Ендокринна орбитопатия

синоним

Ендокринна офталмопатия

Въведение

Ендокринната орбитопатия е заболяване, което засяга очите и техните орбити. Принадлежи към групата на специфични за органите автоимунни заболявания. Това включва всички заболявания, които атакуват тялото и неговите органи чрез неправилно насочени процеси и функции на тялото имунната система.

Тази атака може да бъде или върху цялото тяло (това впоследствие се нарича орган-неспецифично), или може да бъде ограничена до отделни органи или системи от органи (т.е. специфични за органите), какъвто е случаят с ендокринната орбитопатия. По-голямата част от пациентите, страдащи от ендокринна орбитопатия, развиват този симптом като част от дисфункция на щитовидната жлеза. Като цяло може да се каже, че жените са засегнати от щитовидната жлеза разстройства много по-често от мъжете.

Ендокринната орбитопатия е сравнително лесна и бърза за диагностициране дори за медицинския специалист: очите на засегнатия пациент изпъкват от орбитата си (в технически жаргон това се нарича екзофталм), а горните клепачи изглеждат повдигнати (наричана още ретракция на капака), което прави очите изглеждат неестествено големи и широко отворени. Размерът и обемът на самите очи обаче не се променят при ендокринната орбитопатия. Описаните промени могат да се отдадат както на структурни, така и на обемни промени в мускулната тъкан, съединителната тъкан, и мастна тъкан разположени зад очите във всеки от нас.

В резултат на неговия растеж и подуване очните ябълки се изтласкват напред, така да се каже, създавайки впечатление, че са се подули. Ендокринната орбитопатия почти винаги се проявява в комбинация с други симптоми. Най-често това са увеличена щитовидна жлеза (т.нар. Щитовидна жлеза) гуша) И тахикардия.

Тези три симптома също са обобщени като т. Нар. „Триада на Мерзебург“ и се срещат класически в Болест на Грейвс. Името на тези триади на симптомите произлиза от първия им дескриптор, лекарят Карл Адолф фон Базедов от Мерзебург, който ги публикува научно под това име през 1840 г. Ендокринната орбитопатия обикновено се среща от двете страни, но по принцип може да се появи и само в едната око.

В повечето случаи и двете очи не са еднакво засегнати (в литературата обаче има разногласия относно ситуацията на изследване). Диагнозата ендокринна орбитопатия се поставя предимно клинично от изследващия лекар, т.е. външният вид на пациента вече показва заболяването толкова ясно, че лабораторните тестове основно служат само за потвърждаването му. Екзофталмус (изпъкване на очната ябълка), обикновено в комбинация с палпитации и разширение щитовидната жлеза, е типично за Болест на Грейвс.

Допълнителни диагностични процедури като кръв тестове и образни техники се използват за определяне на тежестта на заболяването и за оценка на хода му. Ядрено-магнитен резонансна спектроскопия (ЯМР) се оказа особено подходяща. Във всеки случай трябва да се изключи, че туморът, разположен зад окото, е отговорен за екзофталма.

Ако не може да се определи хормонално участие в кръв анализи, това не е ендокринна орбитопатия. За да се документира хода на ендокринната орбитопатия еднообразно, той е разделен на шест различни етапа:

  • Етап 1: прибирането на горните клепачи
  • Етап 2: клепачите се подуват и конюнктивата на очите се възпалява
  • Етап 3: Екзофталм
  • Етап 4: очните мускули са ограничени в своята подвижност, появяват се двойни изображения
  • Етап 5: роговицата показва първи признаци на увреждане
  • Етап 6: компресията на зрителните нерви води до влошаване на зрението, вероятно до глаукома

За съжаление все още не е възможно да се разработи причинно-следствена терапия. Възможно е обаче да се лекуват симптомите и по този начин да се помогне на пациентите.

кортизон е първият избор за тази цел. Ако ефектът все още не е достатъчен, има и други препарати. За да се увеличи максимално ефективността на терапията, е важно да има интердисциплинарно сътрудничество, особено между отделите по вътрешни болести, радиотерапия, офталмология и специализирани хирурзи.

В много случаи пациентите също описват посещението при психолог като много облекчаващо и облекчаващо. Въпреки всички усилия, за съжаление само около 30 процента от всички засегнати лица могат да постигнат подобрение на симптомите си. В 60 процента състояние остава непроменен и при 10 процента има дори влошаване. Терапевтичните мерки са насочени главно към овладяване на възпалителните процеси в очната кухина и предотвратяване на последващо увреждане на очите.

