюкоза за производство на енергия, не трябва да има дългосрочно въздържане от храна. Ако е необходимо,доза инфузия на глюкоза трябва да се прилага при остра криза. Освен това всички миопатии се характеризират с нарушения на изчерпването на митохондриалните мастни киселини. Това води до мускулна слабост, смущения в черен дроб метаболизъм и хипогликемични състояния. До 70 процента от страдащите ослепяват в течение на живота си. Сериозни заболявания се появяват и при нарушаване на разграждането на удължените мастни киселини. Тези много дълговерижни мастни киселини не се разграждат в митохондриите, а в пероксизомите. Тук ензимът ALDP е отговорен за вмъкването в пероксизомите. Ако обаче ALDP е дефектен, дългата мастна киселина молекули се натрупват в цитоплазмата, което води до тежки метаболитни нарушения. Това също атакува нервните клетки и бялото вещество на мозък. Тази форма на разстройство на разграждането на мастните киселини води до неврологични симптоми като баланс нарушения, скованост, конвулсии и надбъбречна хипофункция.
