Болестта пемфигус вулгарис принадлежи към категорията на дерматологията поради външния си вид. Визуално видимите прояви, които се появяват през пемфигус вулгарис са ограничени изключително до кожа тъкан.
Какво представлява пемфигус вулгарис?
В рамките на определението за пемфигус вулгарис, говорим за така нареченото автоимунно заболяване на кожа, което се свързва предимно с експресията на мехури. Причинна връзка на пемфигус вулгарис с автоимунни заболявания на други органи, както и с карциноми и лимфоми. Pemphigus vulgaris е заболяване, при което собствените защитни сили на организма, основната функция на имунната система, са насочени към кожа. В резултат на това автоимунно заболяване има увреждане и евентуално разрушаване на кожните клетки и кожната тъкан. В резултат на увреждането на тъканта, тъканта вода може да се появи и да се събере в съответните блистери в pemphigus vulgaris. По принцип два етапа / фази се категоризират в пемфигус вулгарис (начална фаза и фаза на генерализация).
Причини
Pemphigus vulgaris се среща относително рядко, но се характеризира с тежко протичане. В контекста на задействащите причини за пемфигус вулгарис до момента няма налични ясни резултати. Това усложнява по-специално притежава на болестта. Не само тумори или карциноми, както и развитието на много специални протеинови тела могат да бъдат причинители на пемфигус вулгарис. Някои подбрани активни вещества в лекарствата също са заподозрени в насърчаването на пемфигус вулгарис. В допълнение, увреждане на кожата от излагане на физически фактори като силни UV лъчи, рентгенови лъчи и изгаряния за кожата са еднакво възможни причини за появата на пемфигус вулгарис.
Симптоми, оплаквания и признаци
Честите признаци на пемфигус вулгарис включват неразположение, слабост и физическа слабост. Някои от засегнатите също страдат от треска, загуба на апетит, и загуба на тегло. Типичният симптом са кожни мехури с различни размери. Те се образуват за предпочитане върху лигавиците. Това най-често се случва в уста. Меките пустули са пълни с водниста течност. Те са чувствителни към натиск, но не го правят сърбеж. Тънката им кожа се пука много лесно. Това води до открити, болезнени области. Лечението е бавно. В по-тежки случаи оралното лигавицата е силно засегнат. Болестта може да се разпространи в носната и фарингеалната кухини. Допълнителен стрес е резултатът. Храненето, пиенето и преглъщането са значително нарушени. Други предпочитани сайтове на тялото на цистит са косматият скалп, подмишниците, сандък област, а гениталните и аналните лигавицата. Увеличен болка настъпва с увеличаване на заразяването с площ. Когато горният слой на кожата заздравее, отдолу остават трайно увредени участъци от кожата. Характерни черти на тези зони са образуването на плачливи или набраздени язви, които се разпространяват непрекъснато. Външният вид на кожата е сравним с изгарянето. По-рядко се срещат симптоми са обширни кожни отлепвания. По-често са склонни към обширни инфекции. В най-лошия случай тези оплаквания олово до животозастрашаващи кръв отравяне.
Диагноза и ход
Пациентите, страдащи от пемфигус вулгарис, се измъчват от пълни с течност мехури по кожата, които се разпространяват широко. Мехурите при пемфигус вулгарис са особено чести по лицето, фланговете, гърба и корема, както и в слабините, задните части и под мишниците. Първите мехури при пемфигус вулгарис обикновено се образуват в лигавицата на уста. Развитието на обширни отворени дефекти на кожата при пемфигус вулгарис често води до гнойни огнища, причинени от нашествие микроби. Сърбящи инкрустации и белези също форма. В екстремни случаи засегнатите се оплакват треска, грип-подобни симптоми и променен външен вид на кожата. Кожните оплаквания отшумяват много бавно при пемфигус вулгарис. При диагностицирането на пемфигус вулгарис се използва специален кожен тест. В допълнение, за диагностично изясняване се вземат предвид микроскопските наблюдения на кожата и определянето на титъра на антителата, в допълнение към визуалната оценка на пемфигус вулгарис.
