Truncus arteriosis communis е името, дадено на много рядко сърце дефект при новородени, причинен от непълно отделяне на белодробния артериален ствол от артериалния ствол на системния Тя . Аортата и белодробната артерия възникват в общ багажник, което води до смесване на кислород-изчерпана артериална кръв от белодробна циркулация с кислород-богата артериална кръв на системната Тя . Почти винаги TAC е свързан с дефект на преградата точно под общия артериален ствол и изисква ранно постнатално хирургично лечение.
Какво е truncus arteriosis communis?
Основната характеристика на много редки сърце дефектът, известен като truncus arteriosus communis (TAC), е общият произход на коронарните съдове артерия (аорта) и белодробната артерия (arteria pulmonalis) от двете вентрикули на сърце. В същото време винаги има септален дефект между лявата и дясната камера (дефект на вентрикуларната преграда, VSD), разположен точно под сливането на TAC. Де факто, кислород-бедна артериална кръв от белодробна циркулация смесва се с богата на кислород артериална кръв на системната циркулация. В зависимост от изтичането на белодробната артерия от общия ствол с аортата се прави разлика между типове I до IV на ОДУ. Общото за всички четири категории е, че има само една обща сърдечна клапа, аортна клапа превърнат в тръбен клапан. Въпреки това, той обикновено показва стеноза или не е адаптиран по размер към условията, така че има ограничен функционален капацитет от самото начало.
Причини
По време на ембрионалния и феталния стадий до раждането, белодробна циркулация или малки циркулация на тялото е късо съединение през кръстовището на ductus arteriosus с аортата, основната артерия на тялото. По време на и след раждането, ductus arteriosus се затваря, разделяйки двете циркулации. Кислородът и хранителните вещества се доставят пренатално чрез майката Тя . Вероятността за евентуално по-късно отделяне на голямата циркулация от белодробната циркулация настъпва вече между 32-ия и 36-ия ден на бременността. Първоначално единичният и общ артериален ствол, truncus arteriosus, в още по-ранния етап на развитие се разделя на аортата и truncus pulmonalis. Преградата, разделящата стена между дясната и лявата камера, се образува между двата артериални ствола. В редки случаи разделянето на двата артериални ствола не се случва и по същия начин преградата не се простира до отвора на двата артериални ствола, така че разделянето между двете циркулации не може да се случи след раждането - дори след правилното затваряне на ductus arteriosus. Приблизително 40% от новородените, засегнати от ОДУ, показват a ген дефект на дългото рамо на хромозома 22 в локус 22q11.2, за който се смята, че е причинно свързан с TAC. За останалите засегнати индивиди причините, водещи до аномалия в сърцето, все още не са изяснени адекватно.
Симптоми, оплаквания и признаци
Симптомите и оплакванията, причинени от ОДУ, стават очевидни само след раждането, защото двете кръв веригите са къси пренатално, дори при здрави ембрион. В някои случаи малформацията на сърцето вече е забележима преди раждането ултразвук прегледи, така че по-нататъшните целеви прегледи да предоставят яснота за степента и категорията на ОДУ. При останалите засегнати новородени, серия от неспецифични симптоми, наподобяващи тези на хипоксия с други причинно-следствени връзки, налични скоро след раждането. Новородените показват нарастваща тенденция към обезцветяване на синьо (цианоза) и белодробни хипертония обикновено се вижда. Новородените обикновено страдат от слабост при пиене и дихателната им честота е значително увеличена. Ако не се лекува, сърдечна недостатъчност скоро настъпва. Възможно е също бързо развитие на хепатомегалия, разширена черен дроб. Цялостното развитие на новороденото е нарушено.
Диагностика и ход на заболяването
Ако диагнозата не е поставена пренатално, рутинна аускултация на сърдечни шумове предоставя първоначални доказателства за наличие на аномалия в сърдечната анлажа. Насочени ехокардиография може да осигури яснота дали например има дефект на преградата и дали има само един общ артериален изход от сърцето - обикновено точно над септалния дефект. магнитен резонанс (ЯМР), допълнителна диагностика мерки включват ангиокардиография, рентгенологично изследване на съдове близо до сърцето и самото сърце като част от a сърдечна катетеризация. ЕКГ също така предоставя доказателства за определени аномалии. Курсът на ОДУ е тежък.
Усложнения
Обикновено симптомите на truncus arteriosus communis се появяват веднага след раждането на бебетата. Това води преди всичко до силно недостиг на кислород, което води до смърт на бебетата без лечение. The кожа става синьо и мозък намлява вътрешни органи са повредени. Децата са зависими от бързото лечение. По същия начин децата страдат от силна слабост в пиенето, така че дехидрация а също така се появяват силни симптоми на дефицит. Освен това truncus arteriosus communis води до бъбречна недостатъчност ако не се лекува. The черен дроб също се увеличава значително при заболяването, което може олово да се болка. Развитие на детето е значително ограничена от болестта. По същия начин, сърдечна недостатъчност може да се случи. Родителите и роднините също често страдат от психологически дискомфорт или тежки депресия в случаите на truncus arteriosus communis. Лечението на truncus arteriosus communis се извършва чрез различни хирургични интервенции. Не може да се предвиди универсално дали ще възникнат усложнения. Продължителността на живота на децата обаче значително се намалява от болестта.
