Следват основните болести или усложнения, за които може да допринесе муковисцидозата (МВ):
Дихателна система (J00-J99)
- Прогресивна дихателна недостатъчност (дихателна недостатъчност) с хронична пулмонале сърце (натоварено отдясно сърце).
- Алергична бронхопулмонална аспергилоза / Aspergillus бронхит (плесенна инфекция) - около 30% от пациентите с циститна фиброза имат колонизация на белите дробове с плесента Aspergillus fumigatus; степента на съпротивление е около 9%.
- Хронично разрушаване (разрушаване) на дихателните пътища.
- Хроничен пневмония (пневмония) (99%).
- Хроничен риносинузит (едновременно възпаление на носната лигавица („Ринит“) и лигавицата на параназални синуси ( "синузит“); 61%).
- Бронхиектазии (синоним: бронхиектазии) - постоянна необратима сакуларна или цилиндрична дилатация на бронхите (средно големи дихателни пътища), която може да бъде вродена или придобита; симптоми: хронична кашлица с „отхрачване в устата“ (големи обеми трислойна храчка: пяна, слуз и гной), умора, загуба на тегло и намален капацитет за упражнения
- Бронхиолит - възпаление на малките клони на бронхиалното дърво, наречени бронхиоли.
- Polyposis nasi et sinuum (назален полипи; 46%).
- пневмоторакс (газ сандък) - колапс на бял дроб причинени от въздуха в действително безвъздушното плеврално пространство (пространство между белия дроб и извика).
- Белодробни обостряния (остро дерайлиране на локални инфекциозни и възпалителни процеси в белите дробове) - свързани с по-ниски 25-OH витамин D (25-хидрокси витамин D) нива и женски пол.
- Белодробен емфизем - увеличаване на съдържанието на въздух в белите дробове поради разрушаване на паренхима (бял дроб тъкан).
Някои състояния, произхождащи от перинаталния период (P00-P96).
- Неонатален жълтеница (неонатална жълтеница ).
Ендокринни, хранителни и метаболитни заболявания (E00-E90).
- Захарен диабет тип III (3в: заболявания на екзокринната панкреас (храносмилателни ензими)) (32%)
- Екзокринна панкреатична недостатъчност с нарушено храносмилане на мазнини - заболяване на панкреаса, свързано с недостатъчно производство на храносмилателни ензими, което води до лошо храносмилане (малдигестиране) на мазнини (87% от пациентите с МВ)
- Относителен инсулин дефицит поради дегенерация на ендокринната функция на панкреаса (диабет мелитус).
- Pubertas tarda (забавен пубертет)
Инфекциозни и паразитни болести (A00-B99).
- Повтарящи се (повтарящи се) респираторен тракт инфекции, особено с Haemophilus инфлуенца, Стафилокок aureus и Pseudomonas aeruginosa.
Черен дроб, жлъчен мехур и жлъчка канали-панкреас (панкреас) (K70-K77; K80-K87).
- CF-свързано черен дроб заболяване (CFLD).
- Черен дроб цироза (свиване на черния дроб; краен стадий на различни чернодробни заболявания; особено фокална билиарна или мултилобуларна цироза)
- Стеатоза хепатис (мастен черен дроб; 25-60%).
- Холецистолитиаза (каменен жлъчен мехур; 15%).
- Панкреатит (възпаление на панкреаса; около 2%); евентуално повтарящи се (повтарящи се).
Мускулно-скелетна система и съединителната тъкан (M00-M99).
- Артропатии (ставни заболявания).
- Остеопороза (загуба на кост)
Симптоми и необичайни клинични и лабораторни находки, некласифицирани другаде (R00-R99).
- Неуспех да процъфтява
- Хемоптиза (кашляне на кръв)
- Кашлица, хронична
- кахексия (отслабване; много тежко отслабване).
Пикочно-полова система (бъбреци, пикочни пътища - репродуктивни органи) (N00-N99).
- Азооспермия, обструктивна - липса на зрели сперматозоиди в еякулата; следователно момчетата / мъжете с муковисцидоза обикновено са безплодни (97%)
- безплодие при момичета / жени (около 20%).
Храносмилателна система (K00-K93)
- Синдром на дистална чревна непроходимост (DIOS; синоним: еквивалент на мекониев илеус (MIÄ)) - при възрастно или по-голямо дете с муковисцидоза общ аналог на мекониев илеус на новороденото: лошо усвоените маси на изпражненията могат да запушат долната част на илеума и цекума и да доведат до „Субилеус състояние“ (синдром на дистална чревна обструкция = DIOS) (6%)
- Меконий илеус - запушване на участък от червата от удебелен първи изпражнения, наречен пуерперален изпражнения (меконий) (около 20%).
Вария
- При родители на циститна фиброза пациенти и други хетерозиготни носители на CFTR („регулатор на трансмембранната проводимост на муковисцидоза“), при които само един алел е дефектен, израз на хлорид канал се намалява с до 50%. В Германия около 4% от населението има дефектен CFTR ген. Това е свързано с 57 разстройства; наред с други, има повишен риск от бронхиална астма, бронхиектазии (необратима сакуларна или цилиндрична дилатация на бронхите (средно големи дихателни пътища)), неуспех за процъфтяване (коефициент на съотношение 2.78), нисък ръст (коефициент на коефициента 2.41), мъже безплодие (коефициент на коефициента 5.09; безплодие), хроничен панкреатит (съотношение шансове 6.76; панкреатит), жълтеница (коефициент на коефициента 1.66; жълтеница), открити са инфекции с нетуберкулозни микобактерии (коефициент на шансовете 2.75) и синузит (синузит)
