Идиопатичен интерстициал пневмония съчетава голяма група от бял дроб заболявания, които споделят компонентите на , и белези на белите дробове в различна степен. Причините са неизвестни. Терапевтично възпалителният процес се потиска предимно, така че болестният процес в идеалния случай да бъде спрян. Ако притежава се провали, бял дроб трансплантация трябва да се обмисли на ранен етап.
Какво е идиопатична интерстициална пневмония?
Идиопатичен интерстициал пневмония е общ термин за голяма група заболявания на бял дроб включващ възпалителен отговор и белодробни белези (фиброза) на съединителната тъкан, капиляри и / или алвеоли. Под него се включват различни форми на заболяването, които се различават по степен на увреждане на белите дробове, патология, симптоми, протичане на заболяването, както и терапевтични възможности. През 2002 г. Американското торакално общество и Европейското респираторно общество публикуват съвместна класификация на идиопатичните интерстициални пневмония. Понастоящем се разграничават общо седем форми на заболяването:
- Идиопатична белодробна фиброза
- Неспецифична интерстициална пневмония
- Криптогенна организираща пневмония
- Остра интерстициална пневмония
- Респираторен бронхиолит с интерстициална белодробна болест.
- Десквамативна интерстициална пневмония
- Лимфоидна интерстициална пневмония.
Причини
Точната причина за идиопатична интерстициална пневмония не е известна. Патогенетично, , и фиброзата са на преден план. Въз основа на белия дроб биопсия резултати, понастоящем съществува следната концепция за етиологията на заболяването. Първоначално има увреждане на алвеолите, което води до активиране на възпалителни клетки. Тези възпалителни клетки отделят определени пратеници, което води до миграцията на бялото кръв клетки (левкоцити) в алвеолите. Това от своя страна активира гранулоцитите, които сега отделят протеази и токсични кислород метаболити. Това води до допълнително увреждане на алвеолите и нарушаване на образуването на повърхностноактивно вещество в алвеолите, които след това се срутват. В допълнение, чрез лимфоцити ,, фибробластите се размножават и образуват белези съединителната тъкан, капиляри и алвеоли. Това допълнително отрязва алвеолите от кръв намлява кислород предлагане и увеличава по-нататъшното образуване на белези. Останалите алвеоли, които все още се проветряват, се компенсират хиперинфлират и се преработват в кистозни кухини, наподобяващи пчелни пита.
Симптоми, оплаквания и признаци
Идиопатичната интерстициална пневмония има диспнея и сухота кашлица като водещите му симптоми. Първоначално диспнея се забелязва само по време на физическо натоварване и прогресира с напредването на болестта, като включва диспнея в покой. В последния етап може да се появи дихателна недостатъчност с дихателно изтощение. Симптомите на дихателна недостатъчност, диспнея и сухота кашлица са хронични при повечето пациенти, т.е. те продължават месеци или години, докато се постави диагнозата. Поради съединителната тъкан ремоделиране, газовият обмен на белите дробове е нарушен, което води до липса на кислород (хипоксемия) в кръв. Хипоксемията причинява кожа и лигавиците да станат видимо синкави, a състояние познат като цианоза. По-специално, устните, пръстите на ръцете и краката стават цианотични. С продължително цианоза, пръсти на барабан и стъкло на часовника ноктите обикновено се развиват. Най-често заболяването се проявява през второто до четвъртото десетилетие от живота. Пациенти с идиопатична белодробна фиброза обикновено са на възраст над 60 години.
Диагностика и прогресиране на заболяването
Диагнозата идиопатична интерстициална пневмония се поставя клинично, рентгенологично и патологично. Първоначално има история и физическо изследване. Текущите оплаквания на пациента, предишни заболявания, употреба на лекарства и фамилна анамнеза се разпитват. По време на физическо изследване, белите дробове се перкусират и аускултират със стетоскоп. Често се чува сухо вдъхновяващо пращене и хрипове с фини мехурчета. При напреднала болест, цианоза, часовник стъкло ноктите, а пръстите на барабаните може да изглеждат като кожа При съмнение за идиопатична интерстициална пневмония, белодробна функция и образна диагностика с Рентгенов или с висока разделителна способност компютърна томография (CT) се извършват. Типичните признаци включват неравномерна, ретикуларна конгестия, бронхиално изхвърляне и пчелна пита. Ако диагнозата все още е неясна след образна диагностика, бронхоскопия с бронхоалвеоларен лаваж и биопсия е посочен. Бял дроб биопсия обикновено е най-надеждният метод за потвърждаване на диагнозата на заболяването и за започване на адекватно лечение притежава. Ходът на заболяването понякога е силно променлив, но повечето заболявания прогресират коварно. В някои случаи пациенти, които са имали хронична кашлица или задух в продължение на месеци или години, не се консултирайте с лекар, докато не стане твърде късно. В резултат на това подходящата диагноза се прави късно и вече е настъпило фибротично ремоделиране.
