Аорто-белодробният прозорец е вроден дефект на преградата. Възходящата аорта и truncus pulmonalis са свързани в рамките на дефекта, причинявайки белодробна хипертония, десностен сърдечен щам и недостиг на тъкани. Корекцията на дефекта на аорто-белодробната преграда се осъществява чрез хирургично разделяне на свързания съдове.
Какво представлява аорто-белодробният прозорец?
Възходящата аорта съответства на началната част на аортата, която възниква от лява камера. Черепно, аортната дъга се свързва с възходящата аорта. Truncus pulmonalis е стволът на белодробните артерии. Има разделяне на преградата между този общ ствол на arteriae pulmonales и възходящата аорта в здраво тяло. При вродени малформации като аорто-белодробния прозорец това разделяне се премахва. Явлението е съдова малформация, известна също като дефект на аорто-белодробната преграда. Септалните дефекти са непълни запушвания на сърдечните прегради между лявата и дясната половина на сърце. Кръв смесва се чрез връзката между аортата и белодробната артерия. Резултатът е наводнение, което обикновено причинява увреждане на белите дробове. В зависимост от точното местоположение и разпространение на съдовия дефект, лекарите правят разлика между четири различни варианта на аорто-белодробния прозорец.
Причини
Причината за аорто-белодробния прозорец обикновено са патохемодинамични промени в ductus arteriosus apertus. Това състояние е един от вродените сърце дефекти. Непосредствено след раждането, физиологично, може да има връзка между аортата и truncus pulmonalis, но това се затваря през първите два дни от живота. Забавянето или нарушаването на това затваряне настъпва предимно при недоносени бебета. По този начин основната причина за оклузия разстройство вероятно кислород дефицит или евентуално повишени нива на простагландин. Заедно с аорто-белодробния прозорец често има прояви като прекъсната аортна дъга, дефект на вентрикуларна преграда, дефект на предсърдната преграда, малротация на дясната белодробна аорта или тетралогия на Фало. По-рядко това е резултат от патологични промени като транспониране на големите артерии. Патофизиологично се наблюдава приблизително петкратно повишаване на налягането в системното Тя в сравнение с белодробна циркулация поради дефектното съдово отделяне. В резултат на това се наблюдава значително увеличение на кръв поток към белодробната съдове.
Симптоми, оплаквания и признаци
Пациентите с аорто-белодробен септален дефект страдат от последствия като шунтиране отляво надясно с белодробен хипертония, десностен сърдечен щам и недостатъчно снабдяване с тъкани Поради тази причина се появяват белодробни симптоми като диспнея или тахипнея. По този начин пациентите дишат прекомерно бързо или страдат от изразено задух. В допълнение, по-ниската респираторен тракт по-специално е податлив на инфекция, която се проявява в повтарящи се инфекции. Много от пациентите са физически отслабени, изглеждат уморени или бързо се уморяват. Често страдащите се потят по-бързо и по-изключително от средното. В някои случаи страдащите наддават недостатъчно, което допълнително изостря физическата слабост. Постоянният шунт отляво надясно е свързан с хроничен сила на звука натоварване вдясно сърце. Това допълнително натоварване може да доведе до компенсаторен ексцентричен миокард хипертрофия, при което тъканта на десния сърдечен мускул се разпада. Тази деградация води вдясно сърдечна недостатъчност. Белодробна хипертония също е сред често срещаните усложнения като част от съдовата малформация.
Диагноза и ход
Лекарите обикновено поставят диагнозата аорто-белодробна фенестрация веднага след раждането. Засегнатите новородени са клинично забележими с подчертано задух и умора. Тази клинична картина подтиква лекаря да поръча ехокардиограми. Освен това може да се извърши радиографично изображение, за да се визуализира увеличено кръв поток през бял дроб ■ площ. Най- рентгенови лъчи обикновено показва и повече или по-малко разширено сърце при пациенти с аорто-белодробен прозорец. ЕКГ обикновено не показва данни за сърдечни аномалии. Тъй като аорто-белодробният прозорец в много случаи е само една от няколко съдови малформации, то сърдечносъдова система се изследва относително широко след диагностициране. Колкото по-рано се диагностицира аорто-белодробният прозорец, толкова по-добра е прогнозата. Коригиращите резултати обикновено са задоволителни. По този начин дългосрочната прогноза е благоприятна за пациентите.