Кога трябва да посетите лекар?
В случаите на truncus arteriosus communis пациентът зависи от медицински преглед и лечение. Това е единственият начин да се предотвратят допълнителни усложнения или допълнително влошаване на симптомите. Ако болестта не се лекува, в най-лошия случай може да настъпи смърт на засегнатото лице. Следователно, в случай на truncus arteriosus communis, във всеки случай трябва да се направи ранна диагноза с последващо лечение. За това трябва да се потърси лекар състояние когато ултразвук изследването показва, че артериите към ембрион са затворени. Най-често това се открива директно от гинеколога или в болница. В много случаи детето също проявява слабост при пиене или страда от тежки сърдечни проблеми. Ако се появят тези симптоми, във всеки случай трябва да се свържете с лекар. Забавеното развитие на детето може също да показва truncus arteriosus communis и също трябва да бъде проверено от лекар. За това може да бъде консултиран общопрактикуващ лекар или педиатър състояние. След това допълнително лечение се извършва от специалист. По принцип не е възможно да се предскаже по-нататъшния курс.
Лечение и терапия
Truncus arteriosis communis включва сериозна малформация на сърцето, която се дължи на неправилно развитие още по време на ембрионалния стадий. Медикаментозното лечение не може да донесе траен успех, така че само „механична“ корекция на неправилното положение при операция на открито сърце остава като средство за избор. Операцията се извършва възможно най-скоро в ранна детска възраст. Поради индивидуалните различия в степента на неправилно разположение, корективът мерки извършени по време на операция на „арестуваното“ сърце също са много индивидуални. Основната цел на операцията е да се постигне ефективно разделяне между белодробната и голямата системна циркулация. За да се постигне това, е необходимо първо да се коригира дефектът на вентрикуларната преграда. Липсващото парче преграда или дупката в преградата се затваря със специален пластмасов пластир. Освен това двете белодробни артерии са свързани със съдова протеза, която може да бъде направена от животински материал или от човешки донор. Другият край на съдовата протеза е свързан с дясна камера. Това се прави, за да се разделят двете циркулации и да се направи циркулацията на кръвта сравнима с тази на здравия човек.
Предотвратяване
Директно превантивно мерки за предотвратяване на ОДУ не са известни. Тъй като основата за малформацията възниква по време на ембрионалния стадий между 32-ия и 36-ия ден на бременност, изглежда разумно жените съзнателно да стоят далеч от потенциално токсични вещества като токсини от околната среда, алкохол, и никотин през ранните етапи на бременност за да се сведе до минимум рискът от малформации, предизвикани от тях.
Aftercare
Тъй като смъртността на кърмачетата, страдащи от обикновения трунен артериос, е много висока през първите шест месеца, трябва да се извърши операция, която от своя страна изисква последователни последващи грижи. По този начин следващите прегледи трябва да се провеждат на редовни интервали, тъй като проблеми като слабост на клапаните, както и риск от късо съединение, които не растат заедно с пациента все още съществуват след хирургичната интервенция. В някои случаи може да са необходими и допълнителни хирургични лечения. Смъртността след операция на обикновения артериален трун е около десет процента. При около 80% от оперираните бебета има оцеляване от десет години. Сред задължителните последващи мерки са контролите за кардиологичния напредък. Те трябва да се провеждат през целия живот на бебето. По време на тези изследвания лекарите обръщат особено внимание на възможните калцификации, стесняване (стенози) и недостатъчност. Белодробна хипертония и вентрикуларните аритмии също представляват интерес. Понякога се наблюдава увеличаване на недостатъчността на тръбната клапа, което изисква лечение с напредването на заболяването. Профилактика срещу ендокардит (, на вътрешната обвивка на сърцето) е необходимо и през целия живот на пациента. За да се проверят функциите на каналите (изкуствени тръби), ехокардиограми и редовни магнитен резонанс се извършват. Освен това се проверяват трънният клапан, аортата (основната артерия) и аортната дъга. Често проводниците трябва да се сменят след няколко години. При повече от 50 процента от всички пациенти замяната се извършва след пет години.
Ето какво можете да направите сами
Truncus arteriosus communis е рядкост състояние което изисква основно хирургично и медикаментозно лечение. Редовният прием на предписани лекарства е важна мярка за самопомощ, към която пациентите трябва стриктно да се придържат. Освен това са необходими контролни прегледи през целия живот от лекаря. Родителите, а по-късно и самият пациент трябва да гарантират спазването на уговорените срещи. Изчерпателно ендокардит необходима е и профилактика. В допълнение към приема антибиотици, предотвратяване на , успява чрез нежен начин на живот. На всяка цена трябва да се избягват инфекции и сърдечно-съдови заболявания. В противен случай опасно за живота ендокардит може да възникне. Ако въпреки това се появи фебрилно заболяване, трябва да се потърси лекар. Оттам насетне силен антибиотик трябва да се вземе, за да се излекува , възможно най-бързо. Обикновено лечението се провежда в специализирана клиника. Отговорният кардиолог ще предложи подходящи мерки за самопомощ, които да придружават притежава на truncus arteriosus communis. Подкрепящите мерки се основават на хода на заболяването и избрания притежава. Те трябва да бъдат обсъдени отблизо с лекаря, за да могат да се предприемат бързи действия в случай на нежелани събития.
