Синдромът на Марин-Ленхарт е сравнително рядък състояние. Болест на Грейвс или друга автоимунна тиреопатия, свързана с хипертиреоидизъм се срещат тук заедно с топли възли на щитовидната жлеза. Диференциална диагноза трудно е; симптомите на синдрома са до голяма степен подобни на тези на Болест на Грейвс намлява хипертиреоидизъм.
Какво е синдром на Марин-Ленхарт?
Синдромът на Марин-Ленхарт е вариант на Болест на Грейвс при които са налице съвместни автономни възли на щитовидната жлеза. Също така често се споменава като болест на Грейвс с едновременно съществуващи мултинодуларни гуша или нодуларна болест на Грейвс, тъй като мнозина я смятат за подтип на болестта на Грейвс. Синдромът се появява рядко, като съобщеното разпространение варира от 1-4.1% при пациенти с болестта на Грейвс. Автоимунното заболяване със стимулиращо автоантитело се проявява в TSH рецептор в съжителстваща нодуларна жлеза. Синдромът е описан за първи път през 1911 г. от американските хирурзи Дейвид Марин и Карл Х. Ленхарт. В проучвания на гуша, те срещнаха осем случая, в които гуша беше свързана с възли в щитовидната жлеза.
Причини
Синдромът на Марин-Ленхарт е автоимунно заболяване на щитовидната жлеза. В този случай болестта на Грейвс се присажда към вече съществуваща гуша. От една страна, това е причинено от генетичен дефект на имунната система. От друга страна, външни влияния като пушене, вирусни инфекции или психосоциални стрес засилват болестта. Взаимодействието на няколко фактора в крайна сметка води до разпадане на щитовидната жлезасамопоносимост към антигени. Това води до автоимунно заболяване. The автоантитела образува се свързва с TSH рецептор. Чрез своята вътрешна активност те стимулират фоликуларните епителни клетки на щитовидната жлеза. Това води до увеличаване йод поглъщане, повишено производство и секреция на щитовидната жлеза хормони, и в крайна сметка да хипертиреоидизъм. По този начин, при болестта на Грейвс, TSH рецепторите са повредени и унищожени, което води до неконтролирано производство на SD хормони. Синдромът на Марин-Ленхарт е резултат от връзката на болестта на Грейвс с фокусна автономия. Това са разграничени възли, които произвеждат SD хормони неконтролируемо и независимо.
Симптоми, оплаквания и признаци
Възможните симптоми включват всички оплаквания, които могат да се появят и при хипертиреоидизъм. Те варират от типичната гуша до безсъние, умора, раздразнителност и треперене. Високото кръвно налягане, сърце мъждене или нежелана загуба на тегло могат да бъдат и последствията. Едновременно с това мобилизацията на гликоген и мастни резерви води до гликоза толерантност, евентуално дори хипергликемия. Освен това синдромът също се проявява чрез симптомите на болестта на Грейвс. Те включват изпъкнали очни ябълки, микседем, мускулна слабост, остеопороза, и смущения в цикъла, които могат олово до временни безплодие. Непоносимостта към топлина, изпотяването и повишената честота на изпражненията също могат да бъдат сред признаците. Когато възлите натиснат на трахея, води до затруднено преглъщане и стягане в гърлото.
Диагностика и прогресиране на заболяването
Диференциални диагностични предизвикателства възникват при определяне наличието на заболяването. По време на първичен хипертиреоидизъм, възлите първоначално се появяват като сцинтиграфски студ. Въпреки това, след притежава, те се оказват нормално складиращи или топли райони. A кръв първоначално се взема проба за диагностика. Ето, антитела Търсят се TPO и TG. Те са специфични антитела използва се за откриване на болестта на Грейвс и нарушения на щитовидната жлеза. An ултразвук След това се извършва преглед за търсене на двата възли и тиреоидит. Характеристики, предполагащи щитовидната жлеза , включват дифузно уголемена жлеза, еходефицитна жлезиста тъкан и значително увеличена кръв поток, известен на английски като „щитовидната жлеза“. Въпреки че аномалии на ултразвук изследването обикновено не се различава от симптомите на Хашимото тиреоидит, клиничната картина и кръв тестовете правят диагнозата лесна. SD сцинтиграфия осигурява допълнителна яснота.
