Факторът на фон Вилебранд е протеин, който играе критична роля в кръв съсирване. Недостигът на фактора на съсирването води до неудържимо кървене.
Какво е фактор на фон Вилебранд?
Факторът фон Вилебранд е кръстен на финландския интернист Ерик Адолф фон Вилебранд. Той описва в шведския си доклад Heredität pseudohemofili клиничната картина на наследствен кръв нарушение на съсирването. По-късно това е кръстено на него синдром на Фон Вилебранд. Едва през 1950-те години беше открито, че дефицитът на протеин, който се скъсява време на кървене е причината за синдрома на Фон Вилебранд. Впоследствие този протеин е наречен фактор на фон Вилебранд. Факторът на фон Вилебранд има пряк ефект в хемостаза. Въпреки че прекият му ефект е ограничен изключително до клетъчни хемостаза, плазмената коагулация също е засегната. Когато факторът на фон Вилебранд е дефицитен, хемостаза е нарушено. Болест на фон Вилебранд, често наричана Синдром на Вилебранд-Юргенс, е най-често срещаното наследствено хемофилия в световен мащаб. Приблизително 800 от 100000 XNUMX души са засегнати. Само два процента обаче имат значителни симптоми.
Функция, ефекти и роли
Факторът Von Willebrand е носителят протеин на кръв фактор на съсирването VIII. Коагулиращият фактор VIII е антихемофилният глобулин А. Заедно с фактор VIII фактор Von Willebrand циркулира в кръвта. Чрез образуване на комплекс, коагулационният фактор е защитен от протеолиза, т.е. разграждане на протеини. В организма факторът на фон Вилебранд може да се свърже с рецептора на фон Вилебранд. Този рецептор, който се състои от гликопротеин Ib / IB, е разположен на повърхностите на кръвта тромбоцити (тромбоцити). Факторът Von Willebrand също може да се прикрепи към протеини на така наречения субендотелиален матрикс. Субендотелната матрица е разположена точно под половината от най-горния слой на вътрешната облицовка на кръвоносен съд. По този начин в случай на нараняване факторът Von Willebrand може да се придържа към протеини или към тромбоцити. По този начин той действа като адхезивен протеин и създава връзка между тромбоцити и нараняването. По този начин факторът на фон Вилебранд активира първичната хемостаза. Тромбоцитите се прилепват към влакната на увредената съдова стена, образувайки тънка мрежа над раната. Впоследствие тромбоцитите освобождават различни вещества, които привличат допълнителни тромбоцити чрез хемотаксис. В същото време тези вещества причиняват засегнатите кръвоносен съд за свиване и позволяване на по-малко кръв да излезе Активираните тромбоцити се агрегират и образуват запушалка, която временно затваря раната. Този процес на първоначална хемостаза се нарича клетъчна или първична хемостаза.
Образуване, поява, свойства и оптимални стойности
Факторът Von Willebrand се произвежда от мегакариоцити и от ендотелни клетки на вътрешната стена на кръвта съдове. Мегакариоцитите са гигантски клетки, открити предимно в костен мозък. Те са клетките-предшественици на тромбоцитите. Тромбоцитите са мъничета на мегакариоцитите. Те съдържат фактора на Фон Вилебранд в техните α-гранули. Факторната система на Von Willebrand се измерва в кръвта с различни стойности, заедно със стойностите на фактор VIII. По този начин, терминът vWF: Ag се отнася до голямата молекула и мултимерната част на системата. Тази фракция може да се разбере като действителният фактор на Фон Вилебранд. В допълнение, активността на vWF, например, може да бъде определена. Диференциацията на отделните компоненти играе роля при диагностицирането на заболявания, при които са нарушени части от факторната система на фон Вилебранд. Референтната стойност е 70-150% от нормата. Стойността зависи от кръвната група. Плазма концентрация трябва да бъде между 5 и 10 микрограма на литър.
Болести и разстройства
Повишени нива на фактор фон Вилебранд могат да бъдат намерени в ,. Факторът е така нареченият протеин с остра фаза. Тези протеини се локализират ,, предотвратява разпространението му и подпомага защитната система на тялото при отстраняване. Факторът на фон Вилебранд в кръвта може да бъде повишен и при ревматични заболявания, автоимунни заболявания намлява рак. Освен това, приемането на „противозачатъчни хапчета“ може да повиши стойността. Намалените стойности са индикация за присъствието на Von Синдром на Вилебранд-Юргенс.Това често срещано разстройство на кръвосъсирване се свързва с повишена склонност към кървене. Следователно, фон Синдром на Вилебранд-Юргенс принадлежи към хеморагичните диатези. В повечето случаи причината за заболяването е наследствено разстройство на факторната система на Von Willebrand. Болестта може да бъде разделена на различни видове. При тип 1 има количествен дефицит на фактор. 80 процента от засегнатите принадлежат към тази група. Те обикновено показват доста леки симптоми. Въпреки това може да се появи продължително кървене, особено след операция. При жените менструация се увеличава и се образуват големи хематоми в случай на наранявания при удар. При тип 2, въпреки че е налице достатъчен фактор на фон Вилебранд, той не е напълно функционален. Следователно това е качествен дефект. Тип 3 е най-рядката форма. Пациентите от тип 3 обаче показват и най-тежко протичане. Факторът на Фон Вилебранд напълно липсва при тип 3 или е намален до по-малко от 5 процента. Повишеното склонност към кървене води до чести кръвотечение от носа (епистаксис), обширни „натъртвания“, продължително кървене дори след лека операция, повишено менструално кървене и кръвоизлив в ставите (хемартроза). При повечето пациенти със синдром на Фон Вилебранд-Юргенс, постоянен притежава не се изисква. Пациентите обаче трябва да избягват наркотици съдържащ ацетилсалицилова киселина. Те допълнително инхибират функцията на тромбоцитите. Съдосвиващ назални спрейове може да се използва за чести кръвотечение от носа. Увеличен менструация може да се лекува с хормонални контрацептиви с по-високо съдържание на прогестин. При тип 3 тези мерки не са достатъчни. Тук в повечето случаи факторът е заместен от травмата. Възможна е и профилактична субституция на интервали от два до пет дни.
