Полицитемия: Причини

Патогенеза (развитие на заболяването)

Полицитемия вера (първична полицитемия; първична полиглобулия) се дължи на разстройство на миелоидната стволова клетка, характеризиращо се с автономна пролиферация на трите клетъчни серии:

  • EPO (еритропоетин) -независимо, необратимо и прогресивно увеличение на еритроцитите (червено кръв клетка) производство.
  • Повишена пролиферация на гранулопоезата (развитие на гранулоцити / група бели кръв клетки) и мегакариопоеза (развитие на мегакариоцити в костен мозък; той е част от тромбопоезата / образуването на тромбоцити, т.е. кръвни тромбоцити)
  • Еритроцитозата е на преден план и определя клиничната картина
  • Повишена кръв вискозитет поради увеличаване на хематокрит (Hkt; дял на всички клетъчни компоненти в сила на звука кръв) → симптоматични микроциркулаторни нарушения и повишен риск от тромбоемболични усложнения.

Вторичен полицитемия (полиглобулия) може да бъде причинено от редица състояния (напр. бъбречна полиглобулия, хипертонична полиглобулия и др.), наред с други. За други причини вижте по-долу. Относително полицитемия (псевдополиглобулия) - поради намаляване на плазмата сила на звука с изолирана граница или умерено увеличаване на броя на червените кръвни клетки (стрес еритроцитоза).

Етиология (причини) на полицитемия

Биографични причини

  • Генетична тежест
    • Генетични заболявания
      • Поликистозна бъбречна болест - бъбречно заболяване поради множество кисти (пълни с течност кухини) в бъбреците

Причини, свързани със заболяване

Дихателна система (J00-J99)

  • Хронична белодробна болест, неуточнена [вторична еритроцитоза поради артериална хипоксия /кислород дефицит).

Кръв, хемопоетични органи - имунната система (D50-D90).

  • Еритропоетин рецепторни мутации, водещи до повишаване EPO чувствителност на еритроидни предшественици.
  • Есенциална тромбоцитемия (ET) - хронично миелопролиферативно разстройство (CMPE, CMPN), характеризиращо се с хронично повишаване на тромбоцити (тромбоцити).
  • чувашки полицитемия - нарушен EPO ген регулиране.
  • Хемоглобинопатия (заболяване, причинено от нарушения на хемоглобин (червен кръвен пигмент)) с повишен кислород афинитет или 2,3-DPG дефицит (напр. дефицит на 2,3-DPG мутаза)
  • Вродена метхемоглобинемия - вродена повишена концентрация на метхемоглобин в еритроцити.
  • Нарушения на хемоглобин образуване в присъствието на нормален афинитет към O2 на хемоглобина (хетерозиготен бета-таласемия, алфа-таласемия незначителна, лека дефицит на желязо анемии; хемоглобин концентрация, хематокрит (дял на всички клетъчни компоненти в сила на звука кръв) и средният обем на червените кръвни клетки (MVC) в този случай са намалени).

Сърдечносъдова система (I00-I99).

  • Известен вроден сърце състояния като дефекти на преградата (структурно увреждане на сърдечната стена или дупки в преградата), шунт отляво надясно (нарушение на кръвоносната система, при което кислородната кръв от артериалния крайник на кръвоносната система (напр. от лявата страна на сърце) преминава директно във венозния крайник на Тя (например дясната страна на сърце)) [вторична еритроцитоза поради артериална хипоксия /кислород дефицит).
  • Хипертония (високо кръвно налягане)

Новообразувания - туморни заболявания (C00-D48)

  • Wg. автономно производство на ЕРО (еритропоетин) при тумори:
    • Хемангиобластом (съдов тумор, който може да се появи в централната нервната система но и в меките тъкани).
    • Хепатом (злокачествени (злокачествени) или доброкачествени (доброкачествени) аденоми / новообразувания на черен дроб).
    • Хепатоцелуларен карцином
    • Бъбречноклетъчен карцином
    • Паранеопластични синдроми, например в рак на яйчниците (рак на яйчниците), мозъчни тумори и др.
    • Феохромоцитом (тумори на надбъбречната медула или симпатикова параганглия).
  • Миелопролиферативни новообразувания:
    • Хронична миелоидна левкемия (ХМЛ) - левкемия, свързана с изразена пролиферация на левкоцити (бели кръвни клетки), по-специално гранулоцити и техните предшественици, в кръвта и хемопоетичния костен мозък
    • Есенциална тромбоцитемия (ET) - хронично миелопролиферативно разстройство (CMPE, CMPN), характеризиращо се с хронично повишаване на тромбоцити (тромбоцити).
  • Тумор на Wilms (нефробластом) - злокачествено новообразувание на бъбрек настъпващи през детство.

Психея - нервната система (F00-F99; G00-G99).

Пикочно-полова система (бъбреци, пикочни пътища - полови органи) (N00-N99).

  • Бъбречна дисфункция, неуточнена
  • Поликистоза бъбрек заболяване - отнася се до наличието на множество кисти в бъбреците.

Лечение

  • Андрогените (чрез стимулиране на еритропоезата / образуването на кръв).
  • Доставка на EPO, напр допинг.
  • Стероиди (чрез стимулиране на еритропоезата).

Други причини

  • Престой на голяма надморска височина
  • Посттрансплантационна еритробластоза - повишена поява на предшественици червени кръвни клетки след трансплантация на органи.
  • Полицитемия на пушача - увеличена при заклетите пушачи поради повишените нива на въглероден монооксид хемоглобин (COHb).
  • Тежка ексикоза (дехидрация) - пасивна еритроцитоза със съпътстващо увеличаване на хематокрит и хемоглобин концентрация.