Моноклонална гамопатия е хематологично разстройство. Характеризира се с прекомерна поява на моноклонални антитела. Моноклонална гамопатия засяга функционирането на имунната система и може олово да се анемия, хиперкалциемия, кръв утаяване, хипер- или хипогамаглобулинемия и бъбречна недостатъчност, наред с други симптоми.
Какво е моноклонална гамопатия?
Моноклонална гамопатия е хематологично разстройство, което има ефекти от имунната система. Определящата характеристика на клиничната картина е повишената концентрация на моноклонални антитела открити в т. нар. гама фракция на протеини in кръв серум. Антитела са вещества в човешкото тяло, които помагат на имунната система да разпознае и впоследствие да се бие патогени и чужди тела. Терминът "моноклонален" се отнася до произхода на тези специфични антитела: човешкото тяло произвежда този тип антитела с помощта на клетъчен клон. Всички клетъчни клонинги на индивида са получени от една и съща клетка, т. Нар. В лимфоцит.
Причини
Моноклоналната гамопатия може да се дължи на няколко причини, които имат общо, че решаващият клетъчен клон е променен. Засегнатият клетъчен клон се размножава неконтролируемо и по този начин причинява различни физически разстройства. Една болест, която може олово към моноклоналната гамопатия е AL амилоидозата, която от своя страна може да се дължи на други заболявания като болестта на Waldenström, MGUS или плазмацитома. AL амилоидоза се проявява като отлагания на протеини вътре и отвън клетки. Резултатът е разнообразие от функционални нарушения на органите и анатомични промени, например под формата на оток, втвърдяване и други патологични прояви. Синдромът на Schnitzler също може олово до моноклонална гамопатия. Синдромът на Schnitzler е рядко заболяване, при което моноклоналната гамопатия е свързана с хронични кошери (уртикария) И болки в ставите. В-клетка лимфом, не-Лимфом на Ходжкин, пиодерма gangraenosumи други основни заболявания също могат да доведат до моноклонална гамопатия.
Симптоми, оплаквания и признаци
Някои симптоми са типични за моноклоналната гамопатия; обратно, наличието на един, няколко или дори всички признаци не се дължи непременно на моноклонална гамопатия: Във всеки случай се изисква индивидуална и изчерпателна диагноза. В много случаи моноклоналната гамопатия води до анемия, често наричана анемия. Това е дефицит на червеното кръв пигмент хемоглобин, който играе централна роля в транспорта на кислород, Като резултат от анемия, симптоми като виене на свят, чувство на слабост, затруднена концентрация и много други могат да се проявят. Освен това, в контекста на моноклонална гамопатия, може да се появи хиперкалциемия, която се характеризира с патологично повишено калций нива в кръвта. Възможните симптоми на тежка хиперкалциемия включват загуба на апетит, повръщане, гадене, запек, психологически симптоми, мускулна хипотония и други. Типични са и аномалии в скоростта или реакцията на утаяване на кръвните клетки (утаяване на кръвта). В допълнение, моноклоналната гамопатия може да доведе до хипер- или хипогамаглобулинемия, т.е. значително увеличаване или намаляване на определена плазма протеини, а именно гама глобулини. Гама глобулините също са част от имунната система и играят роля в разпознаването и защитата на организма срещу потенциално вредни нашественици. Освен това, моноклоналната гамопатия може да доведе до бъбречна недостатъчност.
Диагностика и прогресиране на заболяването
Когато поставят диагноза, лекарите първо изхождат от представените симптоми и проверяват дали са налице типични симптоми на моноклонална гамопатия. Ако има съмнение, са възможни целенасочени тестове. Един от тях е имуноелектрофореза, които могат да открият съответните антитела в кръвния серум. Преди това серумната протеинова електрофореза определя серумните протеини, присъстващи на по-общо ниво. Курсът на моноклонална гамопатия може да варира в широки граници, тъй като основното заболяване играе основна роля в шансовете за успешно лечение и също така влияе върху тежестта на клиничната картина като цяло.
