Синдромът на Мелкерсон-Розентал е възпалително заболяване. Болестта принадлежи към категорията на така наречените орофациални грануломатози. Синдромът на Melkersson-Rosenthal обикновено се характеризира с комбинация от три типични симптома. Тези симптоми са, първо, подуване на устните, второ, така наречените набръчкани език, и накрая, периферни пареза на лицето.
Какво е синдром на Melkersson-Rosenthal?
Синдромът на Melkersson-Rosenthal се среща в повечето случаи при млади възрастни пациенти. Вярно е също, че заболяването се среща с по-голяма честота при жените, отколкото при мъжете. По принцип синдромът е идиопатично възпалително заболяване. Болестта е кръстена на двама лекари, Ернст Мелкерсон и Кърт Розентал. Синдромът на Melkersson-Rosenthal се характеризира основно с често срещаните три основни симптома.
Причини
По принцип точните причини за развитието на синдрома на Мелкерсон-Розентал все още не са напълно изяснени според настоящото състояние на медицинските познания. По принцип болестта представлява така нареченото грануломатозно възпалително заболяване. В някои случаи засегнатите пациенти показват връзка с непоносимост към различни храни. В допълнение, синдромът на Melkersson-Rosenthal може да се появи и при лица с болест на Крон. Същото важи и за пациенти с саркоидоза. Синдромът на Мелкерсон-Розентал се дължи на грануломатозен ,.
Симптоми, оплаквания и признаци
По принцип синдромът на Мелкерсон-Розентал е сравнително рядко заболяване. Класифициран е като грануломатозен ,. В много случаи синдромът на Melkersson-Rosenthal е в юношеството или ранната зряла възраст. Болестта засяга най-често лица на възраст между 20 и 40 години. Основните симптоми на синдрома на Мелкерсон-Розентал са грануломатозни възпалителни процеси и оточни подути устни. В повечето случаи горната устна се влияе от типичния оток. Много по-рядко отокът се появява на двете устни или изключително на долната устна. Освен това небцето или областта на бузите на засегнатия пациент също могат да бъдат засегнати. Понякога настъпват промени в език, който след това прилича на карта във външния си вид. Възможно е също така език се увеличава. В допълнение, в някои случаи парализа на лицето нерви в лицето се появява. Те обаче понякога се появяват месеци или дори години след подути устни. Някои пациенти изпитват неврологични симптоми като менингит or енцефалит. Периферни лицев нерв парализата е под формата на внезапна атака. Възможни са и периоди без никакви симптоми, последвани от интервали на дискомфорт. Подуването на устните се нарича още cheilitis granulomatosa в контекста на синдрома на Melkersson-Rosenthal. Подутите устни могат да се притиснат. Ако подуването продължи дълго време, може да се образува пукнатина. Третият типичен симптом на синдрома на Мелкерсон-Розентал, набръчканият език, се нарича още lingua plicata. На повърхността на езика се появяват дълбоки бразди и понякога се образуват пукнатини. В допълнение, много пациенти показват язви на лигавицата в уста. Те могат да показват подчертан маргинален ръб, но в други случаи изглеждат просто като повърхностни афти. Тези язви често са придружени от подуване или зачервяване на устната кухина лигавицата. В допълнение, подути лимфа възлите са осезаеми в шия. По принцип е трудно да се оцени ходът и прогнозата на синдрома на Мелкерсон-Розентал. В някои случаи настъпват спонтанни ремисии и също е възможно продължително протичане на заболяването. Някои пациенти също страдат от рецидиви. По правило синдромът на Мелкерсон-Розентал се характеризира с рецидивиращ ход, като подутите устни обикновено отзвучават. По време на заболяването може да се увеличи тъкан, която вече не е в състояние да регресира.
