При болест на Кройцфелд-Якоб (CJD) (синоними: HSE (човешка спонгиформна енцефалопатия; синдром на Кройцфелд-Якоб; деменция при болест на Кройцфелд-Якоб; деменция при синдром на Кройцфелд-Якоб; Синдром на Heidenhain; Кортикостриатоспинална дегенерация; Органичен психоза поради болест на Кройцфелд-Якоб; Спастична псевдосклероза с деменция; Подостра спонгиоформна енцефалопатия; ICD-10-GM A81. 0: болест на Кройцфелд-Якоб) е заболяване на централната нервната система което води до прогресивно деменция.
Болестта принадлежи към групата на спонгиформните енцефалопатии, при които спонгиформните мозък промени настъпват с бързо, значително увреждане на когнитивните и мотоневрологичните способности. Това е едно от прионните заболявания. Прионите са патогени, направени от естествени, неправилно сгънати протеини произведени от организма.
Спорадичната форма на болестта на Кройцфелд-Якоб Спорадичната форма на болестта на Кройцфелд-Якоб (sCJD) не се предава от човек на човек. не се предава от човек на човек.
Предаването (път на инфекция) на ятрогенната форма на CJD от човек на човек може да стане чрез директен контакт с инфекциозна тъкан (контактна инфекция). Това е възможно чрез замърсени неврохирургични инструменти или чрез трансплантация на менингеална и роговица. Болестта може да се предаде и чрез растеж хормони извлечени от хипофизната жлеза на починали лица. Също така е вероятно патогенът да се предава между хората чрез кръв и кръвни продукти. Предаването на новия вариант на CJD (vCJD) става чрез приони, които влизат в организма чрез ядене на заразена храна (говеждо или други продукти от говеда).
Инкубационният период (времето от инфекцията до началото на заболяването) обикновено е години до десетилетия.
Могат да се разграничат няколко форми на CJD:
- Спорадична форма (sCJD) (около 85-90% от случаите) - причинена от рядка мутация.
- Наследствена форма (около 10% от случаите) - генетични, фамилни клъстерни форми като летално фамилно безсъние, синдром на Gerstmann-Sträusler-Scheinker; всички те са автозомно доминиращи наследствени с почти 100% проникване
- Ятрогенна форма (около 5% от случаите) - причинена от предаване на трупни части като роговични присадки, инжекции на човешкия хормон на растежа, трансплантация на човека мозъчните обвивки.
- Нов вариант CJD (nvCJD) - причинен от предаването на СЕГ (спонгиформна енцефалопатия по говедата) (през хранителната верига и кръв трансфузии) на хора; болестта се е появила от 1995г.
Пикова честота: средната възраст на появата на спорадичната форма е между 55 и 65 години. Наследствената форма се проявява по-рано. За новия вариант на CJD възрастта на появата е по-малка от 40 години.
Честотата (честотата на новите случаи) е около 0.1-0.15 случая на 100,000 0.15 жители годишно (в Германия); 0.2-XNUMX в Австрия.
Курс и прогноза: В рамките на две години заболяването води до бързо прогресиращо (прогресивно) деменция. Наследствената форма прогресира по-бавно. Всички спонгиформни енцефалопатии са летални (в повечето случаи в рамките на 6 месеца). В зависимост от формата на CJD преживяемостта е от три до 14 месеца. Средната продължителност на преживяемостта на nvCJD е една година.
В Германия спорадичните CJD, ятрогенните CJD и новите варианти на CJD се нотифицират съгласно Закона за защита от инфекции (IfSG). Уведомяването трябва да се извършва по име в случай на съмнение за заболяване, заболяване и смърт.
