Синдромът на Bland-White-Garland е малформация на коронарни артерии, Най- състояние съществува от раждането. Синдромът на Bland-White-Garland обикновено се характеризира с ляво артерия с произход от белодробната артерия. В резултат на заболяването при засегнатите пациенти в ранна детска възраст обикновено се образува миокардна исхемия. Синдромът на Bland-White-Garland се лекува само чрез хирургическа интервенция.
Какво представлява синдромът на Bland-White-Garland?
Синдромът на Bland-White-Garland получи името си от Bland, специалист по кардиология, и White and Garland. По принцип синдромът на Bland-White-Garland е много рядък състояние. Честотата е само 0.5 процента от всички дефекти на сърце които са вродени. По този начин разпространението е приблизително 1 на 25,000 XNUMX индивида. Синдромът на Bland-White-Garland понякога се споменава с международното съкращение ALCAPA. В контекста на заболяването има дефектен произход на лявата коронарна корона артерия, Това артерия погрешно възниква от белодробната артерия. Поради малформацията в структурата на сърце, много пациенти, страдащи от синдром на Bland-White-Garland, развиват миокардна исхемия в млада възраст. В допълнение, по-голямата част от засегнатите лица страдат от слабост на сърце мускул, който също се развива относително рано. В резултат на малформацията, кръв тече от дясната коронарна артерия в лявата коронарна артерия и в крайна сметка навлиза в белодробната артерия. Хирургичната интервенция обикновено се счита за коригиране на синдрома на Bland-White-Garland.
Причини
Синдромът на Bland-White-Garland представлява вроден дефект в анатомията на сърцето. Поради тази причина съществува вероятност генетичните причини да участват в развитието на синдрома на Bland-White-Garland. Възможни са мутации на гени, които отключват болестта. Съответната артерия се свързва с белодробната артерия, която транспортира дезоксигенирана кръв. В резултат на това в дългосрочен план организмът е недостатъчно снабден с кислород поради синдром на Bland-White-Garland. The миокард също изисква висок кислород насищане в кръв. Тъй като обаче това не е постигнато, здраве възникват проблеми. Ако е адекватно притежава тъй като синдромът на Bland-White-Garland не се проявява, болестта е фатална за близо 80% от всички засегнати пациенти през първата година от живота.
Симптоми, оплаквания и признаци
Синдромът на Bland-White-Garland включва няколко признака и симптоми на заболяването, които могат да представляват значителна заплаха за живота на пациентите. Първо, хората, засегнати от синдрома на Bland-White-Garland, се характеризират с това, че страдат от инфекциозни заболявания по-често от здрави индивиди. Друг типичен признак на синдрома на Bland-White-Garland е цианоза, което се развива в резултат на недостига на кислород към тялото. В повечето случаи се развиват пациенти със синдром на Bland-White-Garland сърдечна недостатъчност. Тази недостатъчност се проявява, например, в намаляване на физическия капацитет, прекомерно производство на пот и диспнея. Синдромът на Bland-White-Garland може също да причини нарушения на сърдечния ритъм. Освен това някои от засегнатите пациенти имат проблеми с кръвта Тя . Това е придружено например от инфаркти или исхемия на миокард. Често типичните симптоми на синдрома на Bland-White-Garland се появяват през първите шест месеца след раждането на пациента.
Диагностика и курс
Диагнозата на синдрома на Bland-White-Garland се основава предимно на клиничните симптоми на състояние. Първо се прави задълбочена история на засегнатия пациент или отговорния болногледач. В някои случаи някои симптоми стават очевидни малко след раждането на засегнатото бебе и предизвикват подозрение за a сърдечен дефект. Съществува широк спектър от разследващи методи за диагностициране на синдрома на Bland-White-Garland. Обикновено се използват няколко процедури за потвърждаване на диагнозата. Първо се извършва ЕКГ изследване и левокамерна исхемия на миокард може да бъде открита. В допълнение, по време на това изследване се откриват малформации на синдрома на Bland-White-Garland.В допълнение се правят рентгенови лъчи на гръдния кош, разкриващи това, което е известно като кардиомегалия. Има данни и за съдова конгестия в белите дробове. Помпената функция на лявата ръка е намалена и пациентите страдат и от типична недостатъчност на митралните клапи. В някои случаи преглед с помощта на сърдечен катетър също се разпорежда да потвърди диагнозата синдром на Bland-White-Garland.
Усложнения
Тъй като синдромът на Bland-White-Garland се появява в ранна детска възраст, може олово до опасни ситуации. Ако синдромът не се лекува, обикновено се получава смърт. В повечето случаи пациентите са много податливи на инфекциозни заболявания. Поради тази причина продължителността на живота е намалена за страдащите от синдром на Bland-White-Garland. Страдащите също страдат от сърдечна недостатъчност, така че определена тежка работа или стрес не може да се извърши. В резултат на това пациентът е ограничен в ежедневните си дейности и не е в състояние да изпълнява някакви специални спортни дейности. Тежките физически натоварвания често водят до изпотяване. Тъй като засегнатото лице страда от сърдечни проблеми, рискът от a сърдечен удар се увеличава значително. В този случай инфарктът вече може да настъпи през детство и в най-лошия случай олово до смърт. Лечението трябва да се проведе незабавно и е насочено главно към коригиране на сърдечен дефект. Ако това не бъде направено, смъртта ще бъде резултат от синдрома на Bland-White-Garland. Не може да се предскаже дали ще възникнат други усложнения в по-нататъшния ход на пациента. Обикновено родителите също страдат много от депресия и други психологични заболявания, дължащи се на синдрома на Bland-White-Garland.