Поради постоянното изпъкване на очите и понякога непълното затваряне на капака е необходимо очите да се поддържат изкуствено влажни, за да се предотврати изсъхването и разкъсването на роговицата. Специален капки за очи намлява мехлеми за очи може да поправи това. Освен това трябва да се лекува дисфункция на щитовидната жлеза (ако съществува).

Въпреки това, висока доза кортизон терапията включва и определени рискове и странични ефекти в дългосрочен план: наддаване на тегло и промени в настроението може да възникне или стомах могат да се образуват язви). Последните проучвания показват, че редовният прием на селен може да забави развитието на ендокринната орбитопатия. Все още обаче не е част от стандартната терапия в Германия.

Фактът, че все още не е възможно лекарите да лекуват ендокринната орбитопатия причинно-следствено, се дължи в немалка степен на факта, че точните причини за заболяването все още не са напълно проучени. Най-вероятно наследственото автоимунно заболяване причинява собствените клетки на тялото на имунната система за производство на автоантитела срещу така наречените тиротропинови рецептори. Тези рецептори са „местата за докинг” за собствения хормон на тялото тиротропин (TSH накратко), който се секретира, за да стимулира щитовидната жлеза да порасне.

Тези специални рецептори на тиротропин обаче се намират не само в щитовидната жлеза, но и в тъканта на очната кухина, където те също могат да реагират на освободения хормон с растеж. Ендокринната орбитопатия може да се наблюдава при около десет процента от всички хора, страдащи от някаква форма на заболяване на щитовидната жлеза. В над 90 процента от случаите това се случва като част от Болест на Грейвс и в около 60 процента в комбинация с хипертиреоидизъм.

Ендокринната орбитопатия обаче не е задължително да се появява едновременно с болестта на щитовидната жлеза. Може да се случи години по-късно или дори много по-рано. Следователно учените предполагат, че ендокринната орбитопатия има своите причини извън щитовидната жлеза и е обект на същите автоимунни процеси като самата болест на Грейвс.

Известно е, че както генетичното предразположение, така и влиянието на околната среда са от значение за това заболяване, което може да бъде описано като изключително сложно. Доказано е, че пациентите се подлагат терапия с радиойод понякога може да развие ендокринна орбитопатия или че вече съществуваща такава се влошава значително в хода си. По-рядко ендокринна орбитопатия и Хашимото тиреоидит (известен също като болест на Хашимото) може да се появи заедно или без никакво участие на щитовидната жлеза.

Тежък никотин консумацията има отрицателен ефект както върху тежестта на заболяването, така и върху клиничното му протичане. Клиничните характеристики, свързани със заболяването, са динамични и се характеризират предимно с повишени нива на възпаление и структурни промени в тъканта зад очите и очните мускули. При някои пациенти очите изпъкват толкова много или горните клепачи се изтеглят нагоре толкова силно, че пълното затваряне на клепачите вече не е възможно.

В тези случаи това се нарича лагофталм. Това от своя страна насърчава развитието на язви на роговицата. По принцип ходът на ендокринната орбитопатия варира от пациент на пациент и болестта не винаги е постоянно активна.

Освен органичните и функционални проблеми, свързани с това заболяване, не бива да се пренебрегва и козметичният аспект. Пациентите често се чувстват заклеймени и избягвани в ежедневието, което води до много висока психосоциална тежест за индивида. С течение на времето науката е успяла да установи няколко метода за лечение за борба със симптомите и клиничните проблеми на ендокринната орбитопатия.

Все още обаче не е възможно да се премахнат причините за заболяването. Следователно понастоящем няма налична причинно-следствена терапия. Развитието на ендокринната орбитопатия е резултат от изключително сложни, патологично променени имунни процеси в организма, които се задействат от така наречените В-лимфоцити и автореактивни Т-лимфоцити (бял кръв клетки), които осигуряват повишено производство на антитела.

тези автоантитела са насочени срещу структурите на тиротропиновите рецептори. Така наречените фибробласти, специален тип клетки, разположени в тъканта зад очите, реагират много силно на възпалителни стимули. Те причиняват повишено образуване на мастни клетки и увеличаване на обема на тъканите.

Същият ефект може да бъде причинен и от прекомерно никотин консумация. Поради тези възпалителни процеси, предизвикани от собствените на тялото имунната система, цялата тъкан зад очите набъбва все повече и тъй като няма къде другаде да отиде, избутва очната ябълка все по-напред и по-напред. Развива се екзофталм (изпъкване на очната ябълка).

Поради постоянното преразтягане, очните мускули също губят сила и стабилност и пациентите страдат от двойно виждане. Друг класически симптом е дифузният растеж на мастна тъкан в областта на очите, известен също като липоматоза.