Невродегенеративните заболявания са заболявания, чиято основна характеристика е прогресивната смърт на нервните клетки. Сред най-известните са Алцхаймер заболяване, болестта на Паркинсон, и амиотрофична латерална склероза (ALS). В допълнение, по-редки заболявания като Болест на Кройцфелт-Якоб намлява Болест на Хънтингтън попадат в тази група.
Какво представляват невродегенеративните заболявания?
Невродегенеративните заболявания обикновено се появяват в по-напреднала възраст - за разлика от физиологичния процес на стареене, разграждането на нервните клетки напредва по-бързо и в по-голяма степен. В резултат на това се появяват и нарастват масивни нарушения на умствените и физическите способности. Патологичните процеси на разграждане на нервните клетки обикновено са ограничени до определени части на мозък, но може да засегне и цялата централна нервната система. Поради увеличаването на продължителността на живота невродегенеративните заболявания стават все по-важни; въпреки интензивните изследвания, лечението все още не е възможно.
Причини
Причините за патологичната невронална дегенерация все още не са ясно разбрани. Генетичните фактори играят роля, както и нарушенията в метаболизма на протеините, в резултат на което протеиновите депозити олово до смъртта на нервните клетки в мозък. За разлика от други клетки в човешкото тяло, мозък клетките обикновено са много дълголетни, но имат само ограничена способност да се регенерират. Следователно преждевременната клетъчна смърт е трудно за организма да се компенсира. Инфекции и възпалителни процеси, токсини от околната среда и травматично увреждане на мозъка също се обсъждат като задействащи фактори. Дали рискови фактори , като затлъстяване, хипертония, и диабет mellitus също насърчава развитието на невродегенеративно заболяване все още не е напълно изяснено.
Симптоми, оплаквания и признаци
Симптомите на всяко заболяване зависят от вида на засегнатия нерв. В болестта на Паркинсоннапример нервните клетки, които произвеждат хормона допамин, което е необходимо за координация на движения, умират: Това води до типичното треперене, схваната походка и забавени движения. В Болест на Хънтингтън, което е наследствено, неволно движение на глава и крайниците са забележими в началото, последвани от нарушения на говора и преглъщането. Алцхаймер болестта се характеризира с нарастваща забрава, която далеч надхвърля нормалните нива - дори времевата и пространствената ориентация стават все по-трудни. В амиотрофична латерална склероза, което може да се случи и в млада възраст, са засегнати само нервните клетки, отговорни за мускулните движения (мотонейрони), което става забележимо чрез спастична парализа и нарастваща мускулна слабост. Като с болестта на Паркинсон, интелектуалните способности обикновено не се засягат при това разстройство, но депресия, нарушения на съня и безпокойство често се появяват в резултат на физическите симптоми.
Диагностика и ход на заболяването
Диагнозата се предшества от подробно интервю и преглед на пациента и неговите роднини: забележимите двигателни нарушения или значителни нарушения на умствените способности вече предоставят първоначална информация за клиничната картина. Ако деменция има съмнения, психологическите тестове дават допълнителни улики. Процедурите за технически преглед включват компютърна томография, магнитен резонанс и ядрено-магнитен резонанс, който може да се използва за визуализиране на патологични промени в мозъка. За да се изключат други заболявания, изчерпателни кръв провеждат се тестове - изследването на цереброспиналната течност (CSF) може да потвърди подозрението за Алцхаймер болест или болест на Паркинсон. Генетичните тестове се използват за откриване на наследствени заболявания като Болест на Хънтингтън. За потвърждение се измерват електрическата мускулна активност и скоростта на проводимост на нервите амиотрофична латерална склероза (ALS) и гръбначна мускулна атрофия. При някои невродегенеративни заболявания, като Болест на Кройцфелт-Якоб, промени в мозъчните вълни се забелязват на електроенцефалограмата (ЕЕГ). Загубата на умствени и / или физически способности непрекъснато напредва с години при всички невродегенеративни заболявания. В напреднал стадий самостоятелният живот обикновено вече не е възможен.