Диагностика и ход на заболяването
Установяването на диагнозата на синдрома на Мелкерсон-Розентал се основава на различни методи за разследване. Типичният клиничен вид на заболяването лесно води до предварителна диагноза, която се потвърждава от по-нататъшно мерки. За да се диагностицира синдром на Melkersson-Rosenthal със сигурност, биопсии на кожа или лигавицата, както и лабораторна диагностика са възможни например. Наред с други неща, С-реактивният протеин се определя в кръв. Важно е да се изключи болест на Крон намлява саркоидоза Като част от диференциална диагноза. Рентгенов прегледи и колоноскопия обикновено се използват за тази цел.
Усложнения
Синдромът на Мелкерсон-Розентал причинява предимно подуване и, следователно, парализа на лицето. По-специално, устните и езикът са подути и по лицето се появяват различни нарушения на чувствителността. Качеството на живот на пациента е значително намалено и ограничено от тези отоци. По този начин засегнатите лица са зависими от помощта на други хора в ежедневието си. По-специално, приемът на храна и течности може да бъде нарушен от синдрома на Мелкерсон-Розентал. Може да възникнат и ограничения в речта. Обикновено няма самолечение, така че засегнатите да зависят от медицинско лечение. Освен това, появата на симптоми е много внезапна, така че не е необичайно за психологически разстройства или тежки депресия да се случи. Симптомите на синдрома на Melkersson-Rosenthal могат да бъдат ограничени с помощта на лекарства. Положителният ход на заболяването обаче не може да бъде гарантиран във всеки случай. В някои случаи парализите не могат да бъдат напълно разрешени, така че засегнатите трябва да живеят с различни ограничения. Самата продължителност на живота обикновено не се влияе от синдрома на Мелкерсон-Розентал.
Кога трябва да посетите лекар?
Визуалните промени в устните са признак на a здраве състояние. Посещението при лекар е необходимо веднага щом има повтарящо се или постоянно подуване на устните. Ако засегнатото лице страда от ,, вътрешна раздразнителност или леко повишена телесна температура, трябва да се изяснят оплакванията. Трябва да се изследват и лекуват нарушения на чувствителността на устните, чувство на скованост или свръхчувствителност. Ако приемът на храна е отказан или има нежелана загуба на тегло, засегнатото лице се нуждае от медицинска помощ. Ако в резултат на зрителните аномалии възникнат допълнителни емоционални проблеми или психични нарушения, препоръчително е посещение на лекар. В случай на социално оттегляне, промени в настроението или депресивни фази, както и други поведенчески аномалии, се препоръчва контролен преглед при лекар. В случай на зачервяване на устната кухина лигавицата, афти или други промени във външния вид на кожа в уста, необходим е лекар. Болка, регресия на венци или кървене в уста посочват заболяване, което трябва да бъде диагностицирано и лекувано. В много случаи има спонтанно излекуване. Независимо от това, трябва да се направи посещение при лекар, тъй като най-вероятно ще настъпи ново развитие на оплакванията след няколко седмици или месеци. Ако има подути лимфи, образуване на осезаеми бучки по шия, или общо чувство на неразположение, е необходим лекар.
Лечение и терапия
В момента няма причинно-следствена връзка притежава за синдрома на Мелкерсон-Розентал съществува. Стероиди като кортизон обикновено се използват. глюкокортикоиди или НСПВС се прилагат за облекчаване на симптомите. Имуносупресия с използване на клофазимин, азатиоприн, и талидомид също е възможен. кортизон се използва за леко подуване, докато глюкокортикоид се инжектира за по-силно подуване. По принцип лечението на симптомите, които се проявяват при синдрома на Мелкерсон-Розентал, е просто симптоматично. Основният фокус на усилията тук е да се поддържа и подобрява качеството на живот на засегнатите пациенти въпреки техните симптоми.
