Терминът синдром на Erdheim-Gsell обхваща патологична промяна в средната съдова стена (среда) на големите артерии, главно аортата. Обикновено се описва като идиопатичен, болестният синдром води до разпадане на гладката мускулатура и еластичните влакна в средата. Променената еластичност на носителя увеличава риска от опасност за живота аортна дисекция, особено във възходящия клон на аортата и в аортната дъга, което може олово да се аневризма dissecans, кръвоизлив и образуване на аневризма между вътрешния и външния слой на стената на съда.
Какво е синдром на Erdheim-Gsell?
Терминът синдром на Erdheim-Gesell или кистозна или мукоидна медианекроза Erdheim-Gsell се използва за описване на дегенеративна промяна в средата, която засяга големите артерии, особено аортата. С напредването на заболяването има разграждане на гладкомускулните влакна и еластичните влакна в средата, средния слой на артериалните съдови стени. Разграждането на еластичните влакна съответства на еластолизата и разграждането на гладкомускулните клетки обикновено става чрез апоптоза, програмирана клетъчна смърт. По този начин механизмът на разграждане на клетките не отговаря на картината на некроза. В хода на заболяването медиите - и по този начин засегнатите артерия себе си - промени във физическото си поведение. Еластичността намалява рязко и носителят вече не може активно да реагира на сигнали за свиване или разширяване, тъй като съответните гладкомускулни клетки вече не присъстват. Това има особено сериозен ефект във възходящия клон на аортата и в аортната дъга, тъй като съдовите стени в тези части на аортата са подложени на особено силни изисквания за еластичност, за да изпълнят функцията си на ветроход.
Причини
Причината за синдрома на Erdheim-Gsell не е категорично определена, така че заболяването често се нарича идиопатична кистозна медиана некроза. Епитетът идиопатичен е от гръцки произход и означава нещо като „свой“ или „от себе си“ и се използва в медицината синонимно на прилагателното съществено. Идиопатичен винаги означава, че причините за заболяването (все още) не са достатъчно известни. Някои доказателства сочат, че генетичните причини могат да играят роля, както при Синдром на Марфан, при което някои наследствени съединителната тъкан болестите са групирани. Досега са идентифицирани няколко хромозомни области, които влияят върху естеството на средата и са отговорни за разграждането на еластичните влакна и за включването на подобни на мукополизахарид отлагания. Други заболявания като хипотиреоидизъм, хиперкортизолизъм или продължително хипертония може също да играе роля. Хиперкортизолизмът е придобита болест, причинена от твърде дълго и твърде интензивно лечение с кортизон.
Симптоми, оплаквания и признаци
Типичните признаци и симптоми, които могат да показват синдром на Erdheim-Gsell, са тежки до много тежки болка в гърдите точно зад гръдната кост (гръдна кост). В болка в гърдите обикновено се придружава от неспецифични симптоми като неразположение, повръщане, и неспокойствие. В случаите, когато признаци на шок са очевидни и болка в гърдите излъчва към гърба, дисекция аневризма най-вероятно вече се е образувал в аортата и изисква незабавно лечение. Други симптоми са резултат от вторични увреждания, причинени от кръвоизлив в медията със съпътстващо образуване на животозастрашаваща аневризма.
Диагностика и ход на заболяването
Синдромът на Erdheim-Gsell причинява малко симптоми в ранните етапи, така че заболяването има тенденция да бъде открито случайно на този етап в хода на разследването на някои оплаквания, които не е необходимо да бъдат свързани със синдрома на Erdheim-Gsell. Оплакванията не се появяват, докато болестта не е напреднала до степен, в която дисекциите в аортата са резултат от разграждането на мускулните влакна и еластичните влакна и включването на мукополизахариди в средата. Аортна дисекция може да се диагностицира чрез трансезофагеална ехокардиография (TEE). Други техники за образна диагностика, като КТ и ЯМР, обаче позволяват по-диференцирани и точни заключения. аортна дисекция обикновено се развива в животозастрашаваща аневризма, когато се образува сълза във вътрешната стена на съда, интимата, позволяваща кръв да се влее в медиите.
Кога трябва да посетите лекар?
Общо неразположение в организма, което се случва внезапно и без видима причина, трябва да бъде изяснено от лекар. Ако има симптоми като повръщане, гадене или обща слабост, има причина за безпокойство. Трябва да се потърси лекар, веднага щом симптомите продължат няколко дни или седмици. В много случаи симптомите се развиват постепенно за по-дълъг период от време. Трябва да се установи контакт с лекар, ако засегнатото лице забележи намаление на работата или спад в благосъстоянието. Вътрешното безпокойство или нарушения на съня трябва да бъдат изследвани и лекувани. Ако има смущения в концентрация, дифузно чувство на безпокойство или проблеми с вниманието, необходимо е посещение на лекар. Ако има вътрешно усещане за натиск или болка в сандък, трябва да се обърне специално внимание. Посещение на лекар е препоръчително за изясняване на причината. Ако болка излъчва към гърба или се разпространява по-нататък в предната част на тялото, лекарят трябва да извърши медицински преглед. Има заплаха от животозастрашаващи състояния, които трябва да бъдат представени на лекар навреме. Ако се образуват синини или има обезцветяване на кожа в сандък област, посещение на лекар е необходимо. Ако движенията на горната част на тялото вече не могат да се извършват както обикновено, препоръчително е да се консултирате с лекар.