Усложнения
Невродегенеративните заболявания винаги прогресират и често олово до тежки усложнения в късните стадии. Следователно най-важната задача е да се забави процесът на дегенерация. Усложненията, които могат да възникнат, също зависят от конкретното заболяване. Например, болест на Алцхаймер се характеризира с прогресивен спад в когнитивните способности. Подобно на много други невродегенеративни заболявания, болестта на Алцхаймер не е фатално заболяване. В късните стадии на заболяването обаче засегнатият пациент трябва постоянно да се грижи от медицинския персонал, тъй като нарастващата неспособност да се грижи за себе си може олово до смърт от глад или жажда. Също така вече не е възможно да се гарантира, че се приемат жизненоважни лекарства. Освен това невродегенеративните заболявания като болестта на Алцхаймер или Паркинсон също могат да доведат до други усложнения на по-късните етапи, като животозастрашаващи инфекции на респираторен тракт (пневмония), дисфагия до пълното спиране на преглъщането или животозастрашаващи падания. Едно от най-тежките заболявания от този тип е болестта на Хънтингтън. Самата болест на Хънтингтън винаги води до смърт, която обикновено настъпва 15 години след поставяне на диагнозата. По време на това заболяване консумацията на енергия непрекъснато се увеличава и възникват проблеми с храненето. Както при много невродегенеративни заболявания, болестта на Хънтингтън също има повишен риск от самоубийство. В момента няма причинно-следствена връзка притежава за всяко невродегенеративно заболяване. Само симптомите могат да бъдат облекчени.
Кога трябва да посетите лекар?
Ако треперещи ръце или неспокойни крайници могат да бъдат забелязани от други пациенти при засегнато лице, наблюдението трябва да бъде открито обсъдено и проследено. Ако разклащането продължава или нараства интензивността, трябва да се направи посещение на лекар за изясняване на симптомите и поставяне на диагноза. Ако има промени в обичайните движения, забавено движение или скована походка, е показано изследване на симптомите. Смущения в координация, проблеми при извършване на обичайни спортни дейности и повишен риск от инциденти са признаци на нередности, които трябва да бъдат обсъдени с лекар. Ако е необичайно глава движенията са очевидни, има причина за безпокойство и трябва да се потърси лекар. Ако памет развиват се проблеми, възникват забрава или смущения в изземването на усвоени умения, необходим е лекар. Ако засегнатото лице се оплаква от дискомфорт при преглъщане, загуба на апетит, или показва промяна в теглото, трябва да се потърси лекар. Промените в настроението, депресивното поведение, апатията и оттеглянето от социалния живот трябва да бъдат обсъдени с лекар. Нарушения на съня, дифузна тревожност, както и намаляване на физическата работоспособност показват заболяване, за което са необходими действия. Трябва да се разследват парализа или общи мускулно-скелетни оплаквания.
Лечение и терапия
Невродегенеративните заболявания все още не са лечими, въпреки интензивните изследвания. Следователно целта на притежава е да забави прогресията. Курсът на PD може да бъде повлиян положително от наркотици които компенсират допамин дефицит в основата на заболяването: В много случаи симптомите остават стабилни в продължение на години, въпреки че неприятните странични ефекти не са необичайни. Добри резултати могат да бъдат постигнати и чрез вмъкване на мозък пейсмейкър за дълбока мозъчна стимулация - тъй като операцията не е без рискове, тя се извършва само след изчерпване на възможностите на лекарствата. Насочени координация и упражненията за движение противодействат на мускулната слабост и мускулното напрежение, които се появяват при невродегенеративни заболявания. Глас и логопедия може също да се посочи. Ако, както в болест на Алцхаймер, фокусът е върху спада на умствените способности, психотерапия намлява памет обучение се използват в допълнение към лечението с наркотици. Една тръба за хранене осигурява прием на храна в напреднал стадий на амиотрофична латерална склероза (ALS), при която може да е необходима и механична подкрепа на дихателната дейност. В допълнение към конвенционалните медицински притежава, използването на алтернативни методи за лечение - като напр остеопатия or акупунктура - може също да помогне за облекчаване на симптомите в някои случаи.