Усложнения
Синдромът на Марин-Ленхарт води до много различни оплаквания, които значително намаляват качеството на живот на засегнатото лице. В повечето случаи пациентите по този начин страдат от тежки умора, която се произвежда от безсъние. В резултат на това не са редки случаите, в които страдащите са раздразнителни и агресивни. По същия начин, високо кръвно налягане се случва, така че пациентите също могат да страдат от a сърце атака, която в най-лошия случай може да бъде фатална. Не са редки случаите, когато се случва загуба на тегло и мускулна слабост. Ежедневието на пациента е силно ограничено от синдрома на Марин-Ленхарт и изпотяване или трудности при преглъщане възникне. Освен това трудности при преглъщане мога олово до ограничен прием на течности и храна, в резултат на което дехидрация или различни симптоми на дефицит. В повечето случаи не е необходима хирургическа интервенция за синдрома на Марин-Ленхарт и лечението може да се проведе с помощта на лекарства и радиоактивни препарати. Няма допълнителни усложнения или дискомфорт и продължителността на живота на пациента не се намалява с ранното лечение. Въпреки това засегнатите индивиди обикновено са зависими от хормоните до края на живота си.
Кога трябва да посетите лекар?
Нарушения на съня, умора or умора са признаци на съществуващ здраве състояние, Ако символът състояние продължава или се увеличава интензивността, е необходим лекар. Ако има вътрешна възбуда, раздразнителност или треперене, има причина за безпокойство. Необходим е лекар, за да може да се започне облекчение чрез предоставяне на медицинска помощ на индивида. Нарушения на сърце ритъм, високо кръвно налягане, вътрешна топлина или прекъсвания на сърдечния ритъм трябва да бъдат изследвани и изяснени от лекар възможно най-скоро. Ако има внезапно и нежелано намаляване на телесното тегло, това е признак за съществуваща нередност. Оплаквания от цикъла на преглъщане, отказ от ядене и визуални промени в лицето трябва да бъдат представени на лекар. В случай на изпотяване или намаляване на обичайните физически показатели е препоръчително посещение при лекар. Ако пациентът вече не е в състояние да изпълнява ежедневните си задължения, ако има намаляване на участието в социални дейности или ако възникнат други поведенчески проблеми, пациентът се нуждае от помощ и подкрепа. Трудност дишане или чувството за стягане в гърлото трябва да бъде оценено от лекар. Слабостта на мускулите и при полово зрелите жени нередовност на менструалния цикъл са други признаци на а здраве разстройство. Необходими са действия, за да може да се постави диагноза.
Лечение и терапия
Първоначален притежава обикновено се състои от приемане тиреостатичен наркотици. Това лечение обаче трябва да се прилага само за ограничен период от време, докато се постигне еутериоза или нормална функция на щитовидната жлеза. SD инхибиране на хормона наркотици помагат на около половината от пациентите да се възстановят. След като нивата на хормоните на щитовидната жлеза са под контрол, се обмислят други възможности за лечение. Ако злокачественото заболяване е изключено, терапия с радиойод може да се използва. Тази процедура за ядрена медицина използва радиоактивния изотоп на йод. Преобладаващо бета емитер, той има период на полуразпад от осем дни. В човешкото тяло той се намира изключително в клетките на щитовидната жлеза. Бета лъчите увреждат ДНК, заобикаляща клетките на щитовидната жлеза, елиминирайки засегнатите клетки. Тъй като пациентите, засегнати от синдрома на Марин-Ленхарт, често са развивали резистентност към радиойод, се изисква по-висока доза. В резултат на това много засегнати лица са били лекувани успешно в миналото. В миналото хирургическата намеса се смяташе за единствено ефективна притежава. Дори и днес, в случай на множество възли, тяхното хирургично отстраняване може олово да успееш. Възможно е и премахване на цялата щитовидна жлеза. В този случай обаче пациентите трябва да приемат хормони до края на живота си.