Усложнения
Поради това заболяване възниква значителен дискомфорт и усложнения на белите дробове и дихателните пътища. При тежки случаи не притежава или лечението е възможно и засегнатото лице зависи от трансплантация на белия дроб на донора. Като правило засегнатото лице страда от задух и силна кашлица. Може да се появи и хемоптиза, която не рядко предизвиква паническа атака. Поради дишане затруднения, органите и крайниците често не са снабдени с достатъчно кислород и в резултат могат да бъдат повредени. По същия начин пациентът вече не е в състояние да работи усилено и не може да извършва някакви специални физически дейности или спорт. Поради това заболяване качеството на живот на пациента е значително намалено. Освен това задухът също може олово до загуба на съзнание, по време на която засегнатото лице може да се нарани, падайки. Лечението на заболяването обикновено се извършва с помощта на лекарства. За съжаление не е възможно каузално лечение, така че преди всичко симптомите да бъдат ограничени. Това обаче не е успешно при всеки случай. Ако лечението е неуспешно и не е открит бял дроб за засегнатото лице, смъртта на пациента е почти неизбежна.
Кога трябва да се отиде на лекар?
Посещение на лекар е необходимо, ако дихателната дейност е нарушена. Ако аномалиите продължават няколко дни или седмици, лекарят трябва да изследва белодробната активност, както и дихателните пътища. Раздразнителна кашлица, трудна дишане, паузи в дишането или сухо уста са улики, които трябва да бъдат разследвани. Ако има усещане за натиск в сандък, бързо умора по време на физическа активност, или дишане шумове, необходимо е посещение на лекар. Често засегнатото лице страда от постепенен процес на промени. Тъй като при тежки случаи трансплантация на органи се наложи, препоръчително е своевременно посещение при лекар при първите признаци. Ако обезцветяването на кожа се появи, болестта вече е напреднала. Следователно синьото оцветяване на устните, пръстите на краката или пръстите трябва да бъде представено на лекар възможно най-скоро. Ако засегнатото лице има дифузно чувство на заболяване, забележи общо чувство на неразположение или ако обичайното ниво на работа спадне, трябва да се потърси лекар. Промените или деформациите на пръстите се считат за необичайни и трябва да бъдат изяснени от лекар. Ако се появят тревожност, паническо поведение или чувство на задушаване, трябва да се потърси лекар. Ако виене на свят настъпва, възниква нестабилна походка или вече не могат да се извършват обичайни спортни дейности, необходимо е посещение на лекар, за да се установи причината. Ако се появят нарушения на съня, повишена раздразнителност или нарушения във вниманието, трябва да се потърси лекар.
Лечение и терапия
Основната цел на лечението е да се предотврати прогресирането на белодробна фиброза, тъй като е необратим. Известните тригери трябва да бъдат елиминирани и остър или хроничен възпалителен процес да бъде агресивно потиснат. Две групи от наркотици се използват главно в терапията. Един е глюкокортикоиди а другият е имуносупресори. В зависимост от вида на заболяването, ефективността на наркотици варира. Например идиопатичен белодробна фиброза не е бил ефективно лечим с глюкокортикоиди or имуносупресори, Но пирфенидон намлява нинтеданиб вече са одобрени. Това са антифибротични наркотици които забавят развитието на болестта. Други подвидове идиопатична интерстициална пневмония се повлияват добре от противовъзпалителна терапия.Ако хипоксемия е в покой или по време на тренировка, трябва да се обмисли кислородна терапия. При много пациенти, въпреки терапията, заболяването е хронично и необратимо, така че белодробна трансплантация трябва да се обмисли рано.