Кога трябва да посетите лекар?
В повечето случаи синдромът на Bland-White-Garland се разпознава и диагностицира преди раждането или веднага след раждането. Поради тази причина в повечето случаи посещението при лекар не е необходимо за диагностика. Обикновено синдромът на Bland-White-Garland също се лекува веднага след раждането. Въпреки това, винаги трябва да се консултирате с лекар, ако засегнатото лице изпитва недостиг на кислород поради състоянието. Необходим е и медицински преглед, ако пациентът изпитва намален толеранс към упражненията или е постоянен умора. Като цяло, поради синдрома на Bland-White-Garland, оплакванията от притока на кръв винаги трябва да бъдат проверявани от лекар. По същия начин сърдечните оплаквания и повишеното образуване на пот може да са показателни за това състояние. Диагнозата може да бъде поставена от кардиолог или в болница. Самото лечение обаче се извършва чрез операция. Колкото по-скоро се започне операция, толкова по-голям е шансът за оцеляване на засегнатото лице поради синдрома на Bland-White-Garland.
Лечение и терапия
Възможностите за лечение на синдром на Bland-White-Garland са ограничени. В много случаи засегнатите лица не могат да оцелеят без своевременно и успешно притежава. Единствената възможност е да се коригира синдромът на Bland-White-Garland и свързаните с това малформации в структурата на сърцето чрез хирургическа интервенция. Предвид слабите шансове за оцеляване без терапевтична намеса, подобни операции често са почти без алтернатива. Като част от хирургичната процедура пациентите са свързани с a сърдечно-белодробна машина. В първата стъпка се прекъсва съответната коронарна артерия, идваща от белодробната артерия. Белодробната артерия е запечатана с помощта на специална перикардна тъкан. След това коронарната артерия е прикрепена към част от възходящата аорта. Ако засегнатият пациент страда от митрална клапа недостатъчност, обикновено се извършва корекция по време на същата операция.
Прогноза и прогноза
Прогнозата за синдрома на Bland-White-Garland се счита за неблагоприятна. Смъртността е много висока и освен това възникват множество оплаквания поради болестта, която не може да бъде излекувана. Понастоящем причината за синдрома се счита за несигурна. Различни констатации от изследването предполагат, че заболяването е генетично. Тъй като намесата в генетика на хората е забранено по правни причини, затруднява учените и изследователите да вземат подходящо мерки. Планът за лечение включва облекчаване на съществуващите симптоми. В същото време се прави опит за удължаване на продължителността на живота на пациента.Без медицинска помощ, новородените умират за кратко време в почти всички случаи. Веднага след като пациентът е в стабилно състояние на здраве, се извършва хирургическа интервенция. При това се извършват корекции на малформациите на сърцето. Интервенцията изисква такт и се счита за предизвикателство. Тази процедура значително увеличава шанса за оцеляване. По-специално, леки малформации могат да бъдат коригирани по време на операцията и да позволят значително подобрение на здраве. Независимо от това, прогнозата е възможна само на индивидуална основа в зависимост от степента на синдрома на Bland-White-Garland. След това недостигът на кислород от организма се коригира в различни етапи на лечение. При редовни контролни прегледи се проверява и лекува сърдечната дейност, както и възможните нарушения на кръвообращението. При някои пациенти сърцето трябва да се наблюдава постоянно.
Предотвратяване
Синдромът на Bland-White-Garland е вродено заболяване, свързано с малформации на сърцето. Следователно няма известни начини за предотвратяване.
Какво можете да направите сами
Хората с диагноза синдром на Bland-White-Garland трябва преди всичко да се успокоят. Това е така, защото няма консервативно лечение на синдрома на Bland-White-Garland. Необходима е хирургическа намеса за свързване на лявата коронарна артерия с аортата. Пациентите трябва да избягват физическо натоварване. Въпреки това, упражненията не трябва да се избягват напълно. Леки редовни упражнения и контрол на здравните параметри от кардиолог са необходими и полезни. В края на краищата, след като диагнозата бъде поставена, целта е поне да се поддържа, ако не и да се подобри, здравословното състояние до хирургичната интервенция. Следователно пациентите трябва да обърнат внимание и на своите диета. Оптимално снабдяване с всички хранителни вещества и здравословно за сърцето диета са много важни. То може олово за поддържане или дори подобряване на настоящото здравословно състояние. Поради тази причина в менюто влизат храни като пресни плодове, зеленчуци, риба и висококачествени масла. Мазнините трябва да се поддържат относително ниски, а месото също трябва да присъства в менюто не повече от веднъж или два пъти седмично. В допълнение, ниско съдържание на сол диета е важно, както и пиенето достатъчно вода и неподсладено чайове. Количествата на отделните компоненти трябва да бъдат предварително обсъдени с лекуващия лекар. Тези, които след това получат достатъчно сън, ще останат възможно най-здрави до последното лечение.