Усложнения
Основното усложнение на това заболяване е тежката анемия, в резултат на което засегнатите страдат от намалена устойчивост и тежка форма умора. Определени ежедневни дейности или спортни дейности вече не са възможни за засегнатото лице, което води до значителни ограничения в ежедневието. Не е необичайно за проблеми със съня и концентрация да възникнат нарушения. Също така се появява чувство на слабост и може да намали качеството на живот на пациента. Не са редки случаите, при които пациентите също страдат гадене, повръщане и следователно a загуба на апетит. Мускулите се влошават и бъбречна недостатъчност може да възникне. Без лечение това обикновено е фатално. По този начин засегнатото лице зависи от донор бъбрек or диализа за да продължи да оцелява. Лечението на заболяването протича с помощта на радиация притежава or химиотерапия. Химиотерапия обикновено води до различни неприятни странични ефекти. Болестта не е напълно лечима във всеки случай, така че в някои случаи продължителността на живота на засегнатото лице се намалява. Щети на вътрешни органи по-специално често е необратим и вече не може да бъде лекуван директно.
Кога трябва да посетите лекар?
If здраве увреждания като виене на свят, вътрешна слабост, неразположение или намаляване на умственото, както и физическото представяне, трябва да се потърси лекар. Ако ежедневните изисквания вече не могат да бъдат изпълнени както обикновено или ако има смущения от концентрация и внимание, трябва да се направи посещение при лекар. Ако грип-подобни симптоми като повръщане, гадене, отпадналост, изтощение или повишена нужда от сън, трябва да се потърси лекар. Ако симптомите продължават в продължение на няколко дни или се увеличават обхватът и интензивността, се препоръчва медицинско изясняване. Намалено количество от кислород в организма или нарушение на дихателната дейност трябва да бъде представено на лекар. Съществува риск от дисфункция на органите, което може да доведе до опасност за живота състояние на засегнатото лице. В случай на нарушения на храносмилателен тракт, запек или чувство за ситост, трябва да се потърси лекар. Промените в тоалетната, намаленото отделяне на урина или обезцветяването на урината трябва да бъдат изследвани и лекувани. Общото чувство на болест или намалено благосъстояние са други признаци на нередности. Ако в допълнение към физическите проблеми, засегнатото лице изпитва психически или емоционален дискомфорт, посещението при лекар също е необходимо. В случай на упоритост или увеличаване промени в настроението, аномалии в поведението или депресивен външен вид, засегнатото лице се нуждае от медицинска помощ, както и от медицинска помощ.
Лечение и терапия
Лечението на моноклонална гамопатия зависи от причината във всеки отделен случай. Перспективата за успех притежава могат да варират в широки граници и не могат да бъдат обобщени. В случаите на AL амилоидоза поради плазмацитом или множествен миелом, костен мозък трансплантация може да се обмисли, с което лекарите се опитват да лекуват плазмоцитома причинно-следствено. По-често срещаните опции включват химиотерапия и локална радиация притежава, както и различни подходи за лечение на наркотици. Химиотерапията също често е опция за В-клетките лимфом. Ако лечението на AL амилоидоза е успешно, не само може да се подобри моноклоналната гамопатия; също е възможно нарушенията и промените в засегнатите органи като бъбреците, сърце, черен дроб, или червата могат да бъдат обратими. Това обаче зависи и от конкретния случай. Ако моноклоналната гамопатия се дължи на синдром на Schnitzler, може да се обмисли лечение с антагонисти на интерлевкин-1. Кошерите, които също се появяват при този синдром, често са трудни за лечение; опциите включват PUVA терапия и нестероидни противовъзпалителни средства наркотици, последният от които може да се използва и за съвместни и болка в костите и трески, свързани със синдрома на Schnitzler.