Прогноза и прогноза
Прогнозата за идиопатична интерстициална пневмония е индивидуализирана и трябва да се прави според личните данни на пациента здраве статус. Като цяло се счита за неблагоприятно, тъй като не се очаква излекуване. Увреждането на възпалителния процес на белите дробове не подлежи на възстановяване според настоящия научен и медицински статус, въпреки всички усилия. При тежки случаи съществува риск от трансплантация на органи или преждевременна смърт на засегнатото лице поради риск от органна недостатъчност. Ако терапията е успешна, прогнозата се подобрява. Ако диагнозата се постави рано и лечението започне възможно най-скоро, напредъкът на заболяването може да бъде силно повлиян. Хронично прогресиращото възпаление може да бъде инхибирано от администрация на наркотици. Ако пътят на белия дроб на донора стане необходим, за да се запази оцеляването на пациента, трябва да се имат предвид обичайните рискове и странични ефекти от хирургичната процедура. Въпреки това съществува възможност за значително подобрение на здраве както и удължаване на живота. Ако обаче организмът отхвърли донорския орган, прогнозата се влошава. Болестта предизвиква вторични симптоми при много пациенти. Тревожността, ограниченията в начина на живот, както и преструктурирането на ежедневието могат олово да се стрес и предизвикват нови заболявания. Това води до влошаване на общата прогноза, тъй като психиката играе съществена роля в процеса на възстановяване.
Предотвратяване
Тъй като точните причини за болестния комплекс са неизвестни, няма конкретни мерки понастоящем могат да бъдат посочени като превенция. Само общоприложимо поведение може да бъде формулирано. Никотин, злоупотребата с наркотици или лекарства трябва да се въздържа. Физическа активност и здравословна диета обикновено са полезни.
Проследяване
При идиопатична интерстициална пневмония проследяването е тясно свързано с терапията. Целта е да се потисне процесът на възпаление и да се предотврати прогресираща белодробна фиброза. По този начин ходът на болестта в идеалния случай може да бъде спрян. За да постигнат това, лекарите предписват лекарства, които премахват задействащите фактори. В същото време лекарствата активно противодействат на възпалителния процес. Пациентите трябва да следват точно инструкциите на лекаря и да приемат антифибротичните средства, както е предписано. По този начин те ще успеят да забавят по-нататъшния ход на заболяването. В зависимост от естеството на заболяването може да се използва и противовъзпалително лечение. Ако е налице хипоксемия, лекарят може да препоръча кислородна терапия. Пациентите се нуждаят от съвет от специалист, когато вземат решение за правилната форма на лечение. Освен това е важно да присъствате на редовни контролни срещи, за да определите как напредва болестта. Дори при целенасочена терапия заболяването може да прогресира необратимо и тогава трансплантацията на белия дроб може да е подходяща. Действителните причинители на заболяването често не могат да бъдат идентифицирани. Ето защо няма конкретни мерки за помощ, само предложения за a здраве-съзнателен начин на живот. Въздържал се от никотин, лекарства и лекарства, заедно с балансиран диета и физическа активност, има положителен ефект.
Ето какво можете да направите сами
Основната грижа за пациентите с идиопатична интерстициална пневмония е да се спре възпалението в белите дробове и да се подкрепят усилията на лекаря. Поради сериозността на състояние, инструкциите на лекаря имат предимство пред всички други съвети и самопомощ мерки. Освен това всички независими подходи трябва предварително да бъдат обсъдени с лекаря. Обикновено пациентите с идиопатична интерстициална пневмония получават различни лекарства, които трябва да се приемат навреме и редовно. Тъй като това са имуносупресори, наред с други неща, страдащите полагат повишени грижи да не натоварват твърде много имунната си система. Например засегнатите прилагат подходящи хигиенни мерки и също така избягват заразяване с инфекции при контакт с други хора. В този смисъл е полезно и да се почива редовно в случай на идиопатична интерстициална пневмония. Спортните дейности често вече не са възможни в същата степен, както преди заболяването. Пълното отказване от физическото обучение обаче не е необходимо или полезно във всеки случай. Лекарят често насочва пациента към физиотерапевт, който ще установи режим на упражнения, адаптиран към идиопатичната интерстициална пневмония. Както при всички белодробни заболявания, от съществено значение е да се спре напълно пушене веднага при идиопатична интерстициална пневмония.
