Мултифокалната двигателна невропатия (ММН) е бавно прогресиращо двигателно заболяване нерви което води до различни дефицити. Сензорна и автономна нерви не участват. Счита се, че причината е автоимунологичен процес.
Какво е мултифокална двигателна невропатия?
Мултифокалната двигателна невропатия се характеризира с бавна загуба на двигател нерви. При преглед, антитела до ганглиозид GM1 се откриват. По този начин това е автоимунно заболяване. Невропатията е класифицирана като синдром на Guillain-Barré. Синдромът на Guillain-Barré е колективен термин за автоимунни заболявания от нервната система които засягат мускулната функция. Мултифокалната двигателна невропатия се характеризира с дисфункция на лакътните и средните нерви. Това е много рядко състояние с разпространение от 1 до 2 на 100,000 30 души. Най-често невропатията се появява за първи път на възраст между 50 и XNUMX години. Мъжете са два до три пъти по-склонни да бъдат засегнати от мултифокална двигателна невропатия, отколкото жените. Симптомите се появяват и много по-рано при мъжете. MMN има подобни симптоми на ALS и винаги трябва да се разграничава от него по диференциална диагноза. Въпреки това, за разлика от ALS, съществуват добри възможности за лечение, които могат да спрат и дори да обърнат прогресията на заболяването.
Причини
Причината за мултифокалната двигателна невропатия може да бъде автоимунологичен процес, включващ производството на автоантитела срещу ганглиозид GM1. Ганглиозидите, като сфинголипиди, са компонент на клетъчните мембрани. Те играят роля в установяването на клетъчни контакти. Те също са отговорни за разпознаването на нервните клетки от имунната система. Ако тези фосфолипиди се провалят, нервните сигнали се предават само слабо. Това може олово до нервни откази и дори парези. The автоантитела свързват се с ганглиозидите и по този начин ги изключват. Следователно предаването на възбуждане е локално инхибирано и мускулната ефективност е нарушена. В случай на мултифокална двигателна невропатия се засягат лакътните и средните нерви.
Симптоми, оплаквания и признаци
MMN се характеризира с появата на асиметрична дистална пареза на горните крайници, въпреки че това може да отнеме много време олово до мускулна атрофия. Понякога изобщо няма атрофии или те са леки. Както бе споменато по-горе, са засегнати предимно лакътните и средните нерви. The лакътен нерв е двигателен нерв на ръката. Той е отговорен за ръка мускули и ръце. The медиен нерв също инервира мускулите на ръка и ръцете или пръстите. В редки случаи е възможно и засягане на черепно-мозъчните нерви. Освен това се появяват мускулни спазми и неволни движения на малки мускулни групи (фасцикулации). В много редки случаи е възможна и дихателна парализа поради засягане на диафрагмалните нерви. Мускул рефлекс намаляване на хода на заболяването. Рядко обаче възникват сензорни нарушения. Въпреки това, могат да възникнат дихателни проблеми, ако диафрагмен нерв е замесен. Това обаче се случва само около един процент от случаите. Понякога долните крайници също са засегнати от мултифокална двигателна невропатия. Това обаче също е много рядко. Особено в началото на заболяването, разминаването между често значителните парези и единствените незначителни появяващи се мускулни атрофира е поразително. С напредването на болестта обаче атрофиите стават все по-видни поради постепенното разрушаване на миелиновите обвивки.
Диагностика и ход на заболяването
Мултифокалната двигателна невропатия се характеризира с почти идентични симптоми с амиотрофична латерална склероза (ALS), правейки двете заболявания трудни за разграничаване. Същото важи и за гръбначна мускулна атрофия и синдром на нервна компресия. Диференциална диагноза трябва да се извърши, за да се изключат тези нарушения. Кръв анализи, цереброспинална течност и образни техники не олово към всички резултати в този случай. Типична индикация за мултифокална двигателна невропатия е появата на блокове на нервната проводимост в двигателните електроневрографи, Тук сумата от потенциалите на мускулната сума на проксималните нервни стимулации е значително намалена с повече от 50 процента в сравнение с потенциала на мускулната сума на дисталната нервни стимулации. Допълнително изпълнена електромиография показва намаляване на нервното съдържание в скелетните мускули. GM1 антитяло също може да бъде определено. Ако титърът на това автоантитело е повишен, има допълнителни доказателства за MMN.
Усложнения
Поради това заболяване, в повечето случаи засегнатите лица страдат от различни двигателни дефицити. В резултат на това ежедневието на пациента обикновено е много по-трудно и качеството на живот е еднакво намалено и ограничено. Пациентите страдат предимно от тежък мускул болка и вече не са в състояние да ги преместят доброволно. Спазмите могат да се появят и епилептични припадъци, които са свързани с тежки болка. В най-лошия случай това също парализира дишане, така че засегнатото лице да не е достатъчно снабдено с въздух и евентуално да загуби съзнание. В процеса е възможно нараняване в случай на падане. В цялото тяло пациентите страдат и от сензорни нарушения или парализа в резултат на заболяването. Те също могат значително да ограничат ежедневието, така че засегнатите да се нуждаят от помощта на други хора в живота си. Самолечението обикновено не се случва при това заболяване. Лечението на това заболяване може да се извърши с помощта на лекарства. Страдащите обаче обикновено са зависими и от различни терапии, за да поддържат функциите на мускулите. Особени усложнения обикновено не възникват.
Кога трябва да посетите лекар?