Усложнения
Поради вулгарния пемфигус пациентите страдат предимно от естетични оплаквания на кожата. Основните симптоми са зачервяване на кожата и образуване на малки мехури. Те могат да се напълнят с течност и да се наранят. Като цяло качеството на живот на пациента е значително ограничено и намалено от пемфигус вулгарис. Повечето от засегнатите също страдат от симптоми на грип, Има треска намлява загуба на апетит. Загуба на тегло и обща слабост също могат да се появят и да имат отрицателно въздействие върху ежедневието на пациента. Като правило заболяването също води до белези и по този начин до значителни ограничения в естетиката. Пациентите може вече да не се чувстват красиви и да страдат от комплекси за малоценност или понижено самочувствие. При децата болестта може по този начин олово до тормоз или закачки. Симптомите на пемфигус вулгарис могат да бъдат ограничени с помощта на лекарства. Това не води до особени усложнения. В много случаи пациентите са зависими от приема на тези лекарства за дълго време. Продължителността на живота обикновено не се намалява с това заболяване.
Кога трябва да посетите лекар?
Кожни лезии предполагаеми за пемфигус вулгарис или друга форма на пемфигус трябва да бъдат изследвани от първичен лекар. Ако по кожата се появят жълтеникави корички, ерозии по лигавиците или придружаващи симптоми като треска, се препоръчва посещение при лекар. Кървенето и инфекциите трябва да бъдат изяснени възможно най-бързо, защото ако не се лекува, болестта може да се разпространи в околните тъкани. Кръв-пълнени мехури, силен сърбеж и нечувствителност също са предупредителни признаци, които сочат към тежко протичане на заболяването и поради това трябва да бъдат изследвани и лекувани бързо. Pemphigus vulgaris се лекува от общопрактикуващ лекар или дерматолог, в зависимост от вида и тежестта на симптомите и тяхната локализация. В случай на леки форми може да се направи консултация с фармацевт, който ще предпише подходящ препарат след кратка дискусия с пациента. Ако кожни промени възникват в устна кухина, може да се направи консултация със зъболекар. Хора, които развиват пемфигус вулгарис във връзка с туморно заболяване или използването на агресивни наркотици най-добре е да се консултирате с отговорния лекар.
Лечение и терапия
- притежава на пемфигус вулгарис е изключително дълъг и се основава главно на лекарства. Те трябва олово до отслабване на собственото тяло имунната система. Конкретно избран наркотици срещу пемфигус вулгарис за тази цел са т.нар имуносупресори и силно кортизон-съдържащи вещества. The притежава на пемфигус вулгарис винаги се извършва в комплекс от няколко процедури, който засяга както причините, така и възникващите симптоми. Ако образуването на мехури, причинено от пемфигус вулгарис, възникне в лигавицата на уста, високоефективните изплаквания на устата и избягването на солени и пикантни храни имат смисъл. Тези опции срещу пемфигус вулгарис се допълват от лечение на възпалени кожни участъци чрез лезии с мехлемови превръзки, съдържащи кортизон. Засегнатите области се поддържат влажни с превръзки без микроби, за да се избегне образуването на корички, възникващи при пемфигус вулгарис. Прилагането на стерилни превръзки с йод тинктура може да предотврати бактерии от влизане отворен рани причинени от пемфигус вулгарис. В някои случаи се прилагат и аналгетични лекарства, които позволяват поглъщане на храна и напитки.