Прогноза и прогноза
Прогнозата на моноклоналната гамопатия се основава на формата и стадия на заболяването. igM-MGUS предлага сравнително лоша прогноза, в зависимост от която и да е рискови фактори. Всички форми могат да се развият в продължение на години в тежко заболяване, което може да бъде фатално за пациента. Например, злокачествени злокачествени заболявания могат да се появят на различни места в тялото. Вероятността от сериозни усложнения се увеличава с възрастта. Продължителността на живота е малко по-ниска от тази на здравите хора. Съществува риск, че състояние ще се развие в a хронично заболяване това значително ограничава ежедневието на пациента. Прогнозата се прави от отговорния онколог или друг специалист по отношение на фактори като симптоматичната картина, формата на заболяването и възрастта на пациента. Независимо от прогнозата, обаче, много пациенти могат да водят живот без относително без симптоми. Физическите ограничения обикновено се развиват бавно и не ограничават значително качеството на живот на пациента. Само в случай на злокачествени заболявания може да се очаква бърз ход с прогресивен спад на благосъстоянието. Злокачествената форма на моноклонална гамопатия може да бъде фатална.
Предотвратяване
Специфична профилактика на моноклонална гамопатия не е възможна. Ранното разпознаване и лечение на причинителя може потенциално да предотврати тежки курсове и поставя основата за ранна терапия на моноклонална гамопатия.
Проследяване
Моноклоналните гамапатии обикновено са дълготрайни заболявания, които често изискват интензивно проследяване. Последващи действия мерки които трябва да се вземат, зависят от естеството и хода на отделната болест. Много случаи са нискокачествени лимфоми, които се класифицират като неходжкинови лимфоми. Радиационната и химиотерапията все още често не водят до пълно излекуване на тези лимфоми. Симптомите обаче могат да бъдат значително облекчени, като по този начин се подобри качеството на живот на засегнатите. Последващите грижи включват редовни прегледи за оценка на пациента състояние и в същото време да се определи по-нататъшното лечение. В случай на влошаване на състоянието на пациента здраве, също така е възможно да реагирате бързо. Дори след успешно лечение на заболяването, следващите посещения при лекар трябва да се извършват за по-дълъг период от време, тъй като рецидиви все още могат да се появят дори след няколко години. Често обаче е необходимо проследяване през целия живот в случай на моноклонална гамопатия. Това е особено вярно, ако болестта вече не се лекува след конвенционални методи на лечение. В тези случаи последващите грижи имат палиативен характер. Поради продължителния ход на заболяването, засегнатите също много често се нуждаят от психологически консултации, наред с други неща за предотвратяване депресия. За много пациенти психотерапия следователно може да помогне за значително подобряване на качеството им на живот. Страховете за хода на заболяването и възможната смърт също често намаляват в процеса.
Какво можете да направите сами
Клиничната картина на моноклоналната гамопатия е сложна и разнообразна. Поради тази причина ежедневното справяне с болестта зависи в голяма степен от нейната причина, избраните терапевтични методи и наличните симптоми. Засегнатите лица, за които злокачествено заболяване е причина за симптомите, могат да се обърнат към групи и организации за самопомощ за рак. Там техните роднини също могат да намерят помощ в отношенията със страдащия. Тъй като лечението на основното заболяване може да окаже голямо натоварване на организма, препоръчително е да се укрепи имунната система. Балансиран диета богат на витамини играе тук особено важна роля. Допълнителен стрес, например поради голямо натоварване, трябва да се избягва на всяка цена. В някои случаи няма симптоми на заболяване въпреки наличието на моноклонална гамопатия. Тези пациенти също могат да засилят защитните си сили като превантивна мярка. Поне през първата година след първоначалната диагноза, физическо натоварване и психологически стрес трябва да се избягва. Редовните медицински прегледи са важни. Веднага след като засегнатите лица забележат физически оплаквания, трябва да се направи консултация с лекар и, ако е необходимо, нова кръвна картина трябва да се вземат. В противен случай, в случай на моноклонална гамопатия, алтернативните методи на лечение също могат да бъдат полезни и да допринесат за общо физическо състояние отдих. Леките упражнения също могат да помогнат на засегнатите.