Прогноза и прогноза
Сега синдромът на Мелкерсон-Розентал обикновено се нарича орофациална грануломатоза. В повечето случаи, когато е налице синдром на Melkersson-Rosenthal, има епизодичен курс с възпалителни компоненти. Този ход на заболяването може да стане хроничен и може да продължи с години, често дори цял живот. В този случай не може да има оптимистична прогноза. Може би е утешително, че при повечето засегнати лица не се открива пълноценният синдром на Мелкерсон-Розентал, а „само“ минус варианти с различна симптоматика и индивидуална експресия. Особено при децата рядко се среща пълноценният синдром на Мелкерсон-Розентал. Тъй като лекарите все още не са успели да открият причината за синдрома на Мелкерсон-Розентал, болестта може да се дължи на генетичен дефект. Това се подкрепя от фамилно натрупване. В днешно време лекарите знаят, че при синдрома на Мелкерсон-Розентал могат да възникнат спонтанни ремисии. Засега болестта се разглежда като рецидивираща хронично заболяване. Съответно, излекуването не би било възможно, но отсъствието на възпалителни симптоми би било много възможно. Тъй като протичането на заболяването е индивидуално за всеки човек, е трудно да се предскаже. Това също усложнява точната прогноза. Продължителността на живота обикновено не е ограничена при синдрома на Мелкерсон-Розентал. Качеството на живот обаче е в зависимост от тежестта на симптомите. Надяваме се, че доказателство за причината и ген притежава намесата ще осигури облекчение на страдащите в бъдеще.
Предотвратяване
Ефективен мерки за предотвратяване на синдрома на Melkersson-Rosenthal понастоящем не са известни. Това е така, защото все още няма достатъчно изследвания за причините за образуването на болестта. Сътрудничеството на пациентите е от основно значение за облекчаване на симптомите.
Проследяване
В повечето случаи синдромът на Мелкерсон-Розентал причинява силно подуване на пациента, особено по лицето. Тези отоци също значително намаляват естетиката на засегнатото лице, така че повечето пациенти също страдат от намалено самочувствие или депресия и други психологически разстройства в процеса. При децата това може в крайна сметка олово до тормоз или закачки. Не е необичайно синдромът на Мелкерсон-Розентал да доведе до значително нарушен прием на храна и течности, в резултат на което засегнатото лице да страда от различни симптоми на дефицит и да бъде поднормено тегло. Освен това синдромът също води до дишане трудности, така че способността на пациента да работи под натиск също е значително намалена от това заболяване. Повечето от засегнатите лица не могат да участват активно в ежедневието и страдат от ограничения в движението си. Поради подуването на езика се появява дискомфорт по време на речта, така че децата могат да се развиват с по-бавни темпове. Няма самолечение при синдрома на Мелкерсон-Розентал и общият ход също не може да бъде предвиден. Може да има намалена продължителност на живота на пациента поради заболяването.
Какво можете да направите сами
Синдромът на Melkersson-Rosenthal може да бъде лекуван само симптоматично. Ето защо най-ефективната мярка за самопомощ е да се изяснят и лекуват отделните симптоми и оплаквания на ранен етап. В допълнение към наркотици притежава, засегнатите могат да предприемат допълнителни стъпки за облекчаване на симптомите и подобряване на качеството на живот. Преди всичко се препоръчват упражнения. Редовните физически упражнения подобряват благосъстоянието и забавят отделните възпалителни процеси. Балансиран и здравословен диета има подобен ефект. Засегнатите трябва да работят със своя лекар или диетолог, за да изготвят a диета план, който е съобразен с индивидуалните симптоми и оплаквания. По принцип трябва да се избягват храни, които предизвикват или стимулират възпалителни процеси. Те включват, например, алкохол и удобни храни, но също така и някои видове зеленчуци и плодове. Лекарят, лекуващ пациента, може най-добре да отговори на въпроса кои храни и напитки са разрешени. И накрая, важно е да се избягва стрес и да се грижи за тялото. Ако това е придружено от медицинска терапия, прогресията на заболяването може поне да се забави. За да се избегнат усложнения, ходът на синдрома на Melkersson-Rosenthal трябва да се наблюдава от лекар.