Мултифокалната двигателна невропатия трябва да бъде оценена от лекар, ако се появят класически симптоми като мускулни спазми или неволни движения. Сензорни смущения и дихателни проблеми показват, че болестта е вече напреднала и трябва да се диагностицира и лекува незабавно. Болестта може да се разпознае в началото по нередовното редуване между леки мускулни спазми и тежка пареза. Хората, които забелязват гореспоменатия модел на симптомите в себе си, трябва в идеалния случай да посетят директно семейния си лекар. Лекарят може да постави първоначална предварителна диагноза и при необходимост да се консултира със специалист. В случай на двигателни дефицити трябва да бъде извикан спешният лекар. Същото се отнася за конвулсии, епилептични припадъци и парализа на дишане. Ако се случи падане поради припадък, първа помощ също трябва да се прилага. След това засегнатото лице се обгрижва в болницата. Действителното лечение се осигурява от невролог или друг специалист по вътрешни заболявания. Част от лечението също включва обширно физиотерапия, който се опитва да запази способността на крайниците да се движат.
Лечение и терапия
За разлика от амиотрофична латерална склероза, мултифокалната двигателна невропатия може да бъде добре лекувана. Следователно, диференциална диагноза е много важно да се разграничат двете заболявания. Например, някои пациенти с предварителна диагноза ALS се диагностицират с MMN при по-внимателно изследване. MMN може да се лекува добре имуноглобулини. Установено е, че при 40 до 60 процента от всички пациенти с диагноза MMN прогресията на заболяването може да бъде предотвратена чрез това лечение. Прогнозата е по-благоприятна, колкото по-рано притежава е стартиран. The притежава обикновено се прилага в продължение на шест години. През това време, доза of имуноглобулини се увеличава от първоначалните дванадесет на седемнадесет грама на седмица. Страничните ефекти от това лечение не са известни. Тъй като обаче необратимото увреждане на нервните клетки възниква по време на заболяването, успехът на притежава зависи от началото на терапията.
Прогноза и прогноза
Перспективите за мултифокална двигателна невропатия са в общи линии лоши. Въпреки че много учени подчертават това администрация of имуноглобулини предотвратява прогресирането на заболяването. Според статистическите проучвания обаче това помага на максимум шестдесет процента от засегнатите. Останалите страдат трайно от мускулна слабост и трябва да приемат ограничения в живота си. Друг недостатък е, че в дългосрочен план администрация на имуноглобулините обикновено е неефективен. След това се развиват постоянни дефицити. Рискът от развитие на мултифокална двигателна невропатия е най-голям на възраст между 30 и 50 г. Статистически по-специално мъжете се считат за податливи. В най-добрия случай симптомите регресират. Лекарите се надяват особено на успешно лечение, ако симптомите все още не са напреднали твърде далеч. Следователно започването на терапия на ранен етап може да се счита за идеално. Мултифокалната двигателна невропатия засяга предимно крайниците. Рядко заболяването се разпростира върху черепните и диафрагмалните нерви, което води до допълнителни усложнения. Уврежданията и слабостите се развиват особено и очевидно, когато мултифокалната двигателна невропатия не е лекувана дълго време.
Предотвратяване
Какви са възможностите за предотвратяване на мултифокална двигателна невропатия не е известно, тъй като причината за това състояние е неясно. Това е автоимунно заболяване. Когато обаче се появят първите симптоми, лечението трябва да започне бързо, тъй като успехът на терапията зависи до голяма степен от началото на терапията.
Последваща грижа
Последващите грижи за мултифокална двигателна невропатия зависят от конкретния ход на заболяването. Ако лечението с имуноглобулини започне рано, дори има голям шанс за пълно възстановяване в някои случаи. Ако обаче терапията започне по-късно, перспективите за пълна регресия на заболяването се влошават. Тогава често могат да се правят само опити за противодействие на влошаването на симптомите. Във всеки случай това е продължителна терапия, която трябва да бъде придружена от интензивно проследяване мерки. Лечението с имуноглобулини обикновено се повтаря на всеки четири до осем месеца. След това винаги трябва да се извършват подробни изследвания, за да се документира хода на терапията. The администрация на имуноглобулини води в около 40 до 60 процента от случаите поне до спиране на прогресията на заболяването. Ако обаче резистентността към терапия стане очевидна при последващите прегледи, може да се направи опит за подобряване на симптомите с помощта на други средства като циклофосфамид в комбинация с имуноглобулини. Особено в случай на неблагоприятна прогноза с нарастваща неподвижност, психологическата терапия често трябва да бъде интегрирана в последващата грижа мерки тъй като, въпреки нормалната продължителност на живота, качеството на живот е значително намалено. В същото време последващата грижа включва и набавянето на подходящи помощни средства, които стават необходими, когато способността за движение на долните крайници е значително нарушена.
Какво можете да направите сами
Ако започнете физическа активност веднага след диагнозата, не можете да повлияете на хода на заболяването, но ще благоприятствате запазването на мускулите сила и движение. Важно е да се използват ставни опори или превръзки, когато е необходимо, за да се предотврати прекомерната употреба на определени мускулни групи. Ако възникнат проблеми на работното място поради болест, Службата за интеграция предлага цялостна помощ. Служителите съветват и подпомагат комуникацията с работодателя и кандидатстването СПИН за поддържане на работоспособността. В случай на тежко напреднало заболяване, самостоятелният живот без външна помощ едва ли е възможен. В този случай е важно да кандидатствате за ниво на грижа на ранен етап, за да подпомогнете финансово грижещите се роднини, от една страна, или да получите външна грижа на непълно работно време, от друга. Кой път е правилният, трябва да реши всеки пациент заедно със семейството си. Често е психологически по-малко стресиращо да се получи помощ отвън. Също така стъпката към терапевта може да не бъде избегната, тъй като психическият дисбаланс може да доведе и до физически оплаквания. Ако има пълна нужда от помощ във всички области на живота, може да се поиска и денонощна външна поддръжка. С тази подкрепа понякога дори е възможно засегнатите да се върнат на работното си място и да участват в социалния живот.