Прогноза и прогноза
Протичането на заболяването варира в широки граници от остър до хроничен и зависи от няколко фактора. От въвеждането на кортизон терапия, има по-малко фатални форми. Ако не се лекува, пемфигус вулгарис може да бъде летален поради суперинфекция намлява кахексия (световна смъртност от 5-10%), най-често през първите 5 години след поставяне на диагнозата. Особено дългосрочна терапия с глюкокортикоиди намлява имуносупресори и техните странични ефекти също могат да увеличат смъртността. Кожното заболяване възниква спонтанно, обикновено прогресира хронично при рецидиви в продължение на много месеци и години. Съществуват обаче и спонтанни ремисии (= самолечение). Ходът на заболяването може да бъде повлиян отрицателно от високи дози кортизон и вече съществуващи заболявания. По-лошата прогноза също води до пациенти в напреднала възраст и широко разпространение на кожните симптоми. Ранната диагноза и започването на терапията благоприятстват протичането на мехурчестото кожно заболяване. Изцелението на кожни промени отнема около 6-8 седмици. Затворете медицинските прегледи и доза корекциите на необходимите лекарства също водят до положителна прогноза. Някои проучвания показват, че 50% от пациентите са здрави или без външен вид след 5 години и 75% след 10 години.
Предотвратяване
За съжаление няма активна профилактика на пемфигус вулгарис. Развитието на пемфигус вулгарис се наблюдава предимно при възрастни на възраст над 30 години. Положителен аспект на пемфигус вулгарис е, че в много случаи той се лекува сам, така че само няколко души страдат от хронично протичане на пемфигус вулгарис. Честотата на смъртта от пемфигус вулгарис значително е намаляла благодарение на цялостно медицинско лечение и медицински грижи. Това се дължи и на факта, че страдащите обикновено търсят медицинско лечение своевременно.
Aftercare
При вулгарния пемфигус страдащите обикновено са ограничени или малко мерки налични директни последващи грижи. При това заболяване засегнатите лица основно зависят от бързата диагноза и последващото лечение на болестта, за да облекчат симптомите и да предотвратят други усложнения. По правило болестта не може да бъде излекувана сама, така че е необходимо непрекъснато лечение от лекар. По време на самото лечение засегнатото лице в повечето случаи зависи от приема на различни лекарства. Винаги трябва да се спазват правилната дозировка и редовен прием, за да се облекчат симптомите за постоянно и най-вече правилно. Ако има някакви несигурности или въпроси, винаги трябва първо да се потърси лекар. По същия начин засегнатите от пемфигус вулгарис трябва да предпазват тялото си особено добре и да спазват висок хигиенен стандарт в случай на рани. Кожните оплаквания могат да бъдат лекувани с помощта на кремове or мехлеми, въпреки че редовните проверки от дерматолог също са много полезни. В много случаи обаче заболяването също значително намалява продължителността на живота на засегнатото лице.
Какво можете да направите сами
Наложително е това кожно заболяване да се лекува от лекар, тъй като суперинфекция на везикулите може да доведе до опасност за живота сепсис. Лекарят може също да открие причина за заболяване като основно заболяване, което трябва да се лекува. Ако лекарствата са причина за заболяването, промяната на лекарствата може да помогне. Пациентите с пемфигус вулгарис трябва да обърнат внимание на адекватно хранене, дори ако страдат от болезнени везикули в устата, нос и гърлото, които затрудняват храненето. Тъй като тялото е отслабено от многото малки инфекции, храната трябва да е лека, богата на витамини и смилаеми. Редовната почивка помага срещу умора и чувство на слабост. Тъй като заболяването може да бъде много болезнено и може да бъде придружено от козметични увреждания, включително в областта на лицето, засегнатите често се чувстват много обременени. Те могат да бъдат подпомогнати чрез придружаващо психотерапевтично лечение. Препоръчва се и контакт с група за самопомощ. Например, безплатно членство в „Pemphigus und Pemphigoid Selbsthilfe e. V. ” (Асоциация за самопомощ Pemphigus и Pemphigoid) си струва, тъй като асоциацията винаги предоставя най-новата информация за заболяването онлайн и пациентите могат да се включат в директен обмен (www.pemphigus-pemphigoid-selbsthilfe.de). Ако децата са засегнати от болестта, те могат да бъдат закачани или дори тормозени детска градина и училище. Родителите трябва да обърнат внимание на това и да предприемат контрамерки, ако е необходимо.