Прогноза и прогноза
Синдромът на Марин-Ленхарт има неблагоприятна прогноза. Болестта се дължи на генетичен дефект, който до момента няма лечение. Промяна на човека генетика не е разрешено по правни причини. Лекарите и лекарите фокусират вниманието си в лечението върху използването на симптоматични подходи. Индивидуално възникналите оплаквания се лекуват по най-добрия възможен начин чрез различни терапии. Хормоналните препарати водят до това, че около половината от пациентите стават до голяма степен без симптоми. Ако обаче лекарството бъде прекратено, симптомите вероятно ще се върнат. Следователно, лечението през целия живот с лекарства е необходимо за стабилизиране на качеството на живот на засегнатото лице. Ако ходът на заболяването е неблагоприятен, възникват вторични нарушения. The сърдечносъдова система е подложен на огромни стрес. Следователно, преждевременна смърт поради сърдечна недостатъчност е документиран при някои пациенти. Освен това може да се развие злокачествено заболяване. И тук засегнатото лице е заплашено от намаляване на средната продължителност на живота. В допълнение към администрация на хормоните, стабилната психика е от особено значение като полезна и подкрепяща. Тъй като засегнатото лице трябва да се подложи на продължителна терапия, мерки за самопомощ, както и избягването на вредни вещества са важни. При здравословно и стабилно психическо състояние често могат да се наблюдават подобрения в цялостната ситуация.
Предотвратяване
Тъй като синдромът на Марин-Ленхарт е свързан с болестта на Грейвс, същото рискови фактори важат и за двете условия. По този начин, психосоциални стрес трябва да се избягва, доколкото е възможно. Отдих упражненията могат да помогнат за обезвреждане на стресови ситуации. пушене може също да насърчи развитието на болестта. Освен това вирусните заболявания трябва да бъдат внимателно лекувани и излекувани.
Aftercare
Синдромът на Мари-Ленхарт може да доведе до последващи грижи през целия живот. Това е независимо от конкретния метод на лечение. Също така е необходимо да се предотвратят очни симптоми поради ендокринна орбитопатия, което е възможно при около 50% от всички пациенти. Освен това последващото лечение изисква много усилия и търпение. По този начин терапевтичните стратегии са средносрочни до дългосрочни. В случай на консервативна медикаментозна терапия, пациентът получава тиреостатичен наркотици за една до две години. В зависимост от първоначалната ситуация, рискът от рецидив е 30 до 90 процента. Последващи прегледи трябва да се провеждат на всеки четири до осем седмици. Радиойодна терапия и операцията се считат за най-безопасните и бързи лечения на болестта на Грейвс. Следвайки тези процедури обаче е необходимо да се предприеме тиреоидни хормони до края на живота. Това е единственият начин да се компенсира полученото хипотиреоидизъм, т.е. дефицит на тиреоидни хормони. Ако в началото са необходими редовни прегледи, те се ограничават до един или два прегледа годишно с напредването на заболяването. Веднага след хирургична процедура на щитовидната жлеза пациентът получава тиреоидни хормони в стандартно количество. От колко хормона в крайна сметка се нуждае пациентът се определя в периода след операцията и се коригира съответно на индивидуална основа. Целевите нива варират и се определят от основния лекар на пациента или ендокринолог.
Ето какво можете да направите сами
Синдромът на Марин-Ленхарт се лекува предимно с лекарства. Пациентите могат да подкрепят лечението на щитовидната жлеза, като го улесняват и информират своя лекар, ако получат необичайни симптоми. Като цяло е препоръчително да се води дневник, в който да се отбелязват всички симптоми на заболяването и страничните ефекти на използваното лекарство. Това улеснява лекаря да адаптира лекарството оптимално към индивидуалното състояние на пациента. Радиойодна терапия може да бъде подкрепена от пациента чрез добро сътрудничество с отговорния лекар. Ако тези мерки нямат ефект, трябва да се извърши операция. След операция, диета трябва да се промени, за да се осигури бърз лечебен процес. Засегнатите също трябва да избягват стимуланти , като алкохол намлява кофеин и, ако е необходимо, спрете пушене. Отделните симптоми също трябва да бъдат лекувани. Разходката на чист въздух често помага срещу изпотяване. Раздразнителността и треперенето могат да бъдат противодействани чрез насочване отдих мерки. Стресът и физическото натоварване трябва да се избягват, доколкото е възможно, докато симптомите на синдрома на Марин-Ленхарт отшумят.Ако се добавят сърдечно-съдови проблеми или нарушения на цикъла, може да се наложи консултация с други лекари.