Усложнения
Аорто-белодробният прозорец причинява сърдечни усложнения и дискомфорт в повечето случаи. Те се появяват главно от дясната страна и може също олово до неадекватно снабдяване с тъкани. В много случаи пациентът изпитва задух или диспнея, което често може олово да се паническа атака. Често, респираторен тракт е силно податлив на инфекции и други заболявания, а засегнатото лице страда от общо чувство на заболяване. В резултат на това ежедневието е изключително ограничено и извършването на физическа работа обикновено не е възможно без допълнителни шумове. Поради симптомите на сърцето пациентите страдат от сърдечна недостатъчност и се уморяват относително бързо. Поради недостатъчността има и повишено налягане в белите дробове. Лечението на заболяването обикновено е чрез хирургическа интервенция. Ако това се обърне навреме, обикновено няма допълнителни усложнения или дискомфорт. В тежки случаи, бял дроб трансплантация може да е необходимо. Този случай обаче се случва само когато заболяването се диагностицира късно в зряла възраст. В този случай смъртта може да настъпи и в най-лошия случай, ако трансплантацията не е успешна или не може да бъде извършена достатъчно бързо.
Кога трябва да отидете на лекар?
Аорто-белодробният прозорец е един от вродени сърдечни дефекти които обикновено се проявяват при новородени през първите няколко дни след раждането. Аорто-белодробният прозорец се състои от късо съединение между аортата и белодробна циркулация, така че много по-високата систолна кръвно налягане пик на системния Тя се предава на белодробна циркулация, причиняващ явен белодробна хипертония с всички проблеми, които се развиват. На въпроса кога да отидете на лекар може да се отговори просто, тъй като нелекуваният аорто-белодробен прозорец обикновено има неблагоприятна прогноза. И обратно, това означава, че хирургичното отстраняване на късото съединение между системното и белодробното Тя възможно най-рано ще доведе до регресия на възникващите вторични увреждания на дясното сърце и белите дробове. В отделни случаи, в които късото съединение е по-малко тежко и вродено сърдечен дефект не е забелязано, вторичното увреждане - особено на белите дробове - се развива много бавно. Съобщени са случаи, при които бял дроб трансплантация стана необходимо в зряла възраст. Когато децата и юношите имат симптоми като задух, повишена честота на дишане и бърза умора, както и висока податливост към респираторни инфекции, препоръчително е симптомите да бъдат оценени кардиологично, за да се изключи наличието на сърдечен или съдов малформация, която трябва да се третира възможно най-бързо, за да се предотвратят необратими щети.
Лечение и терапия
Пациентите с дефект на аорто-белодробната преграда получават причинно-следствен подход. Вместо да се обърне внимание на отделните симптоми, неадекватното затваряне на преградата и по този начин основната причина за симптомите се коригира. Тази корекция е еквивалентна на инвазивна процедура и по този начин се извършва по време на операция. Като правило, a сърдечно-белодробна машина се използва в тази операция. Това е медицинско изделие, което може да замести сърдечната изпомпваща функция и функцията на белите дробове за определен период от време. По време на операция с сърдечно-белодробна машина, кръвта напуска тялото през система от тръби, окислява се извън тялото и след това се връща в тялото. По принцип, по време на операцията, хирургът отделя съдове и ги затваря с помощта на лепенки. В зависимост от тежестта на наличната съдова малформация, за тази цел се предлагат различни хирургични възможности. Докато операцията се извършва възможно най-скоро след реалната диагноза, в повечето случаи могат да се постигнат отлични резултати. В редки случаи сърдечен дефект не се диагностицира до зряла възраст. Заради фиксиран белодробна хипертония, лечебното лечение не е възможно при толкова късна диагноза. В този случай засегнатите лица обикновено получават белодробна трансплантация.