Лечение и терапия
Не съществува лечение, насочено директно към излекуване на синдрома на Erdheim-Gesell. Това се дължи на факта, че взаимовръзките на причинителите не са достатъчно разбрани и генетичните фактори също вероятно са причинители. Следователно лечението се обмисля само когато възникнат остри проблеми, като например при аортна дисекция. Във възходящата част на аортата и в аортната дъга има няколко важни артериални клона, които могат да бъдат изместени чрез дисекцията или срязването направо. За някои органи и телесни региони възникват сериозни до животозастрашаващи ситуации поради неадекватността кръв снабдяване, без вече да са се образували аневризми. Ако се диагностицира аортна дисекция без остра опасност, лекарство притежава е насочена главно към понижаване кръв натиск. Целта е да се понижат систолните стойности под 140 mmHg, за да се сведе до минимум рискът от образуване на аневризма. Други терапевтични мерки Налични са предимно съдова хирургия, която включва поставяне на съдови протези, обикновено с използването на сърце-бял дроб машина и възстановяване на механичната функция на артерии, които са били прекъснати или скъсани.
Прогноза и прогноза
В най-лошите случаи синдромът на Erdheim-Gsell може олово до смъртта на засегнатото лице. Поради тази причина пациентите във всеки случай са зависими от медицинско лечение, за да се избегнат допълнителни щети и усложнения. Без лечение заболяването обикновено е фатално и води до значително намалена продължителност на живота на пациента. Засегнатите страдат от тежки сандък болка и също така повръщане и общо чувство на болест. Тревожността също е често срещана и значително намалява качеството на живот на пациента. Поради това много от засегнатите страдат и от психологически разстройства. Има допълнително кървене и тежко болки в гърба. В тежки случаи синдромът на Erdheim-Gsell също може олово да се шок, при който пациентът губи съзнание и може да се нарани отново при падане. Във всеки случай ранната диагностика и лечение на синдрома на Erdheim-Gsell има много положителен ефект върху по-нататъшния ход на заболяването. С помощта на лекарства, кръвно налягане може да се понижи. Въпреки това, повечето засегнати лица също разчитат на хирургическа интервенция, за да излекуват напълно заболяването.
Предотвратяване
Няма превантивни мерки което би могло да сведе до минимум риска от развитие на синдром на Erdheim-Gsell, тъй като болестта може да е многофакторна и връзките, които в крайна сметка предизвикват синдрома на Erdheim-Gsell, все още не са разбрани адекватно. мерки може да бъде аортата да бъде изследвана от ултразвук от време на време, ако други случаи на синдром на Erdheim-Gsell са известни в нечие семейство.
Проследяване
При синдрома на Erdheim-Gsell обикновено няма специални възможности за долекуване на засегнатото лице. В този случай пациентът зависи главно от прякото медицинско лечение на заболяването, за да се предотвратят допълнителни усложнения. В най-лошия случай, ако не се лекува, това също може да доведе до смъртта на засегнатото лице, тъй като сърце обикновено се получава неуспех. Поради тази причина ранната диагностика на синдрома на Erdheim-Gsell е особено важна. В повечето случаи страдащите от това заболяване се нуждаят от хирургическа намеса. След такава операция пациентът винаги трябва да си почива и да се грижи за тялото си. Тук трябва да се избягват тежки дейности или други стресови или спортни дейности. Трябва да се спазва строг режим на легло, за да се ускори заздравяването на синдрома на Erdheim-Gsell. Освен това повечето пациенти също зависят от приемането на лекарства за понижаване кръвно налягане. Те трябва да се приемат редовно и в точните количества. В случай на съмнение винаги трябва да се потърси лекар. Дори след успешна процедура са необходими редовни прегледи от лекар, за да се предотврати повторната поява на симптомите на синдрома на Erdheim-Gsell.
Какво можете да направите сами
За страдащите няма алтернативен начин на конвенционалната медицина да облекчи симптомите на синдрома на Erdheim-Gsell. Мерките за самопомощ са ограничени до полагане на специални грижи както за физическите, така и за емоционалните нужди. Пациентите със синдром на Erdheim-Gsell трябва да се предпазват от пренапрежение и претоварване. Физическите дейности трябва да бъдат адаптирани към изискванията и спецификациите на организма. Веднага след като кръвно налягане се издига, е необходимо незабавно действие. Отдих техники, почивка и щадене помагат за понижаване на кръвното налягане. Пациенти, които редовно използват методи като йога, медитация or автогенно обучение изпитате намаляване на стрес и увеличаване на вътрешното спокойствие. Баланс и хармонията укрепват чувството за здраве имат положително влияние върху сърдечносъдова система. Музиката, хобитата или свиренето на купи за пеене също са полезни за подобряване на благосъстоянието и намиране на вътрешен баланс към ежедневните изисквания. При ежедневни събития трябва да се избягват конфронтации, които се възприемат като емоционално стресиращи, ако е възможно. Оптимизирането на собственото поведение, възприемането на деескалиращо поведение и изграждането на разнообразни стратегии за управление на конфликти са особено полезни. Когнитивно обучение и търсенето на изясняващи разговори може да се приложи за решаване на проблеми. Освен това, за облекчаване на сърдечната дейност, трябва да се внимава да се поддържа телесното тегло в нормалните граници на ИТМ.