Прогноза и прогноза
Пациентите, диагностицирани с невродегенеративно заболяване, получават неблагоприятна прогноза. Въпреки че интензивността на заболяването и развитието на основното заболяване трябва да се оценяват индивидуално, разпадането на нервните клетки е общо за всички. Процесите на когнитивна деградация могат да се забавят, ако диагнозата се постави рано и терапията започне в ранните стадии на разстройството. Те обаче не са напълно предотвратени. В същото време няма възможност вече увредените неврони да се регенерират. Фокусът на основното заболяване е основно да подобри сегашното качество на живот и да забави по-нататъшните процеси на деградация. Общата продължителност на живота е намалена при засегнатите индивиди. Ако не се търси медицинска помощ, по-бързо влошаване като цяло здраве се вижда. Често вече не е възможно да се справите с ежедневието без помощ. В допълнение към нарушения на умствените способности, по-нататъшното протичане на заболяването води и до загуба на подвижност. Дадени са състояния на объркване, дезориентация и повишен риск от инциденти. Основните заболявания поставят тежко емоционално бреме върху пациента, както и неговите роднини. Следователно, когато се прави прогноза за по-нататъшното развитие на заболяването, вероятността от развитие на a психично заболяване трябва да се вземат предвид. Те водят до по-нататъшно влошаване на цялостната ситуация, тъй като те също поемат неблагоприятен курс за развитие на физическите възможности.
Предотвратяване
Причините за невродегенеративните заболявания все още не са напълно изяснени. Поне някои заболявания в тази група със сигурност се основават на генетични фактори: следователно целенасочената профилактика е възможна само в ограничена степен. Поне при появата на болест на Алцхаймер, здравословен начин на живот с много упражнения, психически предизвикателства, но също така и необходимите фази за възстановяване изглежда имат положителен ефект. Някои токсини от околната среда (пестициди, тежки метали) са заподозрени в популяризиране на PD - поради това контактът с такива продукти трябва да се избягва, доколкото е възможно. Ранното откриване играе важна роля: ако лечението започне в ранните стадии на заболяването, прогресията му често може да бъде забавена значително.
Последваща грижа
Невродегенеративните заболявания са фундаментално нелечими. Освен това те напредват неумолимо и лишават пациентите от тяхната независимост в дългосрочен план. Следователно засегнатите индивиди винаги са зависими от дългосрочни последващи грижи до края на живота си. По този начин качеството на последващите грижи определя и качеството на живот на засегнатите. Видът на долекуването зависи от своя страна от съответното заболяване и фазата на заболяването. В леки случаи упражненията и умственото обучение могат да помогнат за компенсиране на някои дефицити в допълнение към лечението с наркотици. Колкото по-интензивно се обгрижва пациентът в това отношение, толкова по-дълго той може да поддържа своя независим начин на живот. Кога обаче деменция и обездвижването са по-напреднали, засегнатите често се нуждаят от професионална подкрепа във всички ситуации и по всяко време на деня. В много случаи тази помощ вече не може да се предоставя в домашна среда само от членове на семейството. Тогава голяма помощ в грижите за болния им член на семейството се предоставя от добре обучени болногледачи, които се грижат за пациента денем и нощем. В други случаи само настаняването в медицински сестри може да гарантира на засегнатото лице достоен живот. Невродегенеративни заболявания без деменция, като ALS, наред с други, също изискват постоянни грижи поради нарастващото ограничение на подвижността и функциите на органите.
Какво можете да направите сами
В работата с пациента в ежедневието трябва да се въздържате от коригиране, порицание или посочване на дефицити. Вместо това признанието и похвалата за успешни неща водят до положителен успех във връзката с болния човек. По отношение на неговите ресурси и способности, той трябва да получи по-малки задачи или прости дейности. Целта не е да изпълнявате задача перфектно. По-скоро аспектът да си полезен и все още да можеш да постигнеш нещо е на преден план. Роднините трябва да се научат да влизат в света на пациента и да се отнасят с благодарност към него. Наоми Фейл, основател на интегративното валидиране като форма на комуникация с пациенти с деменция, го нарече: „Вървейки в обувките на другия.“ С това тя обясни, че болният трябва да бъде прибран там, където е в момента по отношение на на неговото психологическо, емоционално и духовно състояние. Само на това ниво е възможно общуването с пациента с голяма доза съпричастност и състрадание. Оттеглянето поради заболяването трябва да се избягва. По-скоро социалната среда трябва да бъде информирана и образована за случая на заболяване, клиничната картина и съпътстващите промени в съвместния живот. Приемането и признаването от социалната среда са еднакво важни както за болния, така и за члена на семейството в ежедневието.