Прогноза и прогноза
Съдова малформация на аортата има добра прогноза, ако се диагностицира рано. Тъй като се диагностицира в повечето случаи по време на детство, има голям шанс за добро възстановяване след лечение. При хирургична процедура се коригира аорто-белодробният прозорец. Настъпва трайно облекчаване на симптомите и детето може да бъде изписано като излекувано за кратко време. В ежедневието пациентът често вече не забелязва никакви увреждания през следващите няколко години. Ако малформацията не се забелязва до зряла възраст, често съществуват различни оплаквания или увреждания. Въпреки че съдовата малформация също може да бъде напълно коригирана и излекувана при възрастни, пациентът страда от други състояния. Тези последствия оказват огромно влияние върху възстановяването на пациента, което често води до факта, че освобождаването от симптоми вече не е възможно. При някои пациенти трансплантация на органи е необходимо за постигане на подобрение в здраве и благополучие. Качеството на живот обикновено се подобрява отново след това. Независимо от това, не се дава пълно излекуване. Освен това оздравителният процес се забавя и може да отнеме няколко години. Често сърцето и белите дробове са отслабени. Трансплантация на орган е свързано с допълнителни усложнения и предизвикателства, които трябва да бъдат преодолени.
Предотвратяване
Аорто-белодробният прозорец не може да бъде активно предотвратен. както и да е състояние и без това е изключително рядко явление, с малко съобщения за случаи или номера на случаи.
Проследяване
При това заболяване засегнатото лице зависи главно от бърза диагноза с последващо лечение, за да се предотвратят допълнителни усложнения или възможна сърдечна смърт. Ако това не доведе до лечение, възникват сериозни усложнения, които могат значително да усложнят ежедневието на засегнатото лице. Специални последващи грижи мерки обикновено не са достъпни за засегнатото лице. Колкото по-рано се открие заболяването, толкова по-добре е по-нататъшното протичане на заболяването. По принцип засегнатият от това заболяване човек трябва да обърне внимание на здравословния начин на живот със здравословен диета. Трябва да се избягват мазните или много сладки храни, а спортните дейности също могат да имат положителен ефект върху хода на заболяването. Обикновено обаче са необходими хирургични интервенции. След такава операция засегнатото лице трябва да си почине и да се грижи за тялото си. Не са препоръчителни физически натоварвания или стресови дейности, така че повечето пациенти са зависими от помощта и грижите на роднините. По-нататъшният ход и продължителността на живота на засегнатото лице зависят до голяма степен от точната проява на симптомите.
Какво можете да направите сами
Специалният характер на заболяването означава, че превантивно мерки нямат пряко влияние върху хода на заболяването. Следователно пациентите трябва да обръщат повишено внимание на общото си състояние здраве. Рискът от рецидивиращи респираторни инфекции е по-висок, отколкото при здрави пациенти. Тук е важно да се поддържа a баланс между прекалено предпазливо поведение, което избягва реални или предполагаеми опасности (инфекциозна среда, студ) и леко взискателно натоварване на тялото (стимулиращ климат, най-леките спортове като ходене на чист въздух). Редовното упражнение е от решаващо значение в подкрепата притежава на много болести. Тъй като заболяването често причинява респираторен дистрес, аортопулмоналният прозорец може да причини голямо безпокойство и паника у пациента. Тревожността може да бъде преодоляна чрез целенасочено дишане притежава. Медитативни упражнения, автосугестия, автогенно обучение са полезни мерки за спешни случаи, когато става жизненоважно да се отблъсне нарастващата паника. Специален дихателни упражнения също са полезни, когато има повишена нужда от кислород. Пациенти с диагноза аортопулмонален прозорец умора бързо; наложително е това да се обмисли в околната среда.
